HEPATOESPLENOMEGALIAS: PARA DONDE CORRER

HEPATOESPLENOMEGALIAS: PARA DONDE CORRER Semiología y Orientación Diagnóstica Dra Silvia Seoane

5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria

EVALUACIÓN DEL PACIENTE Historia clínica apropiada Examen físico cuidadoso Habilidosa interpretación de signos y síntomas Conocimiento de las variadas manifestaciones de las enfermedades

TAMAÑO HEPÁTICO Normal: por palpación + percusión 4,5-5cm hasta el 7° día de vida 7-8 cm en varones de 12 años 6-6,5 cm en niñas de 12 años Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

TAMAÑO DEL HÍGADO Normal: por palpación de la extensión por debajo del reborde costal l.m.c.d. hasta • 3,5 cm en recién nacidos • 2 cm en niños • adultos: por debajo reborde costal en inspiración • Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

TAMAÑO DEL BAZO ∇ Polo normalmente palpable en 15% RN ∇ Normal hasta 2 cm en lactantes ∇ 10% de los niños (hasta 1cm) ∇ Normal 5% adolescentes ∇ En adultos palpación es patológica Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 2091-año 2007

SEMIOLOGIA: • Determinar por palpación consistencia, contorno, sensibilidad, presencia ascitis y estigmas hepatopatía crónica. • Borde normal es firme, uniformemente liso, indoloro. • Borde duro y delgado y una superficie nodular sugieren fibrosis o cirrosis. • La palpación del hígado en el epigastrio sugiere cirrosis.

SEMIOLOGIA:

∗ Examen físico completo, buscando signos de compromiso de otros sistemas.

CAUSAS DE ERROR ♥ Hígado: • Desplazamiento estructuras abdominales por tumores infradiaf, hiperinflación pulmonar • Distrofia torácica • Palpación lóbulo Riedel. • Quiste de colédoco, vb distendida • Tumor intra o retroperitoneal con proyección anterior

♥ Bazo: • Idem • Ptosis esplénica • Esplenosis • Bazo accesorio • Quiste de bazo • Lóbulo izquierdo hígado agrandado o una masa hci • Síndrome poliesplenia

ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES ♣Informa sobre tamaño hepático. ♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación via biliar, presencia de cálculos, quistes, masas H de hasta 1-2 cm diámetro . ♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral. ♣Presencia de ascitis.

Estudio de imágenes inicial de elección.

ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES ♣Informa sobre tamaño hepático. ♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación via biliar, presencia de cálculos, quistes, masas H de hasta 1-2 cm diámetro . ♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral. ♣Presencia de ascitis.

Estudio de imágenes inicial de elección.

HEPATOESPLENOMEGALIA tamaño ecográfico Bazo normal:

La relación entre bazo y riñón izquierdo es constante 1:1, hay esplenomegalia si supera 1,25

HÍGADO : tamaño ecográfico NORMAL: – ongitud hígado normal a la altura de la línea medioclavicular no debe sobrepasar el borde inferior del riñón derecho.

HEPATOESPLENOMEGALIA imagénes TAC es el método de elección ante sospecha de tumor (extensión , vascularización, naturaleza) RMI COLANGIOGRAFIA: intraoperatoria o endoscópica retrógrada

PATOGENIA HEPATOMEGALIAS ♦INFLAMACIÓN ↑ TAMAÑO CÉLULAS ♦DEPÓSITO ♦INFILTRACIÓN CELULAR ♦CONGESTIÓN SANGUINEA ♦OBSTRUCCIÓN BILIAR

ETIOLOGIA Mecanismo

Causa

Enfermedad

Inflamación

Infección, toxinas,drogas, autoinmunidad

Hepatitis viral o bacteriana, LES, HAI, Sindr Hemofagocitico

Depósito

Alter. Metab Glucógeno, lípidos, metales, otros

Glucogenosis, N Pick, Gaucher, Wilson, otras

Infiltración Celular

Tumores, Metástasis, Quistes

Hepatocarcinoma, leucosis, HNF

Congestión Sanguínea

Obstr intra o extra Hepática, Enferm Hematopoyética

Pericarditis, ICC, B Chiari, Enf venooclusiva

Obstrucción Biliar

Intra o Extra Hepática

Litiasis, Atresia v. Biliares, quiste colédoco.

