PÁPULAS PARDO-AMARILLENTAS ASINTOMÁTICAS EN LA REGIÓN MALAR

PÁPULAS PARDO-AMARILLENTAS ASINTOMÁTICAS EN LA REGIÓN MALAR Dr. Edwin Bendek Martínez Dermatólogo. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Instructor. Universidad CES Catalina Cuéllar Martínez / Daniel Ramírez Pérez Residentes II DERMATOLOGÍA Universidad CES Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Bogotá, D.C

INSTITUTO NACIONAL DE DERMATOLOGÍA Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta

Historia clínica

 Mujer de 42 años, con cuadro de 1 año de evolución de lesiones asintomáticas, permanentes, en los pómulos, las cuales han aumentado en número, para lo cual había recibido tratamiento con ácido retinoico tópico por 9 meses, sin mejoría  Ningún antecedente relevante

Examen físico

 En región malar bilateral (predominio izquierdo) presentaba numerosas pápulas puntiformes pardo-amarillentas translúcidas, agrupadas, no infiltradas

Con estos hallazgos al examen físico y la historia clínica relatada: 1. ¿ Cuál es su diagnóstico? 2. ¿ Qué conducta seguiría?

Estudio histopatológico

Estudio histopatológico

PÁPULAS PARDO-AMARILLENTAS ASINTOMÁTICAS EN REGIÓN MALAR: CIERRE DE CASO Dr. Edwin Bendek Martínez Dermatólogo. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E

Instructor. Universidad CES Catalina Cuéllar Martínez / Daniel Ramírez Pérez Residentes II DERMATOLOGÍA Universidad CES

Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Bogotá, D.C

INSTITUTO NACIONAL DE DERMATOLOGÍA Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta

Estudio histopatológico  Con los siguientes hallazgos: masas homogéneas de material coloide, eosinófilas y fisuradas en la dermis papilar, separadas de la epidermis por zona de Grenz y asociadas a cambios de elastosis actínica, más las manifestaciones clínicas previamente descritas, se realiza un diagnóstico de:

MILIUM COLOIDE VARIEDAD DEL ADULTO

REVISIÓN DE TEMA

Milium coloide  Enfermedad de depósito cutáneo  Múltiples pápulas en áreas fotoexpuestas de cara, cuello y dorso de manos  4 subtipos: del adulto, juvenil, nodular y pigmentado

Int J Dermatol 2011;50:1531-34

Fisiopatología  Originalmente se creía que las lesiones se originaban en glándulas sebáceas  Alteración de la degradación de colágeno o elastina, agrupación de proteínas séricas o productos de fibroblastos  Asociado con el uso de algunas sustancias fotosensibilizantes como los derivados del petrolato o la hidroquinona

Int J Dermatol 2011;50:1531-34 J Dermatol 2006;33:287-90 Australas J Dermatol 2006;47:137-8

Fisiopatología

Exposición prolongada a radiación ultravioleta

Daño estructural directo a la elastina

Compromiso de la síntesis de elastina por los fibroblastos

Activación de enzimas como la elastasa

DISMINUCIÓN DE LA ELASTINA

Int J Dermatol 2011;50:1531-34

Presentación clínica  La forma del adulto es la más frecuente  Personas con fototipos claros, de edad media  Usualmente pápulas de 0.5 – 5 mm

 Pueden ser de color naranja, rosadas, ámbar, amarillas o eucrómicas, firmes y con secreción de sustancia amarillenta a la presión  Asintomáticas  Simétricas  Exposición solar Int J Dermatol 2011;50:1531-34 Australas J Dermatol 2006;47:137-8 J Am Acad Dermatol 2003;49:1185-88

Presentación clínica  En la variante juvenil las lesiones aparecen antes de la pubertad, herencia autosómica recesiva  Lesiones clínicamente similares a las de los adultos  Histopatología diferente: acúmulos de coloide sin zona de Grenz  Degeneración de queratinocitos  Coloide

 Variante nodular nódulos de 5-10 mm de diámetro, e incluso placas de aspecto pseudovesiculoso o verrugoso JEADV. 2005;19:355-6 Actas Dermosifiliogr. 2002;93:42-4

 Variante pigmentada  manifestación de ocronosis exógena secundaria a uso de hidroquinona  Milium coloide pigmentado en dorso de ambas manos.  Discretas lesiones en rostro  Se han descrito otras asociaciones etiológicas como lo es la manipulación de fertilizantes, al igual que sucedió en el caso de esta paciente de 50 años de edad.

Journal of Dermatology 2006; 33: 287–90

Histopatología  Masas eosinofílicas que aparecen en la dermis papilar, separadas por zona de Grenz  Elastosis solar  Espacios con fibroblastos entre el depósito de coloide con linfocitos o mastocitos ocasionales

 Fibras elásticas en la dermis profunda, se observan degeneradas entre el material coloide

Int J Dermatol 2011;50:1531-34

Histopatología

 Tinción de PAS positiva y levemente positiva con rojo Congo, negativa para azul alcián  Microscopía electrónica: Depósitos de material amorfo con filamentos que se ramifican, los cuales son 2-5 veces más pequeños que los de amiloide lineal

Int J Dermatol 2011;50:1531-34

Histopatología

 Presencia de depósitos eosinofílicos rodeados por fibroblastos en la dermis papilar  Dermis con elastosis actínica  H-E X40

Int J Dermatol 2011;50:1531-34

Confirmación histológica de milium coloide variedad pigmentada del caso mostrado en la diapositiva 18

A

A. Se evidencian glóbulos de color pardo-naranja en la periferia de las masas de material coloide eosinofílico. B. En esta coloración tricrómico de Masson se evidencian los mismos glóbulos rodeados por fibras de colágeno. Dichos glóbulos corresponden a fibras colágenas ocronóticas.

