primario: reporte de caso

Reporte de casos

Fibrosarcoma pericárdico primario: reporte de caso Pericardial Fibrosarcoma Primary: Case Report Tamara Estrada1 Federico Acosta1 Pedro Abad2 Jorge Andrés Delgado3

Palabras clave (DeCS) Resumen Fibrosarcoma Pericardio Derrame pleural

Key words (MeSH) Fibrosarcoma Pericardium Pericardial effusion

En este artículo se presenta el caso de un joven de 14 años de edad, quien presentó un derrame pericárdico masivo y fiebre. Se diagnosticó una masa de implantación pericárdica, que fue resecada quirúrgicamente y confirmada, mediante un estudio histológico e inmunohistoquímico, como un fibrosarcoma de alto grado. Se demostraron las características de esta infrecuente lesión en diferentes modalidades diagnósticas (ultrasonido, radiografía convencional, tomografía y resonancia magnética).

Summary Male, 14 years, presents massive pericardial effusion and fever. It is diagnosed as a pericardial mass which is surgically excised and then confirmed by histology and immunohistochemestry as a high grade fibrosarcoma. We will demonstrate the features of this uncommon lesion, in different diagnostic modalities (ultrasound, conventional radiography, tomography and magnetic resonance imaging).

Reporte de caso

1 Médico(a) residente de Radiología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia. 2 Médico radiólogo, Fundación Instituto de Alta Tecnología Médica de Antioquia (IATM), Medellín, Colombia. 3 Director científico y médico radiólogo, Fundación Instituto de Alta Tecnología Médica de Antioquia (IATM), Medellín, Colombia.

Rev Colomb Radiol. 2010; 21(2):2927-31

En este artículo presentamos el caso de un joven de 14 años de edad, natural y residente en Condoto (Chocó), quien presentó un cuadro clínico de 15 días de evolución consistente en fiebre, dificultad respiratoria, astenia, adinamia y un episodio sincopal. Se inició el tratamiento en el hospital local con presunción diagnóstica de malaria, pero ante la no mejoría de los síntomas respiratorios, fue remitido al hospital de Quibdó, donde le tomaron una radiografía de tórax. Esta última mostró un aumento en el índice cardiotorácico sin alteración de los campos pulmonares. Posteriormente, una ecocardiografía evidenció un derrame pericárdico masivo. Por esta razón se le realizó una ventana pericárdica, de la cual se obtuvieron 600 cm3 de líquido hemático.

Luego fue remitido al Hospital Universitario San Vicente de Paúl, en la ciudad de Medellín. A su ingreso, el joven se encontraba en regulares condiciones, disneico y febril. Una radiografía de tórax (Fig. 1), demostró un aumento del índice cardiotorácico con pedículo vascular estrecho, lo que es un hallazgo sugestivo de líquido pericárdico. Se le tomó una ecocardiografía (Fig. 2), donde se observaron: un derrame pericárdico y una lesión sólida adherida a la pared lateral izquierda del pericardio, que ejercía efecto de masa sobre las cavidades de este lado, y hallazgos que indicaban un taponamiento cardiaco inminente. Posteriormente, se le realizó una tomografía computarizada (TC) toracoabdominal contrastada (Fig. 3) para lograr una mejor caracterización de la lesión visualizada en la ecocardiografía. Se observó una masa sólida, adherida a la porcion an-

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Fig. 1. Radiografía de tórax. Evidencia un aumento del índice cardiotorácico.