PATOGENIA ESPLENOMEGALIA ♠ LESIONES ANATÓMICAS ♠ HIPERPLASIA SECUNDARIA A DESORDENES HEMATOLÓGICOS ♠ INFECCIONES ♠ PROCESOS INMUNOLÓGICOS E INFLAMACIÓN ♠ NEOPLASIAS ♠ ENFERMEDAD DE DEPÓSITO ♠ CONGESTIÓN

ANAMNESIS ♥Antecedentes enfermedad actual ♥Antecedentes personales ♥Antecedentes embarazo , parto y perinatológicos ♥Antecedentes familiares

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DE UN NEONATO Historia familiar +enfisema en un adulto – Muertes infantiles/Consang. Historia prenatal:Controles? – Fiebre en el embarazo – Conducta materna riesgo – Medicamentos gestante Historia perinatal – Vómitos, letargo, ↓glucemia – Inicio de acolia gradual/ coluria – Incompatibil Rh-ABO/FEI – Alimentación parenteral

→Déficit de α1antitripsina →Metabolopatías →TORCH, Hepatitis →Sífilis, HIV →Hepatitis tóxica →Galacto o Fructosemia →Atresia de vías biliares →Eritroblastosis/FQP →Esteatosis

SIFILIS CONGÉNITA

ATRESIA DE VÍAS BILIARES

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO NEONATO Microcefalia, púrpura, ⌫Infecciones por TORCH coriorretinitis Cataratas ⌫TORCH, galactosemia Letargo, hipotonía ⌫Metabolopatía, sepsis Anormalidades neuro ⌫Enfermedades de depósito, lógicas Zellweger,↓ glucosa, ↑NH4 ⌫Fallo H, hemólisis masiva(palidez), nefrosis Edema, anasarca

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO NEONATO Microcefalia, púrpura, ⌫Infecciones por TORCH coriorretinitis Cataratas ⌫TORCH, galactosemia Letargo, hipotonía ⌫Metabolopatía, sepsis Anormalidades neuro ⌫Enfermedades de depósito, Zellweger,↓ glucosa, ↑NH4 lógicas ⌫Fallo H, hemólisis masiva(palidez), nefrosis Edema, anasarca

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYOR ENFERMEDAD AGUDA FALLO CRECIMIENTO SINTOMAS DE ENFERMEDAD HEPÁTICA

→Hepatitis A , E.Barr, CMV, Sepsis →Enfermedad crónica hígado, desordenes metabólicos o genéticos →Disfunción hepática, obstrucción biliar

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYOR ♣ EXPOSICIÓN A – VIAJES O RESIDENCIA ZONA ENDÉMICA, PRODUCTOS DE LA SANGRE, MARISCOS CRUDOS – CONSUMO DE DROGAS/MEDICA MENTOS/ALCOHOL

♣ CANALIZACIÓN UMBILICAL

→Hepatitis A,B,C,E, Chagas, paludismo, leishmaniasis, →Hepatitis B,C; HIV, Hepatitis tóxica →Transformación cavernomatosa porta

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYOR • HISTORIA DE CARDIOPATIA • ANTECEDENTE DE EII O INMUNODEFICIENCIA • HISTORIA FAMILIAR DE ICTERICIA • ANTECEDENTE DE TRAUMATISMO

→Descompensación →Colangitis esclerosante →Wilson, enfermedades hemolíticas →Hematoma

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO * Retraso pondoestatural * * * *

Olor especial Fascies tosca Ictericia Palidez, petequias, hematomas * Hemangiomas