B

Journal of Dermatology 2006; 33: 287–90

Diagnósticos diferenciales Calcinosis cutis Quistes de Millium

Siringomas múltiples Amiloidosis Esteatocistomas múltiples Lipoidoproteinosis Sarcoidosis Molusco contagioso

Int J Dermatol 2011;50:1531-34 J Am Acad Dermatol 2003;49:1185-8

Tratamiento  Es limitado en esta patología  Usualmente no responde a terapias tópicas  Se ha descrito el uso de peelings, vitamina C tópica, criocirugía, con poco éxito  Dermoabrasión  resultados cosméticos aceptables  Erbium YAG  excelentes resultados  Fototermólisis fraccionada  ha demostrado éxito con efectos adversos menores  se requieren más estudios para confirmar su eficacia y perfil de inocuidad

Dermatología Rev Mex. 2009;53:26-30

 Hombre de 54 años, caucásico, quien consulta por cuadro de varios años de evolución  aparición de placas amarillentas constituidas por numerosas pseudovesículas en ambas mejillas  Previamente tratado con retinoides tópicos, sin mejoría  Rechazó tratamiento con resurfacing con láser CO2 por los riesgos y largo periodo de recuperación  Se realiza prueba terapéutica con resurfacing fraccionado con Fraxel en lesiones de mejilla izquierda, observando muy buenos resultados

 Recibió un total de 5 sesiones con intervalos de 2 – 3 semanas  Muy buena tolerancia al tratamiento, con evidencia de mejoría a partir de la tercera sesión  Corto periodo de recuperación: 2 días Arch Dermatol. 2007;143:572-4

MEJILLA DERECHA No tratada

ANTES

DESPUÉS

Arch Dermatol. 2007;143:572-4

MEJILLA IZQUIERDA TRATADA

ANTES

DESPUÉS

 Dos hombres caucásicos, hermanos, de 55 (pte 1) y 47 (pte 2) años con diagnóstico de milium coloide, confirmado por histopatología  Tratamiento inicial con criocirugía y protectores solares, sin mejoría  Posteriormente se inició tratamiento con terapia fotodinámica con MAL, previa realización de curetaje superficial de las lesiones  Se aplicó MAL en crema 160 mg/gr sobre las lesiones y se cubrió con apósitos oclusivos por tres horas con posterior iluminación con luz roja (635 nm, 37 J/cm2)  Dos sesiones de terapia fotodinámica fueron realizadas con un intervalo de 1 semana

Int J Dermatol. 2013; 52: 762–73

 Paciente 1: resolución completa de lesiones con las dos sesiones realizadas

 Paciente 2: requirió tres sesiones más, con un intervalo de 1 mes (por tener mayor número de lesiones)  también se obtuvieron excelentes resultados  El Tratamiento fue bien tolerado

 No se observaron efectos adversos  No se observó recurrencia de las lesiones tras un año de seguimiento

PACIENTE 1

ANTES

DESPUÉS

Int J Dermatol. 2013; 52: 762–73

PACIENTE 2

ANTES

DESPUÉS

Int J Dermatol. 2013; 52: 762–73

 Paciente masculino con cuadro de 10 años de evolución de aparición progresiva de pápulas amarillentas en frente, dorso nasal, región malar bilateral y labios  No tratamientos previos  las lesiones inicialmente eran asintomáticas  Posteriormente se tornaron pruriginosas

 Confirmación histológica de milium coloide  Se realizó prueba terapéutica con láser CO2 fraccionado microablativo en un área de 2 x 2 cm en la frente  El tiempo de recuperación fue de 4 días, con total resolución de las lesiones presentes en el área tratada  El paciente se mudó de ciudad y no fue posible realizar sesiones posteriores

Dermatologic Therapy. 2014; 27: 68–70

ANTES DEL TRATAMIENTO

ANTES

DESPUÉS

CIERRE DEL CASO Y CONCLUSIONES

 Patología infrecuente, para la cual no existe evidencia que apoye la elección de un tratamiento en particular  Tratamientos basados en reportes de casos o series de casos  Después de la confirmación diagnóstica por el estudio histopatológico se inicia manejo con tratamiento tópico. Sin embargo la paciente no ha regresado a consulta desde entonces, razón por la cuál no ha sido posible evaluar la respuesta clínica al tratamiento instaurado en primera instancia.

Muchas gracias

COMENTARIOS  JAIRO MESA COCK Linda histología... masas de material coloide fisurado en la papila dérmica, muy similar al amiloide... la composición química de ellos, es diferente... si se quieren diferenciar, lo mejor es usar la tinción del rojo congo... positivo en amiloide, negativo en material coloide... mil gracias por el bello caso, jairo  JAIRO MESA COCK A lo que más se me parece, es al Milium coloide... tendría en cuenta el amiloide y la milia en placa,  ÁNGELA SEIDEL ARANGO • Buenas noches: Pienso en una placa de COMEDONES ACTINICOS CERRADOS de la Condicion de Favre-Racouchot