Fig. 2. Ecocardiografía. Se observan derrame pericárdico y lesión sólida.

terior del pericardio izquierdo, con tenue captación de contraste y líquido pericárdico residual. No hay un plano de clivaje con el miocardio, por lo que se recomienda la toma de una resonancia magnética (RM). Dicha lesión no presentó un componente cálcico. Tampoco se evidenció una extensión tumoral al sistema linfático ni a los órganos abdominales. La cardiorresonancia (Fig. 4) mostró una lesión sólida, hipointensa en T1, hiperintensa en T2 con efecto de masa sobre el conducto de salida del ventrículo derecho. Presentaba áreas

hiperintensas en T1, lo que indicaba un componente hemorrágico. Así mismo, con el medio de contraste (gadolinio) hubo realce periférico intenso. Algunas áreas de necrosis eran evidentes y no había supresión en las secuencias de saturación grasa (figs. 4a, 4b y 4c). Aunque la lesión estaba adherida al pericardio, no había un claro plano de clivaje con el miocardio. Entre tanto, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se calculó en 52%, y la del ventrículo derecho, en 60%. Como estudios de extensión se le practicaron al joven una gammagrafía ósea y una tomografía de cráneo, que fueron negativas para metástasis. Al resecársele la lesión pericárdica, se encontró una masa sólida, heterogénea, con áreas hemorrágicas y necróticas, firmemente adherida al pericardio, pero sin invasión macroscópica al miocardio. No había extensión al mediastino ni a los grandes vasos (Fig. 5). El procedimiento quirúrgico fue exitoso. Posteriormente, el estudio histológico reportó una neoplasia hipercelular conformada por células fusiformes con múltiples mitosis y material hialino intersticial (Fig. 6). La inmunohistoquímica excluyó el diagnóstico de rabdomiosarcoma, liposarcoma y carcinoma. Se concluyó que se trataba de un fibrosarcoma de alto grado con estroma mixoide focal. Luego de la cirugía el paciente comenzó a recibir radio y quimioterapia y evoluciona satisfactoriamente hasta el momento.

Discusión

Fig. 3. Tomografía computarizada toracoabdominal contrastada.

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Tradicionalmente, en las enfermedades pericárdicas la ecocardiografía es la modalidad diagnóstica de elección, en especial cuando la condición se asocia con derrame pericárdico y taponamiento cardiaco. Sin embargo, con frecuencia, es un método inicial y requiere que se complemente con otras técnicas, como TC y RM, Fibrosarcoma pericárdico primario: reporte de caso, Estrada T, Acosta F, Abad P, Delgado JA

Reporte de casos b a

Fig. 4a. Cardiorresonancia.

Fig. 4b. Cardiorresonancia. Área de necrosis.

c

Fig. 4c. Cardiorresonancia. Área de necrosis.

debido a sus limitaciones para definir una extensión precisa de la lesión y caracterizar el tejido y una ventana acústica inapropiada. La tomografía en un método excelente para las enfermedades cardiacas y paracardiacas, pues por su gran precisión anatómica ofrece imágenes multiplanares, isotrópicas y acopladas al ciclo cardiaco; sin embargo, tiene limitación en definir infiltración a los tejidos adyacentes y características tisulares (1). Por múltiples razones se considera actualmente que la RM es el método ideal para evaluar enfermedades cardiacas y pericárdicas. Dentro de las características más importantes sobresalen: imágenes multiplanares, excelente caracterización tisular, buena diferenciación entre tejido infiltrado y sano, pocos artificios por Rev Colomb Radiol. 2010; 21(2):2927-31

movimiento cardiaco, ausencia de radiación ionizante y medio de contraste iodado (2,3). Las neoplasias pericárdicas primarias son excepcionales y afectan con mayor frecuencia a las mujeres. Su pico máximo de incidencia es en la tercera década de la vida. La mayoría de estas neoplasias son de origen metastásico; de ahí que los tumores de mama, pulmón, linfoma y melanoma sean los de mayor avidez por el pericardio (4). De las neoplasias pericárdicas primarias, el 75% son benignas, y en orden descendente se encuentran quistes, lipoma, teratoma, fibroma y hemangioma; el 25% restante lo conforman las lesiones malignas, dentro de las cuales se incluyen mesotelioma, linfoma, sarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma (5). Todas estas

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Fig. 5. Lesión resecada.