→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia →Metabolopatia →Mucopolisacaridosis →Hepatopatia/hemólisis →Leucemia, hiperesplenismo →Hemangioma hepático

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO * Retraso pondoestatural * * * *

Olor especial Fascies tosca Ictericia Palidez, petequias, hematomas * Hemangiomas

→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia →Metabolopatia →Mucopolisacaridosis →Hepatopatia/hemólisis →Leucemia, hiperesplenismo →Hemangioma hepático

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO Xantomas,spiders, eritema palmar

→Enfermedad crónica del hígado

Artritis, eritema nodoso, fístulas y mamelones perianales Linfadenopatias – Generalizadas – Cervicales

→Enfermedad inflamatoria intestinal →Infección, HIV, neoplasia →Virus de E. -Barr

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO Xantomas,spiders, eritema palmar

→Enfermedad crónica del hígado

Artritis, eritema nodoso, fístulas y mamelones perianales Linfadenopatias – Generalizadas – Cervicales

→Enfermedad inflamatoria intestinal →Infección, HIV, neoplasia →Virus de E. -Barr

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO Fiebre, rash Escoriaciones de piel Disnea,soplo Dolor al palpar

→Hepatitis aguda, desórdenes autoinmunes →Colestasis crónica

→ICC →Hepatitis aguda, absceso, ICC Ascitis,circulación →Hipertensión portal, fallo hepático, Budd- Chiari colateral

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO

Pulsación hepática Soplos vasculares Anillo de KFleischer, otros hallazgos oculares

→Insuficiencia tricuspídea FAV, tumor, angioma →Enfermedad de Wilson,otras

CASO CLÍNICO Alexis, 10 as 6ms, consulta x obesidad. Presenta hepatomegalia al examen físico. MR: hígado a 3 cm del reborde costal, BMI 23 > Pl 95. Hemograma, coagulograma,hepatograma, lipidograma, función renal: normales. Eco abdominal: hepatomegalia, ↑ ↑ ecogenicidad (hígado brillante o refrigente).

HIGADO NORMAL DEPÓSITO SOSTENIDO ESTEATOSIS: CAMBIOS GRASOS/ FIBROSIS PERIVENULAR: NAFL: HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO DEPÓSITO SOSTENIDO ESTEATOHEPATITIS: CAMBIOS GRASOS/ INFLAMACIÓN/ NECROSIS HEPATOCITOS : NASH DEPÓSITO SOSTENIDO CIRROSIS: FIBROSIS/ NÓDULOS HIPERPLÁSICOS

CASO • Ailen,G2P2, RNTPAEG, embarazo controlado, Apgar 5/8, parto eutócico, SDRT halo 12 horas. • Ictericia desde el tercer día de vida, sin incompatibilidad, transaminasas normales. • Eco cerebro normal, eco abdomen: hemorragia suprarrenal derecha . • Alta al 7° día. • Lactancia materna exclusiva. Vuelve a control a los 44 días de vida. Persiste ictérica.

CASO DÏA de VIDA

BI Total mg%

BI Directa mg%

3

19,65

4,5

4

18, 03

6,12

5

17,51

5,02

7

17,04

5,41

44

13,3

10,6

• Guardia HG:buen aumento de peso. Ictericia hasta muslos. Hígado 3-4 cm del reborde costal. • Trae serología CMV Ig M +. • HGB 9mg%, RGB y plaquetas normales, TGO x 8, TGP x 5, γGT x 4. • Eco : hepatomegalia homogénea, se observa vesícula biliar, vía biliar no dilatada, bazo en el límite superior de lo normal . • MR:se observa acolia. Al interrogatorio la madre refiere heces a veces acólicas, a veces coloreadas, niega coluria.

