99. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin. 41. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie

November 14, 2016 | Author: Dirk Berger | Category: N/A
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Abstracts Seite

99. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin 41. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie 55. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin Bonn 11.9.03 – 14.9.03

Kongresspräsidenten: Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Prof. Dr. Michael J. Lentze Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn Adenauerallee 119, 53113 Bonn Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie Prof. Dr. Alexander M. Holschneider Kliniken der Stadt Köln Kinderchirurgische Klinik Amsterdamer Strasse 59, 51058 Köln Deutsche Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin Prof. Dr. Harald Bode Universitäts-Kinderklinik Sozialpädiatrisches Zentrum Schillerstraße 15, 89077 Ulm Kongress-Sekretär Dr. Söhnke Dammann Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn Adenauerallee 119, 53113 Bonn

Diese Ausgabe enthält die Vorträge und Posterbeiträge der drei Jahrestagungen. Austeilung erfolgt nur an die zum Kongress gemeldeten Teilnehmer. Die Abstracts sind ebenfalls in der Zeitschrift: Monatsschrift für Kinderheilkunde, Heft 8, 2003, Vol 151 Springer Verlag als CD-Beilage veröffentlicht. Redaktion: M.J. Lentze, S. Dammann, M. Naumann, Bonn , Juli 2003

A

Abstracts Seite

B

Gemeinschaftssitzungen/Plenarsitzungen Freitag 12.9.03 Legasthenie

PS 02

Seite 1

Update: pädiatrische Gastroenterologie

PS 03

Seite 2

Cholestase nach Leber- und Gallenwegserkrankungen, sowie parenteraler Ernährung

PS 04

Seite 3

Ernährung

PS 05

Seite 4

German Diagnosis Related Groups (G-DRG's)

PS 06

Seite 5

Vergiftungen und Unfälle im Kindesalter

PS 07

Seite 8

Solide Hirntumoren

PS 08

Seite 9

Samstag 13.9.03

Sonntag 14.9.03 Pädiatrische Epileptologie

PS 09

Seite 10

Sport als Therapie

PS 10

Seite 12

Psychiche Störungen bei Schulkindern

PS 11

Seite 13

Molekulare Grundlagen des Asthma bronchiale

KH 01

Seite 13

Aktuelle Ernährungsfragen

KH 02

Seite 14

Reisemedizin und humanitäre Hilfe

KH 03

Seite 14

Syndromale und nicht-syndromale Hörstörungen

KH 04

Seite 15

Infektionskrankheiten der Haut im Kindesalter

KH 05

Seite 16

Pädiatrie – Vorträge Freitag 12.9.03

Bildgebung in der pädiatrischen Gastroenterologie

KH 06

Seite 17

Pädiatrische Infektiologie - Meningitis

KH 07

Seite 19

Geschichte der Pädiatrie – „Kindereuthanasie“

KH 08

Seite 20

Neonatale Therapie/Neonatale Morbidität

KH 09

Seite 20

Typ-I-Diabetes: Neue Therapieansätze aus der Grundlagenforschung

KH 10

Seite 21

Aktuelle Aspekte der Kindergynäkologie

KH 11

Seite 23

Protein C in der Intensivmedizin

KH 12

Seite 24

Gesunde Ernährung - Gesunde Kinder

KH 14

Seite 24

Nosokomiale Infektionen in der Pädiatrie

KH 15

Seite 24

Impfungen und Allergien

KH 31

Seite 25

Die DONALD-Studie

KH 39

Seite 25

Molekulare Grundlagen der cystischen Fibrose

KH 41

Seite 27

KH 16

Seite 28

Samstag 13.9.03 Neue Perspektiven der Atopieprävention Laktose- und Fructosemalabsorption in der Pädiatrie - ein häufiges Phänomen ?

KH 17

Seite 28

Hämophilie und von-Willebrand Syndrom unter besonderer

KH 18

Seite 29

Wie lange ambulante, ab wann stationäre Versorgung?

KH 20

Seite 29

Pädiatrische Gastroenterologie für die Praxis

KH 21

Seite 30

Neue Entwicklungen in der Ernährung gesunder und kranker Säuglinge

KH 22

Seite 31

Autoimmunität

KH 23

Seite 33

Arzneimittelanwendungen im Kindesalter

KH 24

Seite 34

Berücksichtigung der Hemmkörperproblematik

Komorbidität der Adipositas im Kindes- und Jugendalter

KH 25

Seite 35

Metabolische Kardiomypathien

KH 26

Seite 37

Frühdiagnostikk allergischer Erkrankungen

KH 27

Seite 38

Ataxien

KH 28

Seite 39

Chronische Schmerzen am Bewegungsapparat

KH 29

Seite 40

Abstracts Seite

Was der Kinderarzt über Statistik und Epidemiologie wissen sollte?

KH 30

Seite 42

G-DRG's 2

KH 35

Seite 43

Nicht alkoholische Steatosis Hepatis (NAFLD)

KH 43

Seite 45

Endokrine Störungen bei chronischen Erkrankungen

KH 32

Seite 45

Angeborene Fehlbildungen von Niere- und Harntrakt (CAKUT)

KH 33

Seite 47

Pädiatrische Sportmedizin

KH 34

Seite 49

Besonderheiten bei der zahnärztlichen Behandlung von Kindern und Jugendlichen

KH 36

Seite 50

Symposium Pädiatrische Schlafmedizin

KH 38

Seite 51

Stoffwechsel

KHF 01

Seite 53

Stoffwechsel

KHF 02

Seite 55

Pulmologie

KHF 03

Seite 58

Sonntag 14.9.03

Pädiatrie – freie Vorträge Freitag 12.9.03

Nephrologie/Rheumatologie

KHF 04

Seite 59

Onkologie

KHF 05

Seite 61

Onkologie/Hämatologie

KHF 06

Seite 63

Kardiologie

KHF 07

Seite 65

Neuropädiatrie

KHF 08

Seite 67

G-DRG

KHF 09

Seite 69

Endokrinologie

KHF 10

Seite 70

Gastroenterologie und Ernährung

KHF 11

Seite 72

Infektiologie

KHF 12

Seite 74

Samstag 13.9.03

Seite

Sonntag 14.9.03

Poster – Pädiatrie Freitag 12.9.03 Varia

KHP01.001 – KHP01.020

Seite 76

Endokrinologie

KHP01.021 – KHP01.035

Seite 82

Gastroenterologie und Ernährung

KHP01.036 – KHP01.074

Seite 86

Infektiologie

KHP01.075 – KHP01.100

Seite 97

Kardiologie

KHP01.101 – KHP01.115

Seite 105

Neonatologie

KHP01.116 – KHP01.143

Seite 110

KHP02.001 – KHP02.021

Seite 118

Samstag 13.9.03 Nephrologie Neuropädiatrie

KHP02.022 – KHP02.050

Seite 125

Onkologie/Hämatologie

KHP02.051 – KHP02.087

Seite 133

Pulmologie

KHP02.088 – KHP02.096

Seite 144

Immunologie/Rheumatologie

KHP02.097 – KHP02.113

Seite 147

Stoffwechsel

KHP02.114 – KHP02.137

Seite 152

KC 09

Seite 160

Kinderchirurgie – Vorträge Freitag 12.9.03 Hypospadie - Moderne Techniken und Ergebnisse

C

Abstracts Seite

D

Moderne Verfahren in der Leberchirurgie

KC 10

Seite 162

Handfehlbildungen

KC 12

Seite 164

Freie Themen

KC 13

Seite 166

Organverletzungen beim stumpfen Bauchtrauma

KC 17

Seite 168

Ösophagusatresie Teil I

KC 14

Seite 169

Ösophagusatresie Teil II

KC 15

Seite 173

KCP 01.01 – KCP 01.08

Seite 175

KCP 02.01 – KCP 02.09

Seite 177

SP 01

Seite 180

Samstag 13.9.03

Sonntag 14.9.03

Kinderchirurgie – Poster Freitag 12.9.03 Samstag 13.9.03

Sozialpädiatrie – Vorträge Donnerstag 11.9.03 Epilepsie in der Sozialpädiatrie und Jugendmedizin

Freitag 12.9.03 Entwicklungsstörungen/Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Syndrom

SP 02

Seite 182

Entwicklungsdiagnostik

SP 03

Seite 184

Zukunftsfelder der Kinderkrankenpflege

SP 04

Seite 185

Medikamentöse Therapieansätze bei ADHD im Kindes- und Jugendalter

SP 05

Seite 186

Prävention/Unfälle/Qualitätssicherung

SP 06

Seite 187

Münchhausen-Stellvertreter-Syndrom

SP 08

Seite 189

Varia

SP 09

Seite 190

Samstag 13.9.03

Sonntag 14.9.03

Anhang (Abstracts mit Tabellen)

Seite 194

Verzeichnis der Erstautoren

Seite 198

Erklärungen der Abkürzungen: Gemeinschaftsveranstaltungen: PS = Plenarsitzung Kinderheilkunde: KH = Pädiatrie-Symposien; KHV = Pädiatrie Vorträge /frei; KHP = Pädiatrie Poster Kinderchirurgie: KC = Kinderchirurgie Vorträge; KCP = Kinderchirurgie Poster Sozialpädiatrie: SP = Sozialpädiatrie Vorträge Für alle gilt: (F) = freier Beitrag

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Gemeinschaftssitzungen & Plenarsitzungen PS Freitag 12.9.03 PS 02 Legasthenie PS 02.01 Genetik der Legasthenie T. Grimm, Abt. für Medizinische Genetik der Universität Würzburg, Biozentrum

Die Lese- und Rechtschreibstörung (Legasthenie) ist eine der häufigsten Störungen im Kindes- und Jugendalter (Prävalenz um 4 - 9 %). Häufig wird diese Teilleistungsstörung von den Schulen nicht erkannt. Die betroffenen Kinder gelten dann als faul oder dumm. Als Folge dieser Missverständnisse werden ca. 24 % der betroffenen Kinder kriminell und bis ca. 40 % der Betroffenen werden psychisch krank. Molekulargenetische Untersuchungen haben gezeigt, dass genetische Einflüsse zweifellos eine wichtige Rolle bei der Entstehung einer Legasthenie spielen. Ist ein Kind in der Familie von einer Legasthenie betroffen, so sind oft auch Geschwister (34 - 45 %)und ein Elternteil betroffen. Bei den molekulargenetischen Untersuchungen wird danach geforscht, welche Gene bei der Entwicklung von Lernfähigkeiten beim Erlernen des Lesens und Rechtschreibens eine Rolle spielen. Gesichert sind bisher Genorte auf den Chromosomen 15q21 (= DYX1), 6p21 (=DYX2), 2p15 (=DYX3), 6q11 (=DYX4), 3p12-q13 (=DYX5) und 18p11 (=DYX6). Aufgrund von Segregationsanalysen und der molekulargenetischen Befunden geht man von einem komplexen Erbgang aus, allerdings liegt in einigen Familien ein autosomal dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz vor.