Fig. 6. Estudio histológico.

condiciones malignas comparten características imaginológicas similares: grandes masas, heterogéneas, invasión a los tejidos adyacentes, pobre definición con el miocardio y coexistencia con derrame pericárdico hemático. La mayoría no pueden ser distinguidas por imagen y requieren estudio histológico (4). Generalmente, los tumores pericárdicos pasan asintomáticos o sólo con episodios febriles hasta que afectan la función cardiaca, debido a su gran tamaño (6). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son disnea, ortopnea, tos, dolor torácico y taponamiento cardiaco (7). El fibrosarcoma primario de pericardio es un tumor extremadamente infrecuente. Actualmente existen cinco casos reportados en la literatura (6,8-11). Es un tumor de origen mesenquimal, derivado de fibroblastos. Con mayor frecuencia afecta a hombres, en una relación de 3:1, y se ha descrito en todas las edades. Las características imaginológicas son inespecíficas: es isointenso o hiperintenso en T2, isointenso en T1 con áreas de alta señal por hemorragia, su realce es heterogéneo y se acompaña de derrame pericárdico hemático. Es un tumor de muy mal pronóstico y el tratamiento con resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia adyuvantes sólo produce una mejoría transitoria. En caso de que el tumor sea irresecable y no haya respuesta a la quimioterapia, el trasplante puede ser una opción.

Intervention, and Committee on Cardiac Imaging, Council on Clinical Cardiology. Circulation. 2006;114(16):1761-91. 2. Hoffmann U, Globits S, Schima W, Loewe C, Puig S, Oberhuber G, et al. Usefulness of magnetic resonance imaging of cardiac and paracardiac masses. Am J Cardiol. 2003;92(7):890-5. 3. Grizzard JD, Ang GB. Magnetic resonance imaging of pericardial disease and cardiac masses. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2007;15(4):579-607, vi. 4. Chiles C, Woodard PK, Gutiérrez FR, Link KM. Metastatic involvement of the heart and pericardium: CT and MR imaging. Radiographics. 2001;21(2):439-49. 5. Wang ZJ, Reddy GP, Gotway MB, Yeh BM, Hetts SW, Higgins CB. CT and MR imaging of pericardial disease. Radiographics. 2003;23 Spec No:S167-80. 6. Matsakas EP, Lazaros GA, Panou FK, Karavidas AI, Papalimberi EP, Scotis LD, et al. Primary pericardial fibrosarcoma presenting as “near” cardiac tamponade. Clin Cardiol. 2002;25(2):83-5. 7. Gilkeson RC, Chiles C. MR evaluation of cardiac and pericardial malignancy. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2003;11(1):17386, viii. 8. Khowsathit P, Sirikulchayanonta V, Ratanaprakarn S, Subhannachart W, Pongpanich B. Malignant pericardial tumor in childhood: a case report diagnosed by cross-sectional echocardiogram and magnetic resonance imaging. J Med Assoc Thai. 1992;75(6):365-8. 9. Hayashida K, Nishimura T, Kumita S, Uehara T, Imakita M. Abnormal 67Ga uptake in a fibrosarcoma of the pericardium with malignant transformation. Eur J Nucl Med. 1990;16(11):837-9. 10. Petricević A, Tomaseo I, Bakotin J, Radonić V, Polić S. [Fibrosarcoma as a cause of cardiac tamponade]. Acta Chir Iugosl. 1983;30(2):221-8.

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Fibrosarcoma pericárdico primario: reporte de caso, Estrada T, Acosta F, Abad P, Delgado JA

Reporte de casos 11. Yoo SY, Park C-B, Cheong SS. Primary pericardial malignant fibrosarcoma presenting as sudden onset of substernal pain. Heart. 2008;94(3):265.

Correspondencia Tamara Estrada Circular 7 No. 66B-20, apto. 102 Medellín, Colombia [email protected] Recibido para evaluación: 23 de febrero del 2010 Aceptado para publicación: 17 de mayo del 2010

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