• Se interna. • Medio interno, función renal, hormonas tiroideas y cortisol normales. Colesterol aumentado. • CMV +IG G,IG M dudosa. Serologia HIV, hepatitis ABC, VDRL, Toxoplasmosis IG M, Chagas, VEB: todas negativas. Toxoplasmosis IG M + • Fondo de ojos normal • VIRURIA CMV +

CASO • Colangiografía: hígado fibrótico, ascitis, colédoco filiforme, no se llena hepático común y vía biliar intrahepática pese a comprimir el colédoco. • Biopsia intraoperatoria. • Diagnóstico: ATRESIA VÍAS BILIARES PROXIMALES • Operación KASAI.

CASO CLÍNICO Agostina , 3 y 1/2 años comenzó con ictericia + coluria + acolia 40 días antes de ser derivada. No tenia medio epidemiológico para VHA y la Ig M fue -. Presentaba hepatomegalia (11cm de altura total), bazo a 2 cm del reborde costal, palmas hepáticas, no spiders.

GOAT/GPT x 40 , FA normal Bi T/D: 16,2/ 12,4 mg/dl; Quick: 72%, KPTT 59”; ↑γ GT 37 U/l; HGB 8,9gr%; albúmina 3,8 ; α1 0,4 ; γ glob 2,1mg% Eco: ↑ hígado y de la ecogenicidad periportal, ↑bazo Serología VHA,VHB,VHC: -; ceruloplasmina 40mg/dl ASMA+++; FAN+Biopsia hepática: hepatitis autoinmune

CASO 16 Jairo, 2as 8ms, presenta astenia, decaimiento, febrícula y anorexia. Dx : cuadro viral ,se recomienda AINE. A los 15 días, lo trae al Hospital por no mejorar. Pálido, con adenopatias generalizadas, hígado y bazo a 3 cm del reborde costal, algunos hematomas.

• Hgb 9,6 gr% • Plaquetas 60.000/mm3 • RGB 3.000/mm3

•14% Blastos en el frotis

•LLA

CASO CLÍNICO -Pablo, 5 años fue hospitalizado por fiebre.

-Ex físico:palidez, ictericia leve y esplenomegalia (bazo de consistencia aumentada, a 4 cm del reborde costal). -Antecedentes personales: G7 P7, RNTPAEG, internado a los 12 meses de vida por deshidratación por diarrea. Durante esa internación fue transfundido. -Antecedentes familiares: Ninguno a destacar . Familia de escasos recursos.

-HGB 9,9gr%; VCM 78,8µ3 ; CHCM 36;RGB 6100/mm3 ;NS 27;L59;M6;Eo 8; Plaquetas 250.00/mm3 ; reticulocitos 7%, frotis esferocitos -GPT y GOAT: 20/26 UI/l; Bi T/D: 2,8 /0,9 mg%, FAL 294u/dl. *Ecografia abdominal : esplenomegalia; relación aorta/epiplón 1/1

CASO CLÍNICO Belen, 2as y 1/2, presenta esplenomegalia desde los 8 meses. Fue detectada en un control por bajo peso. Se descarto causa oncológica. No tiene dx. MR: hígado a 2 cm del RC, bazo en FII. HGB 10,3 gr%, RGB 3900/mm3 , plaquetas 133.000/mm3, hepatograma N, F Alc 771 U/l. Eco: hepato leve, esplenomegalia severa, rel epiplón-aorta 1:1, no signos HTP.

PAMO: CELULARIDAD GLOBAL CONSERVADA, CÉLULAS COMPATIBLES CON CEL. DEPÓSITO. DOSAJE ENZIMÁTICO: ↓ β GLUCOSIDASA, ↑ QUITOTRIODASA. DX: ENFERMEDAD DE GAUCHER

LABORATORIO INICIAL Estudios de laboratorio: escalonados # de primera fase: a todos: todos

• • • • • •

Hemograma con frotis,( ERS) Hepatograma/ (γGT)/ proteinograma Coagulograma Orina completa Serologia viral Ecografia abdominal.

TRATAMIENTO Enfermedad de base Esplenomegalia masiva: riesgo ruptura esplénica Eventual esplenectomia : vacunación, de preferencia luego de los 5 años Kasai precoz Transplante hepático