PS 02.02 Neuropsychologische Grundlagen der Legasthenie H. Rosenkötter, Klinikum Ludwigsburg, Sozialpädiatrisches Zentrum,

Genetische, neuroanatomische und neuropsychologische Befunde legen es nahe, zumindest bei einem großen Teil der von Legasthenie betroffenen Menschen an angeborene organische Ursachen zu denken. Die neuroanatomischen Befunde zeigen u.a. lokale Zelldysplasien, Mikropolygyrie, eine verschmälerte Inselregion und eine unphysiologische Symmetrie des Planum temporale. Besonders das Temporalhirn, der Gyrus angularis, die Kniehöcker und das Zerebellum sind betroffen. Die daraus resultierenden Auffälligkeiten in der auditiven und visuellen Wahrnehmung und Verarbeitung und in der Lateralisationsentwicklung werden dargestellt. Diese Befunde sind nicht nur zum Verständnis der Legasthenie wichtig. Es lassen sich daraus auch wichtige Hinweise für die Beratung und Therapie ableiten. Neuere Untersuchungen mit fMRT deuten darauf hin, dass sich Übungseffekte als eine sich normalisierende Aktivierung der betroffenen Hirnareale darstellen lassen.

PS 02.03 Diagnostik und Differentialdiagnostik der Legasthenie

R.G. Schmid, Kreiskrankenhaus Alt-/Neuötting, Zentrum für Kinder und Jugendliche Inn-Salzach, Altötting

Die Legasthenie ist mit einer Inzidenz von 4-10% eine der häufigsten und relevantesten umschriebenen Entwicklungsstörungen des Schulalters. Eine besondere Bedeutung hat die Diagnostik der Legasthenie durch die Bayerische Legasthenieverordnung aus dem Jahr 1999 und folgende Verordnungen der anderen Bundesländer im Laufe der letzten Jahre bekommen. Nach der ICD-10 der WHO ist die Legasthenie definiert als umschriebene Entwicklungsstörung bei der die umschriebene Leistung des Lesens und der Rechtschreibung eine Diskrepanz von 1,5 Standardabweichungen zur Grundintelligenz haben muß. Darüber hinaus ist ein Prozentrang unter 10 im Lesetest oder Rechtschreibtest nachzuweisen. Von praktischer Relevanz ist in diesem Zusammenhang ein hohes Lese- und Rechtschreibdefizit gegenüber der Grundintelligenz bei überdurchschnittlich hoch bis hochbegabten Kindern und Jugendlichen. Über die Diagnose der Legasthenie durch Intelligenztest und Teilleistungstest hinaus ist eine umfassende Diagnostik zur Differenzierung der Problematik erforderlich. Diese hat zu umfassen: Prüfung der visuellen und auditiven Wahrnehmung, der umschriebenen fein- graphomotorischen und motorischkoordinativen Leistungen, der Aufmerksamkeit, Konzentration sowie der psychosozialen-emotionalen Situation des Patienten. Um eine kausale Therapie einzuleiten, ist somit eine umfassende Differentialdiagnostik entweder nach der multiaxialen Systematik der Kinder- und Jugendpsychiatrie (MAS) oder der mehrdimensionalen Bereichsdiagnostik der Sozialpädiatrie (MBS) erforderlich. Nur auf der Basis einer Diagnostik die über die eigentliche Definition der Legasthenie hinausgeht, kann eine sinnvolle therapeutische Empfehlung abgeleitet werden.

PS 02.04 Für und Wider alternativer Methoden zur Behandlung einer Lese-Rechtschreib-Störung W. von Suchodoletz, Ludwig-Maximilians-Universität, Institut für Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie, München

Zur LRS-Behandlung wird eine kaum noch zu überschauende Vielzahl alternativer Therapien angeboten. Auf der einen Seite stehen Methoden, die über ein Training psychischer Grundfunktionen eine Verbesserung der Lese- und Rechtschreibfähigkeit versprechen (auditives, visuelles, Zeitverarbeitungs-, Automatisierungstraining), und auf der anderen Seite Verfahren, die ganz neue Lernstrategien unterbreiten (Davis-Therapie, NLP, kybernetische Methode). Der Wert unkonventioneller Behandlungsverfahren wird widersprüchlich beurteilt. Naturwissenschaftlich orientierte Therapeuten bezweifeln, insbesondere wegen des Fehlens eines Wirksamkeitsnachweises, jeglichen Sinn, während Vertreter alternativer Therapien auf schnelle und anhaltende Erfolge verweisen, die sie bei den meisten Kindern beobachten könnten. Im Vortrag wird ein Überblick über derzeitig verbreitete alternative Methoden zur LRS-Therapie gegeben. Wirksamkeit und Nutzen einer Behandlung werden gegeneinander abgegrenzt. Erklärungsansätze für die großen Akzeptanz, die Behandlungsangebote mit alternativen Verfahren bei Eltern

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und Therapeuten erfahren, sowie der überraschend hohe Grad an Patietenzufriedenheit werden diskutiert. Ziel des Beitrags ist es, den Kenntnisstand über alternative Methoden zu erhöhen und eine aktive Auseinandersetzung mit diesen anzuregen. Nur wer über ein ausreichendes Wissen auch über unkonventionelle Angebote verfügt, wird Eltern adäquat und überzeugend beraten können.

PS 02.05 Legasthenie - Sozialrechtliche Gesichtspunkte und Elternselbsthilfe T. Grimm, Abt. für Medizinische Genetik der Universität Würzburg, Biozentrum

Die Lese- und Rechtschreibstörung (Legasthenie) ist eine der häufigsten Störungen im Kindes- und Jugendalter (Prävalenz um 4 - 9 %). Häufig wird diese Teilleistungsstörung von den Schulen nicht erkannt. Die betroffenen Kinder gelten dann als faul oder dumm. Als Folge dieser Missverständnisse werden ca. 24 % der betroffenen Kinder kriminell und bis ca. 40 % der Betroffenen werden psychisch krank. Die Krankenkassen erkennen bisher die Legasthenie aber nicht als Krankheit/Behinderung an, so dass in der Regel keine Therapiekosten von ihnen übernommen werden. Obwohl das Versorgungsrecht eine Eingruppierung als Behinderung (GdB von 0 bis 50 %, je nach Schweregrad) vorsieht. Erst wenn betroffenen Kindern eine seelische Behinderung droht, kann im Rahmen der Kinder- und Jugendhilfe (§35 a SGB VIII) für diese Kindern die Therapiekosten im ambulanten oder stationären (=Internat) Bereich vom Jugendamt übernommen werden. Wichtig ist es, dass sich die betroffenen Familien fachlichen Rat zu allen Fragen die die Probleme der Legasthenie betreffen holen, wie z.B. Schule, Schulrecht, fachärztliche Betreuung, Sozialrecht und außerschulische Therapie. Aber die Selbsthilfegruppen bieten auch die moralische Unterstützung, damit die Eltern die besten Hilfen für ihre Kinder erkämpfen können.. Auf Bundesebene ist der Bundesverband Legasthenie und Dyskalkulie e.V. ein solcher Verband.

PS 03 Update – pädiatrische Gastroenterologie PS 03.01 Zöliakie: Wandel im klinischen Spektrum und aktuelle Diagnostik M. Stern, Kinderklinik, Universitätsklinikum Tübingen

Die Zöliakie ist definiert als permanente glutensensitive Enteropathie. Ihre Prävalenz von 1:200 umfaßt die klassische Manifestation mit den Leitsymptomen vorgewölbter Bauch, Steatorrhoe und Gedeihstörung sowie oligosymptomatische und silente Verlaufsformen. In den letzten Jahrzehnten hat sich ein epidemiologischer Wandel im Diagnosealter (Verschiebung vom Kleinkindes- ins Jugendlichen- und Erwachsenenalter) und im Erscheinungsbild gezeigt. Die oligosymptomatischen Verlaufsformen schließen extraintestinale Organe ein (Haut, ZNS, Knochen, Reproduktionstrakt). Die Assoziation der Zöliakie mit IgA-Mangel und Autoimmunerkrankungen sowie das Auftreten bei Verwandten ersten Grades begründen die Notwendigkeit eines Risiko-Screenings. Die schwere Schädigung der Dünndarmschleimhaut erfordert eine diätetische Behandlung aller Patienten mit klassischer, oligosymptomatischer und silenter Form.

Die derzeit gültigen Diagnosekriterien der ESPGHAN 1990 fordern den bioptischen Nachweis einer flachen Dünndarmschleimhaut unter Normalkost sowie eine klinische Remission unter glutenfreier Diät. Unter Einbeziehung der Marsh-Kriterien werden heute auch mäßige Grade der infiltrativen und hyperplastischen Enteropathie anerkannt. Der Nachweis von Serum-IgA-Autoantikörpern gegen Endomysium und Gewebstransglutaminase ist hochsensitiv und spezifisch (Diagnose, Screening, Verlaufskontrolle). Die Reproduzierbarkeit der EmA-Bestimmung ist derzeit noch überlegen. Der Stellenwert der Serumgliadinantikörper fällt demgegenüber ab. Serologisch ist ein IgA-Mangel abzuklären. Neue europäische Diagnoseleitlinien müssen die morphologischen Marsh-Kriterien und die Serumautoantikörperbestimmung mit einschließen.

PS 03.02 Wann ist eine antivirale Therapie bei chronischen Virushepatitiden sinnvoll ? S. Wirth, Klinikum Wuppertal GmbH, Kinderklinik, Wuppertal

PS 03.03 Gastro-ösophagealer Reflux S. Buderus, Zentrum für Kinderheilkunde, Universität Bonn

Von der typischen klinischen Präsentation des gastroösophagealen Refluxes (GÖR) sind bis zu 50%-70% aller 3-4 Monate alten Säuglinge betroffen: Sie werden oft durch ihre Eltern aufgrund rezidivierenden Erbrechens bzw. "Spuckens" beim Kinderarzt vorgestellt. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle, d.h. insbesondere bei Fehlen anderer KrankheitsSymptome wie zum Beispiel einer Gedeihstörung, bildet sich das Symptom bis zum Alter von 12-18 Monaten im Rahmen physiologischer Reifungsprozesse im Bereich der Zone des gastro-ösophagealen Überganges folgenlos zurück. Eine gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖRK) liegt vor, wenn es aufgrund von GÖR zur Ösophagitis oder anderen Organmanifestationen wie beispielsweise ALTE bei Säuglingen oder chronischen Erkrankungen des Respirationstraktes kommt. Die sogenannten transienten Erschlaffungen des unteren Ösophagussphincters (LES), die unabhängig von der Nahrungsaufnahme auftreten und Reflux von Mageninhalt in den Ösophagus ermöglichen, werden derzeit für den wesentlichen auslösenden Pathomechanismus gehalten. Weitere Faktoren sind das intrinsische Druckniveau des LES bzw. die Differenz zwischen LES und intraabdominellen Druck, das mögliche Vorliegen einer gastroösophagealen Hernie, sowie ösophageale oder antroduodenale Motilitätsstörungen. Wird eine GÖRK vermutet, so ist, wenn Symptome einer Ösophagitis vorhanden sind, die obere Endoskopie mit Entnahme von Biopsien die Untersuchung der Wahl. Zur Abklärung des weiten Spektrums der weiteren Symptomatik hat die 24-Stunden-pH-Metrie weiterhin einen hohen Stellenwert. Bestimmte Rekordersysteme ermöglichen zusätzlich die synchrone Aufzeichnung von Pulsoximetrie, Herzfrequenz und Atmung. Die Technik der Impedanzmanometrie wird vermutlich in naher Zukunft allgemein verfügbar sein. Es wird sich dann zeigen, ob auch bei breiterer Verwendung der Untersuchungsmethode die postulierten Vorteile im Vergleich zu bisherigen Untersuchungsverfahren Bestand haben. Allgemeine therapeutische Maßnahmen bei GÖR bzw. GÖRK beinhalten die ausführliche Information der Eltern über den unkomplizierten Verlauf bei der Mehrzahl "spuckender" Säuglinge. Des weiteren sind häufige, kleinere Mahlzeiten, die ggf. angedickt werden sollten, sowie eine kopfseitig erhöhte

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Schlafposition empfehlenswert. Zur Therapie der schweren GÖRK eignen sich auch im Kindesalter Protonenpumpeninhibitoren (z.B. Omeprazol, Esomeprazol, Lansoprazol), eine operative Therapie sollte immer eine individualisierte Entscheidung sein.

PS 03.04 Pankreatitis - Ätiologie, Diagnostik und Therapie H. Witt, Charite, Campus Virchow- Klinikum, Päd. Gastroenterologie, Berlin

Die Pankreatitis im Kindesalter ist eine seltene Erkrankung, die bei rezidivierenden Attacken in eine exokrine und endokrine Pankreasinsuffizienz mit Steatorrhoe und Insulinmangeldiabetes münden kann. Neben genetischen Faktoren verursachen metabolische Erkrankungen, anatomische Anomalien, Infektionen oder Systemerkrankungen eine Pankreatitis. Die Durchführung eines Schweißtestes gehört zur Basisdiagnostik. Eine genetische Analyse (PRSS1, SPINK1 und CFTR) ist bei rezidivierenden Pankreatitisschüben indiziert. Bei chronischer Pankreatitis sind bildgebende Verfahren wie die ERCP oder die MRCP zur Diagnosebestätigung wie auch zur Identifizierung angeborener oder erworbener Anomalien des Pankreasoder Gallengangsystems indiziert. Die Therapie des akuten Schubes ist rein symptomatisch und beschränkt sich im wesentlichen auf Überwachung und kurzfristige Nahrungskarenz. Eine spezifische oder prophylaktische Therapie gibt es nicht. Die Behandlung mit Antioxidantien (z.B. Selen) oder einer "Pankreasdiät" ist in ihrer Wirksamkeit nicht belegt. Bei exokriner oder endokriner Insuffizienz erfolgt eine entsprechende Substitution mit Pankreasenzymen bzw. Insulin. Bei Auftreten von Komplikationen wie infizierten Nekrosen, Pankreaspseudozysten oder Gangveränderungen ist in Einzelfällen ein operatives Vorgehen indiziert. Die Wirksamkeit interventioneller Maßnahmen (ESWL, Papillotomie, Stenting) wie auch chirurgischer Maßnahmen (z.B. longitudinale Pankreatikojejunostomie) ist bislang allerdings nicht durch prospektive, randomisierte Studien untersucht worden. Als Spätkomplikation kann sich insbesondere bei den hereditären Formen ein Pankreaskarzinom entwickeln.

PS 04 Cholestase nach Leber- und Gallenwegserkrankungen, sowie parenteraler Ernährung PS 04.01 Pathophysiologie und Prävention der Cholestase bei parenteraler Ernährung M. Krawinkel, Universitäsklinik Giessen,

PS 04.02 Langzeit-TPN - Management und Patientenführung F. Lacaille, Paris

PS 04.03 Langzeitergebnisse nach Gallengangshypoplasie und -atresie C. Petersen, Medizinische Hochschule Hannover, Kinderchirurgie,

Für alle Patienten mit Gallengangatresie (BA - biliary atresia) ist die Portoenterostomie nach wie vor von zentraler Bedeutung. Denn als Morio Kasai die von ihm entwickelte Operationstechnik Ende der 50er Jahre erstmals vorstellte, da wurde die damals noch schicksalhafte Unterscheidung zwischen der nicht- und der korrigierbaren Form der BA aufgehoben. Die ursprüngliche Technik, ist seitdem mehrfach variiert und weiterentwickelt worden, jedoch ohne sich von dem prinzipiellen Ansatz zu entfernen. Die Portoenterostomie nach Kasai, bei der die Leberpforte heute sehr weit präpariert und exzidiert wird, ist auch jetzt noch der obligatorisch erste Schritt bei der operativen Behandlung der BA. Trotzdem sind die klinischen Verläufe der Patienten mit BA deprimierend schlecht und auch in aktuellen Serien aus Kompetenzzentren beträgt die 10 Jahres Überlebensquote mit eigener Leber im günstigsten Fall nur ca. 50%. Im weiteren Verlauf sinkt diese Rate kontinuierlich ab und neue Untersuchungen zeigen, dass nach 20 Jahren fast alle Patienten eine progressive Einschränkung der Leberfunktion aufweisen und damit potentielle Kandidaten für eine Lebertransplantation sind. Somit kann festgestellt werden, dass die Kasai’sche Operation zwar in einzelnen Fällen kurativ ist, während sie eine Lebertransplantation aber meistens nicht verhindern kann. Diese Tatsache wird verständlich, wenn man bedenkt, dass alle chirurgischen Maßnahmen zwar die Symptome, aber niemals die Ursache der BA behandeln, deren Ätiologie bisher immer noch unbekannt ist. Als gesichert gilt lediglich, dass es sich bei der BA um eine Erkrankung aller Gallenwege handelt und der Chirurg lediglich die extrahepatische Atresie ersetzt, um damit die Voraussetzung für einen freien Gallefluss zu schaffen. Der limitierende Faktor für den Verlauf der BA ist allerdings der intrahepatische Prozess, der sich bis heute jeder wirksamen Behandlung entzieht. Und obwohl die meisten Patienten früher oder später eine Lebertransplantation benötigen, besteht heute Einigkeit darüber, dass die Behandlung der BA ein sequentielles Konzept vorsieht. Dabei sind die Frühergebnisse der Portoenterostomie u. a. vom Zeitpunkt des Eingriffs und von der Erfahrung der behandelnden Klinik abhängig. Allerdings kann auch unter optimalen Voraussetzungen der postoperative Verlauf nicht sicher prognostiziert werden. Prinzipiell besteht bei jedem Patienten mit BA die Option auf einen günstigen Verlauf und aus diesem Grund sollte auf die Portoenterostomie zugunsten einer primären Lebertransplantation nur in Ausnahmefällen verzichtet werden. Denn durch die Kasai'sche Operation wird die Überlebenszeit mit der eigenen Leber zumindest verlängert und der Zeitpunkt der Lebertransplantation kann besser geplant werden. Bis es also gelingen- mag, die Behandlung der BA von der symptomatischen zu einer kausalen Therapie zu entwickeln, besteht weiterhin ein hoher Anspruch an Qualität der chirurgischen Maßnahmen.

PS 04.04 Ergebnisse nach Lebertransplantation im Kindesalter D. Brölsch, Essen

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PS 04.05 Results of small bowel transplantation in children Y. Revillon, Paris

Samstag 13.9.03 PS 05 Ernährung PS 05.01 Adipositas und Adipositastherapie B. Koletzko, v. Haunersches Kinderspital, München

Übergewicht und Adipositas bei Kindern führen zu ernsten psychosozialen und gesundheitlichen Schäden. Bei nicht zufriedenstellenden Therapieerfolgen ist eine effektive Primärprävention notwendig. Das Adipositasrisiko wird durch Genetik und perinatale Einflüsse geprägt und bespielsweise durch Stillen reduziert (www.childhood-obesity.org). Körperlich inaktive Lebensweise, z. B. bei häufigem Fernsehen und Elektronikspielen, und hoher Verzehr fett- und energiereicher Speisen erhöhen das Risiko. Essen zu festen Zeiten am Familientisch und energieärmere Zwischenmahlzeiten sind erwünscht. Fettreiche, energiedichte Speisen und große Portionen können die Energiezufuhr steigern. Bevorzugt werden fettärmere Lebensmittel und reichlich Kohlenhydrate, Obst und Gemüse. Kinder mit Übergewicht benötigen gezielte und möglichst langfristig angelegte Interventionsprogramme. Für Kinder von 8-12 Jahren ist das verhaltenstherapeutische Therapieprogramm „PowerKids“ (www.powerkids.de) in jeder Kinderarztpraxis einsetzbar. Mit attraktiven Medien lernen die Kinder spielerisch eine Senkung des Fettverzehrs und eine Steigerung körperlicher Aktivität. Es gibt keine Verbote, das Pogramm macht Spaß. Die Evaluation zeigte bei übergewichtigen Kinder nach vorherigem Anstieg des Body-Mass-Index (BMI) mit PowerKids bei 58,5 % einen gleichbleibenden BMI, bei 33 % einen BMI-Abfall. In der Gesamtgruppe sank der mittl. BMI in 3 Mon. um 0,5 SD, 1 Jahr später fiel der BMI um weitere 0,5 SD. PowerKids kann bei vielen Betroffenen langfristig wirksame Verhaltensänderungen und eine allmähliche Stabilisierung des Gewichts erreichen.

PS 05.02 Ernährung von Frühgeborenen zu Hause M. J. Lentze, Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn

Einleitung: Frühgeborene sollen nach den Empfehlungen der AAP wie reife Neugeborene mit Muttermilch (plus Supplemente) ernährt werden. Unklar ist derzeit, wie lange Frühgeborene eine angereicherte Nahrung erhalten sollen. Ergebnisse: Langzeitstudien von Frühgeborenen haben gezeigt, dass sie später im Alter von 8 Jahren sowohl mit Länge als auch Gewicht kleiner und leichter sind als vergleichbare reifgeborene Neugeborene (Morley R, Lucas A Am J Clin Nutr 71: 822-8,2001). Dabei ist die Mineralisation der Knochen nicht betroffen und unterscheidet sich nicht von der reifgeborener Neugeborener (Fewtrell MS et al. J Bone Miner Res 14: 810-20,1999). Was die intellektuelle Entwicklung angeht, so sind die Daten umstritten. Langzeitdaten legen eine

verminderte intellektuelle Entwicklung bei Frühgeborenen unter künstlicher Ernährung nahe (Lucas A et al. Brit Med J 317: 1481-7,1998). Hierbei zeigten sich Geschlechtsunterschiede. Jungen profitierten von der künstlichen Ernährung mehr als Mädchen. Erste Untersuchungen zeigen nun, das Frühgeborene, die länger als bis zum Geburtstermin mit einer Frühgeborenennahrung ernährt wurden, in der Lage sind, das Längen- und Gewichtsdefizit aufzuholen (Cooke RJ et al. Ped. Res 49: 71922, 2001). Mit 18 Monaten sind Jungen 1 kg schwerer, 2 cm länger und haben 1 cm größeren Kopfumfang unter Frühgeborenenmilch verglichen mit Jungen unter Säuglingsmilch. Jungen sind mit 18 Mo. 600 g schwerer und 2 cm länger als Mädchen unter Frühgeborenenmilch. Untersuchungen über spezifische Inhaltsstoffe von Frühgeborenennahrungen zu Hause legen nahe, dass solche mit Anreichrung von LC-PUFA's (Arachidonsäure u. Dokosahexaensäure) sich intellektuell schneller entwickeln als ohne Zusätze in Frühgeborenenmilch (O`Connor DL et al. Pediatrics 108 (Aug):359-71, 2001). Zusammenfassung: Frühgeborene sollten nach ihrer Entlassung auch zu Hause weiter mit Frühgeborenenmilch gefüttert werden. Die Zeitdauer sollte derzeit mindestens 6 Monate betragen. Für eine Empfehlung für eine Weiterfütterung von 12 Monaten ist die Datenlage noch nicht ausreichend.

PS 05.03 Kids and Food - Essen und Trinken bei Kindern und Jugendlichen J.M. Diehl, Justus-Liebig-Universität Gießen, Fachbereich Psychologie,

Aufgabe von Gesundheitserziehung ist es u.a., Kinder zu einer vernünftigen Nahrungswahl zu bewegen. Bei diesen Versuchen besteht die Gefahr, dass zentrale Begriffe für Berater und Beratene Unterschiedliches bedeuten. Aus wissenschaftlicher Sicht zeigen Kinder Ernährungsverhalten, das es zu verbessern gilt. Vernünftige Ernährung wird rational begründet: "Nur wenn du dich richtig ernährst, bleibst du gesund und leistungsfähig; falsche Ernährung macht krank und verkürzt das Leben". Kinder dagegen denken nicht an Ernährung oder Nahrungszufuhr, sondern an Essen und Trinken. Speisen und Getränke werden nicht konsumiert, um Gesundheit und Leistungsfähigkeit zu erhalten, sondern weil sie Genuss und Freude bringen sollen. Dennoch sind die meisten Kinder in der Lage, die Attribute einer gesunden Ernährung anzugeben. Ihre Präferenzen stehen jedoch oft im Widerspruch zum besseren Ernährungswissen. Höchste Beliebtheit weisen Fast Food, Süßigkeiten und Knabbereien auf, während Gemüse deutlich weniger präferiert wird. Konsumerhebungen zeigen, dass der tatsächliche Verzehr nur z.T. den geäußerten Vorlieben und Abneigungen entspricht. Parallel zur geringen Beliebtheit wird Gemüse zu wenig gegessen. Auch das eigentlich beliebte Obst weist selten ausreichenden Verzehr auf. Nicht bestätigt werden allerdings Befürchtungen, dass Pizza oder Hamburger auf Grund ihrer hohen Beliebtheit dann auch von Kindern ständig und ausschließlich gegessen werden. Verständnis für langfristige Schäden durch falsche Ernährung bringen Kinder nur wenig auf. Es dürfte - speziell für Mädchen - nur eine Form von Fehlernährung geben, die sie ernsthaft fürchten: das (mögliche) Zuvielessen und (Zu)Dickwerden.

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PS 05.04 Ist eine alimentäre Allergieprävention möglich? U. Wahn, Charite / Campus Virchow-Klinikum, Klinik f. Pädiatrie/Pulmonologie, Berlin

Seit Jahrzehnten galt das pädiatrische Interesse der Möglichkeit, über eine Modifikation der Säuglingsernährung das Risiko an einer Atopie zu erkranken, zu beeinflussen. Eine große Anzahl retrospektiver Untersuchungen zum Einfluss des Stillens im Vergleich zur Kuhmilch-Formel-Ernährung hat bis heute kontroverse Ergebnisse erbracht. Nach neueren Metaanalysen erscheint es fraglich, ob alleiniges Stillen langfristig die Inzidenz atopischer Manifestationen wesentlich vermindern kann. Die Verwendung hydrolysierter "hypoallergener" Säuglingsformeln und die damit verbundene Elimination alimentärer Allergene kann eine spezifische Sensibilisierung gegen Nahrungsmittelproteine sowie das Auftreten einer atopischen Dermatitis zumindest vorübergehend vermindern. Frühere Studien aus Kalifornien (Zeiger et al.) konnten jüngst im Rahmen der GINI-Studie eindrucksvoll bestätigt werden (v. Berg et al.). Es erscheint wahrscheinlich, dass die Verwendung von Hydrolysaten nur zu einer begrenzten und auf wenige Phänotypen limitierten Prävention beitragen können. Es wird daher in jüngster Zeit versucht, durch Verwendung von Probiotika in der Säuglingsnahrung (z.B. Lactobacillus GG) das Immunsytem des Säuglings so zu stimulieren, dass IgEvermittelte Immunantworten herunterreguliert werden und atopische Manifestationen vermindert werden. Finnische Studien haben einen Effekt auf das atopische Ekzem, nicht jedoch auf die alimentäre Sensibilisierung belegen können. Grundsätzlich scheint die Möglichkeit einer alimentären Atopie-Prävention gegeben, die beste Strategie dazu ist derzeit jedoch noch Gegenstand der Forschung. Auch scheint eine präventive Intervention lediglich einzelne atopische Manifestationen zu reduzieren und keine generelle Atopieprophylaxe auf Dauer darzustellen.

PS 06 DRG’s 1 PS 06.01 Einführung in die zwei Sitzungen "German Diagnosis Related Groups" P. Reifferscheid, F. Riedel, B. Graubner, Altonaer Kinderkrankenhaus, Hamburg, Kinderchirurgie, Göttingen,

Für die Zukunft der deutschen Kinderkliniken und Kinderabteilungen ist die Ausgestaltung des ab 2004 gesetzlich vorgeschriebenen G-DRG-Systems von existentieller Bedeutung. In den beiden G-DRG-Sitzungen der Jahrestagung, von denen die erste als Plenarsitzung aller drei Fachgesellschaften durchgeführt wird, werden die hiermit verbundenen Probleme und theoretischen Grundlagen von verschiedensten Seiten beleuchtet und Lösungen für die Praxis vorgestellt. Wichtig ist dabei die Darstellung der Standpunkte und bisherigen Erfahrungen der Referenten bzw. der von ihnen vertretenen Institutionen und Verbände, von denen die folgenden genannt seien: Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie, Deutsche Gesellschaft für Sozialpädiatrie

und Jugendmedizin, Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte, Berufsverband Kinderkrankenpflege Deutschland, Gesellschaft der Kinderkliniken und Kinderabteilungen in Deutschland e.V. (GKinD) mit ihrer DRG-Arbeitsgemeinschaft und ihrer DRG-AG Kinderkrankenpflege, Deutsche Gesellschaft für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie (GMDS) mit dem fachgesellschaftsübergreifenden Arbeitskreis Informationsverarbeitung in der Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Verband der Universitätsklinika Deutschlands, Bundesärztekammer und Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung in der Bundesrepublik Deutschland (ZI). Die Thematik bezieht sich in erster Linie auf die stationäre Versorgung in Kinderkliniken und Kinderabteilungen, jedoch sollten auch Aspekte der damit verzahnten ambulanten Kinderheilkunde und Jugendmedizin angesprochen werden. Aus Zeitgründen konnten nicht auch Vertreter des Gesetzgebers, aller Verbände der Selbstverwaltung sowie aller pädiatrischer Subdisziplinen in das Programm aufgenommen werden. Die Referenten werden jedoch einige diese fehlenden Aspekte in ihren Vorträgen mit berücksichtigen. Dazu gehören beispielsweise auch die speziellen Probleme der Qualitätssicherung der Dokumentation, Kodierung und Abrechnung sowie Fragen der optimalen Software zur Unterstützung dieser Arbeiten.

PS 06.02 Aktueller Stand und Probleme der DRGEinführung in Deutschland R. Strehl, Universitätsklinikum Tübingen, Der Kaufmännische Direktor, Tübingen

Die Umstellung des Pflegesatzsystems auf DRGFallpauschalen in Deutschland trifft auf unterschätzte Probleme: - Die technische Anpassung erfolgt nicht zeitgerecht. - Die medizinische Revision der australischen AR-DRGs wurde erst nicht und dann nur zögernd begonnen. - Der Gesetzgeber hat den 100%-Ansatz im Preissystem aufgegeben, die Selbstverwaltung setzt ihn aber nicht um. - Die Kostenkalkulation erweist sich schwieriger als erwartet. - Die Budgetierung regiert unverändert. Wie ist unter diesen Voraussetzungen stationäre Pädiatrie ab 2004 noch möglich? Im Vortrag werden diese und andere Probleme analysiert und theoretische und praktische Lösungsmöglichkeiten dargestellt.

PS 06.03 Stand der G-DRG-Einführung nach Auswertung der bisherigen Ergebnisse 2002/2003 B. Rochell, Bundesärztekammer, Dezernat 5, Köln

Das seit dem 01. Januar 2003 an sog. Options-Krankenhäusern auf freiwilliger Grundlage eingesetzte G-DRGVergütungssystem für allgemeine Krankenhausleistungen weist einige Unzulänglichkeiten auf. Der im Rahmen einer Ersatzvornahme durch das Bundesministerium für Gesundheit und Soziale Sicherung (BMGS) in Kraft gesetzte erste G-DRGFallpauschalenkatalog war unter höchstem Zeitdruck entstanden. Weil u.a. wichtige Plausibilitätsprüfungen nicht stattgefunden hatten, sind wesentliche Mängel zu beklagen, insbesondere:

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- eine zum Teil fehlerhafte Übertragung der zu Grunde liegenden australischen AR-DRG-Fallklassifikation in die deutsche Version, - eine zum Teil unvollständige Zuordnung der OPS-301-Kodes DRG-relevanter Leistungen zu den DRG-Fallgruppen, - eine aus nicht-repräsentativer Datengrundlage entstandene vielfach unrealistische Bewertung der DRG-Fallpauschalen, u.a. auf Grund des sog. Kompressionseffektes, welcher zu einer zu hohen Bewertung von Standardbehandlungen und einer zu geringen Bewertung von Komplexfällen geführt hat. Die an der bisherigen DRG-Gesetzgebung und an dem GDRG-Fallpauschalenkatalog 1.0 sowie den damit zusammenhängenden Abrechnungsbestimmungen und Kodierrichtlinien geäußerte Kritik hat dazu geführt, dass mit dem vom Deutschen Bundesrat am 20. Juni 2003 abschließend gebilligten Fallpauschalenänderungsgesetz (FPÄndG) u.a. ergänzende Öffnungsklauseln für nicht sachgerecht über DRGs abbildbare Leistungen und Einrichtungen geschaffen wurden. Nachdem das Scheitern der Verhandlungen der Selbstverwaltungspartner hinsichtlich der Revision des GDRG-Systems für das für alle Krankenhäuser verpflichtende GDRG-Anwendungsjahr 2004 bei Redaktionsschluss im Juni 2003 bereits in toto als nahezu sicher erwartet werden muss, wird das BMGS die Anpassung des G-DRGVergütungssystems wohl erneut allein verantwortlich via Ersatzvornahme regeln müssen. Im Unterschied zum Vorjahr kann das für den technischen Anpassungsprozess verantwortliche Institut für das Entgeltsystem im Krankenhaus (InEK gGmbH, Siegburg) dafür jedoch auf eine deutlich größere Kalkulationsstichprobe sowie die über ein externes Antragsverfahren gewonnenen Vorschläge zur Modifikation der G-DRG-Klassifikation zurückgreifen. Ob und inwieweit von dieser Ausgangssituation aus die erforderliche Mängelkorrektur erreicht und eine ausreichende Basis für den ab 2005 vorgesehenen Eintritt in die für die Krankenhäuser budgetwirksame Konvergenzphase geschaffen werden kann, bleibt abzuwarten. Im Vortrag soll hierzu - soweit bereits möglich - eine erste Bilanz gezogen werden.

PS 06.04 Stand und Weiterentwicklung von ICD-10 und OPS-301 als klassifikatorische Grundlagen der G-DRG's B. Graubner, Arbeitskreis Informationsverarbeitung i.d. Kinderheilkunde, Göttingen

In der ambulanten und stationären Gesundheitsversorgung Deutschlands werden seit 2001 unterschiedliche ICD-10Versionen genutzt, und zwar die ICD-10-SGBV, Version 1.3 (Juli 1999), und die ICD-10-SGB-V, Version 2.0 (November 2000). Beide ICD-10-Versionen unterscheiden sich vor allem durch die drastische Reduktion der Kapitel XX und XXI von der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision (ICD-10), der WHO (1990; aktuell gültige gemeinsame Ausgabe für Deutschland, Österreich und die Schweiz: DIMDI-Version 1.3 [Juli 1999]). Außerdem wurde die Version 2.0 im Hinblick auf die DRG-Einführung an die australische ICD-10-AM, First Edition (1998), angepaßt und dabei vielfach abweichend von der WHO-Fassung gestaltet. Vielfältige Bemühungen auf verschiedenen Ebenen, auch seitens der Pädiatrie, ermöglichen für 2004 die Herausgabe einer wieder einheitlichen ICD-10Version. Deren wichtigste Verbesserungen sind die weitere Anpassung an das G-DRG-System und die Wiederaufnahme aller dreistelligen und vieler vierstelligen Schlüsselnummern

des Kapitels "XXI. Faktoren, die den Gesundheitszustand beeinflussen und zur Inanspruchnahme des Gesundheitswesens führen". Gleichzeitig wird eine wesentlich erweiterte Version des ICD-10-Diagnosenthesaurus erscheinen. Der Operationenschlüssel nach § 301 SGB V (OPS-301) enthält seit seiner Version 2.0 (Nov. 2000) auch eine ganze Reihe konservativer medizinischer Prozeduren, die u.a. auch für die Pädiatrie bedeutungsvoll sind. Die ab 1.1.2002 gültige Version 2.1 (15.8.2001) ist nur geringfügig verändert, so daß für die Bedürfnisse der Krankenhäuser und des G-DRG-Systems 2004 noch weiterer Anpassungsbedarf besteht. Ab 1.7.2003 ist die Version 2.1 mit Stand vom 31.3.2003 in einen obligatorischen „amtlichen“ Teil für die Abrechnungszwecke und einen fakultativen erweiterten Teil gegliedert, der die Verschlüsselung von Detailinformationen ermöglicht, die zusätzlich vor allem für Kalkulationszwecke und eine spezifizierte medizinische Dokumentation erforderlich sind. Der OPS-301, der bisher kein amtliches alphabetisches Verzeichnis hatte, wird ergänzt durch den Deutschen Prozedurenthesaurus, dessen Testversion 0.9 mit Stand vom Februar 2003 publiziert worden ist. Alle für 2004 vorgesehenen neuen Versionen sollen vom Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Klassifikation (DIMDI) am 15.8.2003 veröffentlicht werden. Weitere Informationen: http://www.dimdi.de, http://www.gmds.de (siehe AG MDK), http://www.zi-koeln.de.

PS 06.05 G-DRG's in Sozialpädiatrie und Neuropädiatrie M. Kieslich, R. G. Schmid, Altötting, Johann Wolfgang von Goethe-Universität, Universitätskinderklinik, Frankfurt/Main

Die Einführung des G-DRG-System zur Vergütung stationärer Leistungen in der Bundesrepublik Deutschland stellt für Sozialpädiatrie und Neuropädiatrie ein besonderes Problem dar. Dies resultiert aus zwei Gegebenheiten: 1. Das Vorliegen psychosozialer Begleitumstände ist in dem von Australien übernommenem DRG-System nicht ausreichend abgebildet. Die Therapie von neurologisch-körperlichen Krankheiten wird durch die Überlagerung psychosozialer Einflußfaktoren erheblich aufwändiger. 2. Bei der Behandlung chronisch Kranker wird die Grenzverweildauer unter Umständen erheblich überschritten. Gleichzeitig besteht oft ein wesentlich erhöhter therapeutischer Aufwand mit bis zu sechs Stunden über die normale Stationsbetreuung hinausgehendem Einsatz von diagnostischen und therapeutischen Ressourcen. Im herkömmlichen DRG-Groupingsystem sind keine ausreichenden Erlöse zu dem daraus resultierenden Aufwand zu erzielen. Grundsätzlich bieten sich drei Lösungsmöglichkeiten als realisierbar an: 1. Die neuropädiatrisch-sozialpädiatrischen Patienten werden aus dem G-DRG-System herausgenommen und außerhalb des Systems vergütet. 2. Neben dem G-DRG-System werden Zuschläge bezahlt, um den erhöhten Aufwand zu vergüten. 3. Durch spezielle OPS-301-Ziffern wird aufwandskorreliert bei bestimmten Diagnosen, vorwiegend aus den ICD-10Kapiteln V (F), VI (G), XVI (P) und XVII (Q), eine eigene GDRG erreicht, die eine kostendeckende Vergütung ermöglicht. Daneben müssen unabhängig von der neuropädiatrischsozialpädiatrischen Problematik die tatsächlich erbrachten Kosten der stationären Behandlung bei Kindern in Anrechnung zu stellen sein. Die verbändeübergreifende Arbeitsgruppe der GKinD hat sich für Lösung 3 entschieden und dem Institut für das

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Entgeltsystem im Krankenhaus (InEK) entsprechende Vorschläge unterbreitet. Eine Entscheidung lag bis zu Redaktionsschluß des Abstracts noch nicht vor, so dass über das Ergebnis und das weitere Vorgehen der Arbeitsgruppe erst im Vortrag berichtet werden kann.

PS 06.07 Interne Verrechnungen der G-DRG's zwischen pädiatrischen und anderen Fachabteilungen in einem Krankenhaus J.U. Leititis, Bereich Humanmedizin der Universität Göttingen, Vorstand, Göttingen

Die neuen DRG-Erlöse sollen leistungsorientiert sein. Die Summe aller auf der Basis der Abschlussdokumentation einer Abteilung erzielten DRG-Erlöse bilden nicht das „Abteilungseinkommen“ sondern eine Vergütung der gesamten Krankenhausleistungen und Gemeinkosten; für die Berechnung der Abteilungserlöse müssen diese bekannt sein. Eine vollständige Erfassung dieser bedingt einen immensen Aufwand, zu dem heute viele Klinikverwaltungen methodisch, technisch und personell nicht in der Lage sind. Leistungsadjustierte Kostenbudgets bleiben weiterhin erforderlich. Für die Regelung der Finanzströme wird ein kompetentes Management benötigt, das auch auf das klinische Leistungsportfolio Einfluss nehmen wird. Grundlage einer Budgetaufteilung bildet eine systemkonforme interne Leistungsverrechnung: wenn ein Krankenhaus insgesamt pauschaliert vergütet wird, können nicht intern antiquierte Grundsätze der Selbstkostendeckung gelten. Verrechnungen müssen z.B. über Kapitationen oder risikoadjustierte Pauschalen erfolgen. Die Abteilungsleitungen benötigen klare Preisangaben für intern bezogene Leistungen, die gegenüber externen Anbietern konkurrenzfähig sein müssen. Für die Abteilungssteuerung sind zudem transparente Budgetverteilungsregeln erforderlich. Für interdisziplinäre Behandlungen lassen sich Erlösaufteilungen nur für standardisierte Behandlungspfade prospektiv berechnen. Bei ungeplanten multidisziplinären Behandlungen könnten Budgetverteilungen nur approximativ, z.B. in Anlehnung an die Systematik bei externen Verlegungen, erfolgen. Wegen der häufig unplanbaren interdisziplinären Koppelproduktion in der Klinik sind Profitcenter bzw. Erlöseinheiten sehr schwierig zu definieren.

PS 06.08 Probleme und deren Lösung bei der Verschlüsselung unzureichend im DRG-System abbildbarer kinderchirurgischer Krankheitsfälle R. Boehm, Klinikum der Universität München, Kinderchirurgie,

Vor dem Hintergrund der G-DRG-Einführung wurde untersucht, inwieweit die Leistungen der Kinderchirurgischen Klinik adäquat berücksichtigen werden können über einen Vergleich der hieraus zu erzielenden Erlöse mit dem derzeit gültigen Abrechnungssystem. Es konnten so Verschlüsselungsprobleme extrahiert und Lösungsansätze für eine sachadäquate Dokumentation entwickelt werden. Die erhobenen Leistungsdaten für das Jahr 2002 sowie laufend für 2003 wurden von der Stabstelle für Medizinisches Controlling für die Erstkalkulation aufgearbeitet, in DRGs eingruppiert und die hieraus resultierenden theoretischen Erlöse mit den tatsächlichen Erlösen fallbasiert verglichen. Anschließend erfolgte eine interne Analyse der

Bewertungsrelationen der Fälle, welche nach DRGs abgerechnet geringere Erlöse erbrachten. Hierbei zeigten sich bei material- und zeitaufwendigen Therapieleistungen deutliche Einkommensverluste. Aber auch Fälle mit Standardeingriffen bei herkömmlichem Management der Liegezeiten erbrachten geringere Erlöse. Die Ursachen liegen hauptsächlich in der erschwerten sachadäquaten Dokumentation durch die teilweise nicht fachoptimierten Kataloge (ICD, OPS), in den sehr komplexen Kodierrichtlinien und einer daraus resultierenden suboptimalen Gruppierung (Fehler-DRGs) aber auch im Patientenmanagement. Es wurde daher in der Kinderchirurgischen Klinik eine hausund abteilungsinterne Anweisung für die Dokumentation und das Controlling im Sinne eines strikten Handlungspfades und einer Qualitätssicherung entwickelt und installiert. Zusätzlich wurden spezielle kinderchirurgische Diagnosen- und Maßnahmenkataloge mit Abbildung auf die internationalen Kataloge implementiert.

PS 06.09 Wie überlebt eine Kinderklinik mit dem DRGSystem finanziell? F. Riedel, Altonaer Kinderkrankenhaus, Ärztl. Direktor, Hamburg

In dem derzeit gültigen G-DRG-System, Version 1.0, ist die Pädiatrie mit ihren Besonderheiten noch nicht ausreichend differenziert abgebildet. Dieses hat eine Kalkulation von über 22.000 pädiatrischen Fallkosten aus dem Jahre 2003 durch die DRG-Arbeitsgemeinschaft der GKinD im Vergleich mit der Grundgesamtheit von ca. 500.000 Patienten aller Altersgruppen ergeben. Die Kinderkliniken und Kinderabteilungen müßten somit mit einem mittleren Defizit von (je nach Basisfallrate) 16 - 28 % rechnen, für die meisten Häuser ein "Aus" unter DRGBedingungen. Begründet ist dieses zum einen durch die zu niedrige Zahl und die schlechte Qualität der bisherigen Kostendaten, zum anderen aber auch durch fehlende Alterssplits in dem derzeitigen G-DRG-System 1.0. Alterssplits wurden nun von der Gesellschaft der Kinderkrankenhäuser und Kinderabteilungen in Deutschland (GKinD) als Vertretung der 27 pädiatrischen Fachgesellschaften beantragt. Das Institut für das Entgeltsystem im Krankenhaus (InEK) und die Selbstverwaltung, vertreten von Dr. Leber vom AOKBundesverband, haben GKinD zugesagt, jede einzelne Fallgruppe auf altersbedingte Inhomogenität zu überprüfen und bei Nachweis von signifikanten Unterschieden mit der Bildung von neuen Fallgruppen bzw. Alterssplits oder evtl. mit Zuschüssen zu reagieren. Dieser Vorgang der Prüfung wird dauern, wir erwarten die Ergebnisse im Herbst dieses Jahres rechtzeitig zur Einführung der G-DRG-Version 2.0, mit der für 2004 kalkuliert werden soll. Voraussetzung für eine korrekte Abbildung ist aber die optimale und komplette Kostenanalyse von vielen und auch kostspieligen Kliniken, und das möglichst fallzugewiesen. Nur so kann der erhöhte spezifisch pädiatrische Aufwand dokumentiert werden und rechtzeitig Einzug in die Berechnungen innerhalb des "lernenden Systems" der Fallpauschalen finden.

PS 07 Unfälle und Vergiftungen PS 07.01 Unfälle sind keine Zufälle! Präventive „Beratungsmedizin“ Aufgabe des Kinder- und Jugendarztes

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J. Schriever, Kreiskrankenhaus Mechernich GmbH, Kinderklinik,

Die primäre präventive Beratungsmedizin wird mit zunehmender gesundheitspolitischer Unterstützung zu den immer wichtigeren Aufgaben des Pädiaters gehören. Entsprechende Themen werden in den neu strukturierten Vorsorgekatalog aufgenommen. Hierzu gehören im Kindesalter z.B. die Vermeidung der Folgen von Bewegungsmangel, Adipositas, Allergien und Unfällen. Verletzungen und deren Folgen sind nach den Atemwegserkrankungen der häufigste Grund, den Arzt aufzusuchen. Nach der Neugeborenenperiode sterben mehr Kinder an Unfallfolgen (523 im Jahr 2000) als an allen Infektionserkrankungen (122) und Krebs (340) zusammen. Unfälle lassen sich zu mehr als 60% vermeiden. Der 104. Deutsche Ärztetag 2001 hat die "Prävention von Unfällen" ausdrücklich als ärztliche Aufgabe deklariert und empfohlen einen altersspezifischen Unfallverhütungsteil in das bestehende Vorsorgeprogramm zu integrieren und in den Leistungskatalog aufzunehmen. Anhand von aktuellen Bespielen werden die unfallfördernden Besonderheiten der kindlichen Entwicklung, die altersspezifischen Unfallschwerpunkte des Kleinkindes, wie Ersticken, Ertrinken, Verbrühungen, Tierbisse, Stürze, etc. dargestellt und praxisnahe Tipps zur Vermeidung gegeben.

PS 07.02 Entwicklung der Unfallverhütung in Deutschland G. Ellsäßer, Wünsdorf

PS 07.03 Was wirkt in der Unfallprävention E. Towner, Newcastle upon Tyne

PS 07.04 Kinderunfälle und soziale Lage L. LaFlamme, Stockholm

PS 07.05 Gefährliche Vergiftungen im Kindesalter T. Zilker, Toxikologische Abteilung, II. Medizinische Klinik, München

Obwohl bei den Giftinformationszentralen über 100 000 Anrufe im Jahr zu Vergiftungen bzw. Giftexpositionen im Kindesalter eingehen, sind schwere oder tödliche Vergiftungen glücklicherweise eine Seltenheit. Betrachten wir die Statistik des Giftnotruf München von 2000, so waren 87 % der Anrufe bezüglich Kinder zwischen dem 1. und dem 6. Lebensjahr asymptomatisch, bei 10,5 % wurden leichte Symptome beobachtet. In Übereinstimmung mit einer Untersuchung des Giftnotrufes in Berlin aus dem Jahre 1997 sind schwere Vergiftungen im Kindesalter auch bei unseren Fällen mit unter 0,5 % sehr selten und tödliche Vergiftungen die Ausnahme. In den letzten Jahren gab es im Giftnotruf München keine tödlichen Vergiftungen bei Kindern bis zu 6 Jahren. Bei Kindern vom 7. bis zum 14. Lebensjahr werden die Vergiftungen schon etwas schwerer. Im Jahr 2000 wurden mittelschwere Vergiftungen in 2,8 % der Fälle, schwere

Vergiftungen in 0,3 % registriert, 2 Vergiftungen endeten tödlich (Propranolol und CO). Bei den 14. bis 18. jährigen fanden sich in 0, 6 % schwere Vergiftungen vor allem durch Drogen. Es gibt keine genau zu definierenden Giftgruppen, in die schwere oder tödliche Vergiftungen fallen würden, jedes Gift kann durch Dosis oder unglückliche Umstände zur Gefahr werden. Eine bestimmte Schwerpunktbildung erscheint jedoch möglich. So gehen von Medikamenten die größte Gefährdung für Kleinkinder aus gefolgt von Haushaltsprodukten wie Laugen, Säuren und Lampenölen. An dritter Stelle stehen Pilze und Pflanzenvergiftungen wie Pantherpilz, Knollenblätterpilz und atropinartig wirkende Pflanzen. Auch Schlangenbisse durch die Kreuzotter führen zu schwerer Morbidität bei Kindern. Unter den Medikamenten sind es vor allem Psychopharmaka, Antihistaminika und Kardiaka, die zu gefährlichen Vergiftungen bei Kindern führen können. Auffällig ist die Häufung der Todesfälle durch BetaRezeptorenblocker, die im Erwachsenenalter als nicht besonders toxisch gelten. Da schwere Vergiftungen wie erwähnt, im Kindesalter eine Rarität sind, gilt als wichtigstes Gebot für den Therapeuten: „Nil nocere“! Es ist möglich, dass mehr Kinder durch übertriebene Therapie zu Schaden kommen als durch die Gifte selbst. Dies schwersten Fehler sind die Kochsalzgabe zum Auslösen von Erbrechen oder die psychischen und physischen Verletzungen durch erzwungene Magenspülungen. Für die Erstversorgung ist die symptomatische Therapie und die Entscheidung über eine Klinikeinweisung das Wichtigste. Giftentfernungsmaßnahmen, wie die Gabe von Antidota treten in den Hintergrund. In der Klinik stehen spezielle Antidote wie N-Acetylcysteine bei Paracetamol-Überdosierung, Glucagon und Katecholamine bei der Beta-Rezeptorenvergiftung, Calcium, Katecholamine und Glukagon oder Glukose/ Insulin bei Vergiftungen mit Calcium-Antagonisten zur Verfügung. Für die Digitalisvergiftung haben wir ein spezifisches Antidot in Form von Digitalis-Antikörpern. Bei der Vergiftung durch Antidepressiva ist Natriumbicarbonat ein wichtiges Gegengift. Bei den Verätzungen, die bei Kindern meist nicht tödlich verlaufen aber zu Ösophagusstenosen führen können, ist möglicherweise doch eine rechtzeitige Steroidtherapie günstig. Bei den Lampenölen ist wichtig, nicht eine Aspiration zu übersehen, die sich durch Husten, Atemprobleme und eventuell durch Erbrechen manifestiert und, die in schweren Fällen, einer Respiratorbehandlung bedarf. Bei der Knollenblätterpilzvergiftung, die bei Kindern häufig schwerer verläuft als bei Erwachsenen, ist frühzeitige intensive Therapie unter anderem mit Legalon wichtig, als ultima ratio ist eine Lebertransplantation möglich. Der Kreuzotterbiss verläuft bei Kindern ebenfalls häufiger schwerer als bei Erwachsenen, weshalb die Gabe des Schaf-FAB-Antivenins öfters indiziert ist als bei Erwachsenen.

PS 07.06 Gut drauf und dabei sein - hat der Pädiater dem Jugendlichen zu Drogen aller Art etwas zu sagen? W.R. Horn, Kinder- und Jugendarzt, Gernsbach

Aus toxikologischer Sicht könnte man die heutige Situation der Giftstoffexposition von Kindern und Jugendlichen so beschreiben: minimale Risiken hinsichtlich einer gewerblichen Schadstoffexposition, deutlich reduzierte Risiken im Umweltsektor, akute Giftstoffunfälle auf Einzelfälle beschränkt, zunehmende "lifestyle"-induzierte Giftstoffexposition: Tabak, Alkohol, Cannabis, Designerdrogen etc. Grundlage drogenbezogener Beratung und Behandlung in jugendmedizinischen Praxen, in Kliniken und im Kinder- und Jugendgesundheitsdienst der Gesundheitsämter ist die Kenntnis

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der von Jugendlichen ausprobierten psychoaktiven Substanzen, der von ihnen erwünschten Wirkungen und ihrer Nebenwirkungen und Langzeitfolgen. Darüberhinaus muss der psychosoziale Kontext im Sinne von Risiko- und Schutzfaktoren berücksichtigt werden. Oft sind auch verunsicherte Eltern die Gesprächspartner. In jedem Falle gilt es, die Gespräche vertraulich, offen, nicht moralisierend, sowie Autonomie und Selbstwirksamkeit fördernd zu gestalten. Ausgangspunkt sollten in Lebensstil und Lebensschwierigkeiten gründende Konsummotive sein, dann unmittelbar erlebbare Folgen und Nachteile im Sinne einer "Kosten-Nutzen-Analyse". Je nach Umfang des Substanzkonsums gilt es auch das Umfeld in die Beratung einzubeziehen. Eventuell ist auch die Weiterleitung an einen Kinder- und Jugendpsychiater oder an eine spezielle Drogenberatungsstelle erforderlich. Abschließend wird auf Hindernisse jugendmedizinischer Sekundärprävention hingewiesen. Bisher gibt es zu wenige in ihrer Wirksamkeit überprüfte Modelle geeigneter Interventionen. Hier und im medizinischen Ausbildungssektor besteht Handlungsbedarf.

PS 08 Solide Hirntumoren PS 08.01 Klinische Symptomatik von Hirntumoren G. Fleischhack, Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie,

Im Kindes- und Jugendalter sind Tumoren des zentralen Nervensystems mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 24 pro 1 Million Kinder die zweithäufigste onkologische Erkrankung. Die klinische Symptomatik ist abhängig von der Tumorlokalisation und dem Alter des Patienten und weniger von der Art des Tumors. Im Schulalter ähnelt sie der bei Erwachsenen. Bei jüngeren Kindern ist ihre Erfassung durch altersabhängige Besonderheiten und mangelnde Kooperationsfähigkeit erschwert. Neben Zeichen der intrakraniellen Druckerhöhung treten meist fokale Symptome auf, die auf die Lokalisation des Tumors hinweisen. Als Zeichen einer intrakraniellen Druckerhöhung können bei Säuglingen eine gespannte Fontanelle, dehiszente Schädelnähte, Opisthotonus und beschleunigtes Kopfwachstum vorkommen, aber sind auch Erbrechen, Gewichtsstagnation und Verhaltensänderungen häufig. Bei älteren Kindern kann der intrakranielle Druck zu Papillenödem und Abducensparese mit Doppelbildern führen. Epileptische Anfälle kommen in weniger als 15 % der Patienten vor. Häufige fokale Symptome sind: Sprachstörungen, eine brachiofacial betonte Hemiparese, sensible Ausfälle und eine homonyme Hemianopsie bei Hemisphärentumoren; kontralaterale Tonusund Sensibilitätsstörungen, Gedächtnisverlust, emotionale, Sprechund endokrinologische Störungen bei Tumoren im Zwischenhirnbereich; Gesichtsfeldausfälle bei Tumoren im Bereich der Sehbahn; Ataxie, Intentionstremor, Nystagmus und Dysdiadochokinese bei Kleinhirntumoren; sowie eine komplette oder inkomplette Querschnittssymptomatik mit segmentalen Schmerzen, schlaffen Paresen, sensiblen Ausfällen und einer Blasen- und Mastdarmentleerung bei spinalen Tumoren.

PS 08.02 Bildgebung bei soliden Hirntumoren M. Warmut-Metz, Wüzburg

PS 08.03 Molekulargenetik von Hirntumoren T. Pietsch, Bonn

PS 08.04 Tumorchirurgie N. Sörensen, Abteilung für Pädiatrische Neurochirurgie Würzburg,,

PS 08.05 Therapie und Erfolge der Behandlung kindlicher Hirntumore S. Rutkowski, Universitäts-Kinderklinik, Pädiatrische Onkologie,

Zur Verbesserung der Prognose kindlicher Hirntumore sowie zur Verminderung von Spätfolgen erfolgt eine Optimierung von Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie im Rahmen der Therapieoptimierungsstudien des Behandlungsnetzwerks HIT. Eine zunehmend risikoadaptierte Therapie wird durch Identifikation von Risikogruppen sowie durch zentrale Referenzbeurteilung von Histologie, Radiologie und Liquorzytologie erreicht. Im Rahmen der Studie HIT 2000 soll für ältere Kinder mit Medulloblastom ohne Metastasierung das gute 5-Jahres-PFS von 79 % der Vorläuferstudie HIT'91 durch den randomisierten Vergleich zwischen hyperfraktionierter Bestrahlung reduzierter konventioneller Bestrahlung, gefolgt von Erhaltungschemotherapie, unter Reduktion von Spätfolgen verbessert werden. Dagegen kann die Strahlentherapie für Säuglinge und Kleinkinder mit Medulloblastom (HIT-SKK) durch intensive Chemotherapie vermieden oder hinausgezögert werden. Die Behandlung von Kindern mit Rezidiv eines Medulloblastoms, auch mittels erneuter Chemotherapie, wird im Rahmen der Studie HIT-REZ evaluiert. Bei niedriggradigen Gliomen erfolgt nach HIT-LGG eine adaptierte Chemotherapie oder Radiotherapie nur nach definierten Kriterien für Operabilität, Tumorprogression und neurologische Defizite. Für die prognostisch ungünstigen malignen Gliome werden neue Therapieansätze, derzeit eine kombinierte Radiochemotherapie, im Rahmen der Kohortenstudie HIT-GBM untersucht. Die Therapieergebnisse bei Keimzelltumoren sollen durch Optimierung von Strahlentherapie und Chemotherapie weiter verbessert werden (CNS-GCT). Therapiekonzepte weiterer Tumorentitäten und mögliche künftige Therapiestrategien werden vorgestellt.

PS 08.06 Langzeitfolgen der ZNS-Tumor-Therapie C. Hasan, Zentrum für Kinderheilkunde, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Bonn

In Deutschland erkranken jährlich rund 240 Kinder an einem Hirntumor. Die Behandlung erfolgt lokal (neurochirurgisch, radio- gelegentlich chemotherapeutisch) und in den meisten Fällen zusätzlich systemisch (chemotherapeutisch). Nach 5 Jahren beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit 60%. Die Fortschritte in der pädiatrischen Onkologie durch intensivere und risikoadaptierte Behandlung führen zu verbesserten Überlebensraten, erfordern aber die Beachtung der therapiebedingten Langzeitfolgen. Operationsbedingte Langzeitfolgen sind vor allem Paresen der Hirnnerven und sekundäre Krampfanfälle. Chemo- vor allem aber

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radiotherapeutisch verursachte Spätschäden stellen den Hauptanteil der therapiebedingten Langzeitfolgen dar. Selten treten schwerwiegende demyelinisierende Strahlennekrosen und Leukenzephalopathien auf. Der Anteil der Patienten mit neurokognitiven Störungen nach einer ZNS-Strahlentherapie wird jedoch allgemein mit 40% angegeben. Mehr als 2/3 der Hirntumorpatienten haben endokrinologische Langzeitfolgen. Sekundärer Kleinwuchs als Folge eines Wachstumshormonmangels tritt am häufigsten auf. Der Erfolg einer Wachstumshormontherapie hängt vom rechtzeitigen Beginn und dem Ausmaß einer gleichzeitig durch spinale Bestrahlung bedingten Rumpfverkürzung infolge reduzierter Wirbelkörperhöhe ab. Hypothyreoidismus und hypogonadotroper Hypogonadismus treten in abnehmender Häufigkeit auf. Es besteht das Risiko einer Ototoxizität und Augenschädigungen sowie für Sekundärmalignome (1-3%). Die häufig auftretenden und ausgeprägten physischen, intellektuellen, endokrinologischen und karzinogenen Langzeitfolgen nach einer ZNS-Tumortherapie gilt es in der Primärtherapie zu beachten, in der Nachsorge aber zu diagnostizieren und angemessen zu behandeln. Eine Verbesserung der Überlebensrate muss mit einer Verbesserung der Lebensqualität der ehemaligen Hirntumorpatienten einhergehen.

Sonntag 14.9.03 PS 09 Epilepsien PS 09.01 Wie sinnvoll ist eine Klassifikation der Anfälle und Epilepsien ? D. Rating, Universitätskinder und Poliklinik, Abteilung pädiatrische Neurologie, Heidelberg

Der provokante Titel deutet an, dass die pädiatrische Epileptologie Schwierigkeiten mit der Klassifikation hat, sonst würde die Frage nicht so gestellt werden. Dass diese Frage an einer so prominenten Stelle der Tagung abgehandelt wird, signalisiert aber auch, dass Epilepsien im Kindesalter ein häufiges Ereignis sind, der Pädiater in der Klinik und der Praxis häufig mit cerebralen Anfällen konfrontiert wird und daher klare, eindeutige Aussagen und Handlungsanweisungen benötigt. Wir brauchen eine eindeutige Klassifikation von Anfällen, um uns untereinander aber auch mit dem Patienten verständigen zu können. Bei einer Epilepsie können nebeneinander mehrere Anfallstypen bestehen; sie differenziert zu beschreiben und in ihrer Häufigkeit voneinander zu erfassen, ist essentiell, da ein Pharmakon vielleicht den Typ 1 der Anfälle gut beeinflusst, den Typ 2 aber gar nicht. Das größte Problem besteht nun darin, dass die Information über die Anfälle unterschiedlich gut und vollständig sind. Werden nur Teile des Anfalls beobachtet, kann der Anfall letztendlich nicht eindeutig klassifiziert werden. Das Gerüst, die Sprache, die für die Anfallsklassifikation derzeit zur Verfügung steht, berücksichtigt diesen Tatbestand unzureichend. Für die Klassifikation der Epilepsien und Epileptischen Syndrome (ES) wurde kürzlich von der Intern. Liga gegen Epilepsie (ILAE) ein System entwickelt, dass verschiedene Bewertungsachsen vorsieht (u.a. Anfallssemiologie, Aetiologie, Grad der Behinderung, Prognose) aus deren Kombination sich das ES definiert. Ungelöst hierbei, dass neben den wenigen ES, die bereits den Status einer echten Krankheitsentität mit definiertem genetischen Defekt und aufgeklärter Pathogenese (z.B. Kanalerkrankungen) erreicht haben, völlig gleichrangig

gewertete ES stehen, die nur eine lose Assoziation von klinisch ähnlichen Anfällen und ähnlichem EEG auf dem Boden einer häufig sehr heterogenen Aetiologie und Pathogenese darstellen. Die Logik dieses neuen Klassifikationssystem, das sich in die richtige Richtung bewegt, erschließt sich jedoch nicht einfach und vordergründig. Für die pädiatrische Praxis wäre eine einfache robuste Klassifikation wünschenswert, die eine erste sichere Zuordnung ermöglicht und gleichzeitig eindeutige Handlungsanweisung gibt, den ersten Therapieschritt richtig zu wählen. Diese robuste Basis - Klassifikation sollte sich für weitergehende Fragestellungen (z.B. Inzidenz der Epilepsien / ES, Aufklärung der Aetiologie der verschiedenen ES, Effektivität verschiedener Antiepileptika) in eine logische, differenzierte Unterteilung öffnen - leider ist die Epileptologie auf diesem Weg noch nicht sehr weit vorangekommen.

PS 09.02 Gibt es gutartige Epilepsien? G. Groß-Seelbeck, Kliniken der Landeshauptstadt, Kinderneurologisches Zentrum, Düsseldorf

Die Diagnose "Epilepsie" stellt für Betroffene und deren Angehörige fast immer eine schwere Bedrohung dar. Umso wichtiger ist es, schon frühzeitig zuverlässige Aussagen über einen möglicherweise gutartigen Verlauf machen zu können. Zu den gutartigen Epilepsien gehören die benignen idiopathischen Neugeborenenkrämpfe, die benignen familiären Neugeborenenkrämpfe und die familiären Säuglingskrämpfe, die sämtlich spontan sistieren. Darüber hinaus gibt es gutartig verlaufende Epilepsien, die therapeutisch problemlos zu beherrschen sind. Hierzu gehören die Absence-Epilepsie des Schulalters (Pyknolepsie) und die benigne myoklonische Epilepsie des Säuglings. Auch die generalisierten Epilepsien des Jugendlichenalters sind gut behandelbar, ohne dass sie "benigne" i.e.S. sind. Von den Epilepsien, die als benigne im engeren Sinne ("benigne Partialepilepsien") bezeichnet werden, da sie reifungsbedingt bis zur Pubertät spontan sistieren, gilt die Rolando-Epilepsie als gutartig. Es gibt jedoch fließende Übergänge zu anderen Formen der "benignen Partialepilepsien", die keineswegs gutartig sind, da sie häufig mit Entwicklungsstörungen einhergehen bis hin zu dementieller Entwicklung. Da offensichtlich ein Zusammenhang besteht zwischen dem Schweregrad solcher Entwicklungsprobleme und dem Ausprägungsgrad der EEG-Veränderungen, vor allem im Schlaf, ergibt sich daraus die Frage, inwieweit man nicht nur die Anfälle, sondern auch das EEG behandeln muß mit dem Ziel, durch eine Besserung oder Sanierung des EEG's Teilleistungsstörungen oder mentale Defizite zu verhindern oder zumindest zu begrenzen.

PS 09.03 Sind die "neuen" Antiepileptika besser als die "alten"? U. Brandl, Univ.-Kinderklinik, Jena

Nach der Einführung der Valproinsäure entstand - in den einzelnen Ländern etwas variierend - eine nahezu 20 Jahre anhaltende Lücke bei der Zulassung von Antiepileptika. Alle nach dieser Lücke auf den Markt gebrachten Substanzen werden als "neue Antiepileptika" bezeichnet. Die Einschätzung ihres Stellenwertes ist, besonders für die letzte Generation neu zugelassener Substanzen noch im Fluß. Dieser Beitrag versucht, aus den bisherigen Studien und Erfahrungen eine

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zusammenfassende Betrachtung der neuen Antiepileptika unter pädiatrischen Aspekten zu erbringen. Wirksamkeit Carbamazepin und Valproinsäure haben sich unter den "alten" Antiepileptika bei fokalen resp. generalisierten Epilepsien als Goldstandard herauskristallisiert. Sie sind gut wirksam und haben ein günstigeres Nebenwirkungsprofil als ihre Vorgänger, wie z.B. Barbiturate oder Phenytoin. Neue Antiepileptika werden hinsichtlich ihrer Wirksamkeit mit diesen Substanzen verglichen. Keine der neuen Substanzen hat bisher in Vergleichsstudien hinsichtlich der Wirksamkeit ein besseres Ergebnis gebracht als die alten Präparate. Es darf aber nicht außer Acht gelassen werden, dass trotz ähnlicher Ansprechraten, die in den meisten Studien zwischen 50 und 65% liegen, die ansprechenden Populationen nicht identisch sind. Daher steigt mit jedem neu zugelassenen Präparat für den einzelnen Patienten die Chance, eine erfolgreiche Therapie zu finden. Bei Studien an gegenüber multiplen Antiepileptika resistenten Patienten erreichen immer noch 4-10% der Patienten mit einem der neuen Präparate Anfallsfreiheit. Mögliche andere Wirkungskomponenten, wie zB neuroprotektive und antiepileptogene Wirkungen sind Gegenstand der Forschung, ihr klinischer Stellenwert ist noch nicht hinreichend geklärt. Nebenwirkungen Phenobarbital wäre wegen seiner bereits präklinisch messbaren Nebenwirkungen heute nicht mehr zur Zulassung gekommen. Allgemein haben die neuen Antiepileptika weniger Nebenwirkungen als die ganz alten und teilweise schneiden sie im Vergleich zu den Standardantiepileptika in Monotherapiestudien günstiger ab (zB Lamotrigin, Gabapentin). Allerdings zeigt sich immer wieder, dass erst die breite Anwendung einer Substanz seltene, schwerwiegende Nebenwirkungen zu Tage führt, wie beim Felbamat (Knochenmarkstoxizität) oder Vigabatrin (Gesichtsfeldausfälle). Für die meisten neuen Substanzen ist inzwischen die Zahl der "Patientenjahre" so hoch, dass sie als sicher gelten können. Fazit Die neuen Antiepileptika erhöhen die Zahl der Therapieoptionen bei schlechter Verträglichkeit oder unzureichender Wirksamkeit der Standardtherapien und verbessern somit die individuelle Chance auf Anfallsfreiheit oder geringere Beeinträchtigung der Lebensqualität. Bei einigen Indikationen (zB West-Syndrom, Severe myoclonic Epilepsy), wo nur wenige der alten Antiepileptika wirksam sind, hat sich das therapeutische Spektrum erheblich erweitert. Bei einigen Syndromen, wie z.B. den juvenilen idiopathisch generalisierten Epilepsien könnte sich wegen des Nebenwirkungsprofils ein Wandel zum primären Einsatz neuer Antiepileptika vollziehen.

PS 09.04 Epilepsiechirurgie im Kindesalter: Ob, warum, wann, woran und wie? C. Elger, Universitätsklinikum Bonn, Epileptologie,

Epidemiologische Daten über epilepsiechirurgische Eingriffe weltweit zeigen, daß Eingriffe im Kindesalter in Relation zur Epidemiologie schwerwiegender Epilepsien unterrepräsentiert sind. Neben dem fehlenden Kenntnisstand über die epilepsiechirurgischen Möglichkeiten dürften veraltete Vorstellungen über die Pharmakoresistenzprüfung zu diesen negativen Zahlen führen. OB ein epilepsiechirurgischer Eingriff im Kindesalter durchgeführt wird, hängt von 3 Aspekten ab: 1.Besteht bei dem Kind im Kernspintomogramm eine Läsion?

2.Entwickelt sich die Therapiesituation trotz des Einsatzes von 1-2 Medikamenten schlecht. 3.Ist die Entwicklung des Kindes zurückgeblieben? Dies bedeutet, daß bei Kindern mit einer schwer zu behandelnden Epilepsie ein erneutes nach speziellen Gesichtspunkten durchgeführtes MRT veranlaßt werden soll, wenn das erste unauffällig ist. Die Entwicklung nach erfolgreichen epilepsiechirurgischen Eingriffen zeigt eindeutig, WARUM operiert werden soll. Nach der Operation entwickeln sich Kinder besser und schneller. Ausfälle können je nach Zeitpunkt des Eingriffes kompensiert, teilweise werden sogar Entwicklungsverzögerungen wieder aufgeholt. Diese Erfahrung wird in allen Zentren gemacht. Sie betrifft nicht nur die Anfallssituation und die kognitive Entwicklung, sondern oft auch die psychiatrische Entwicklung der Kinder. Das WANN hängt ganz vom Zeitpunkt des Auftretens der ersten Anfälle ab. Beginnt bereits innerhalb des ersten Lebensjahres die Epilepsie und ist die medikamentöse Therapie vergeblich, kann bereits ab dem 4./5. Lebensmonat ein epilepsiechirurgischer Eingriff durchgeführt werden. Bei größeren Eingriffen, z.B. Hemisphärektomien, die in dieser Altersstuffe - wenn möglich als sogenannte Hemisphärotomien durchgeführt werden sollen, sollte der 6. Lebensmonat abgewartet werden. Beginnt die Epilepsie jenseits des 2./3. Lebensjahres, kann bei akzeptabler Entwicklung der kognitiven Leistungsfähigkeit etwas länger versucht, medikamentös die Epilepsie zu kontrollieren. Hier muß mit in die Überlegung einbezogen werden, daß vor allen Eingriffe in der dominanten Hemisphäre bis spätetens zum 10. Lebensjahr durchgeführt werden sollten. Jenseits des 10. Lebensjahres als Anfallsbeginn gelten Verhältnisse wie im Erwachsenenalter: Der epilepsiechirurgische Eingriff sollte nach 3-5 Jahren frustraner Epilepsietherapie in Erwägung gezogen werden. Das WORAN betrifft die Patientengruppe? Prinzipiell kommen alle unilateralen Hemisphärenläsionen in Betracht. In seltenen Fällen kann sicher auch in beiden Hemisphären operiert werden. Es sind sogar Eingriffe bei Patienten mit tuberöser Sklerose gerechtfertigt, da dadurch die negative Entwicklung über eine gewisse Zeit unterbrochen wird und damit ein besserer Endzustand erreicht werden kann. Zu bedenken ist, daß Patienten mit kortikalen Dysplasien (Ausnahme TS-Harmartome) in der Chance auf Anfallsfreiheit etwa bei 50 % anzusiedeln sind, wohingegen die in dieser Altersgruppe häufig diagnostizierten Mißbildungstumoren eine Anfallsfreiheitschance in einer Größenordnung von 80-90 % haben. Das WIE betrifft die Eingriffsform. Im Prinzip werden alle epilepsiechirurgischen Eingriffe von der selektiven Amygdalahippokampektomie über extratemporale Topektomien, über multiple subpiale Transsektionen, Multilobektomien bis hin zur Kallosotomie durchgeführt. Wichtig ist, daß die Indikationsstellung unter dem Gesichtspunkt aller Möglichkeiten und nicht unter dem Gesichtspunkt der Möglichkeiten des Zentrums gestellt werden. Eine Epilepsiechirurgie im Kindesalter nach einer sorgfältigen praechirurgischen Epilepsiediagnostik ist außerordentlich erfolgreich. Die Anfallsfreiheitschance ist oft höher als im Erwachsenenalter. Dazu kommt, daß die kognitive Entwicklung nach frühzeitigen Eingriffen ebenfalls außerordentlich positiv ist. Daher sollte die Epilepsiechirurgie in der Epilepsietherapie im Kindesalter einen festen Platz haben.

PS 10 Sport als Therapie PS 10.01 Sport bei chronischen Erkrankungen H. Hebestreit, Universitäts-Kinderklinik, Würzburg

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Bewegung und Sport haben zunehmend Eingang in den Alltag und die Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Erkrankungen gefunden. Den allgemeinen und krankheitsspezifischen Risiken wie z.B. Verletzungen bzw. einer kardiopulmonalen oder metabolischen Dekompensation stehen multiple positive Effekte gegenüber. Regelmäßiges Training führt auch bei chronischen Erkrankungen zu einer Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit und einer Verbesserung des Selbstwertgefühls und anderer psychologischer Variablen. Darüber hinaus läßt sich durch Sport bei Patienten mit Adipositas, vor allem in Kombination mit einer reduzierten Kalorienaufnahme, eine Abnahme der Fettmasse ohne Verlust von Muskelmasse sowie eine Verbesserung kardiopulmonaler Risikofaktoren wie Glukoseintoleranz und arterielle Hypertension erreichen. Kinder und Jugendliche mit Asthma können beim Sport lernen, eine bronchiale Obstruktion zu erkennen und zu behandeln. Es gibt weiterhin Hinweise, dass regelmäßige körperliche Aktivität auch die Häufigkeit und Schwere von Asthmaanfällen reduziert. Bei Mukoviszidose kann ein regelmäßiges Training den Verlust der Lungenfunktion reduzieren und zu einer Zunahme an Muskelmasse führen. Bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises und Diabetes mellitus Typ I wurden ebenfalls positive Effekte von Sport beschrieben. Daher sollten chronisch Kranke wann immer vertretbar motiviert werden, Sport zu treiben. Eine genaue Kenntnis der individuellen Risiken und der zu erwartenden Belastung ist erforderlich, um die Patienten und ihre Eltern beraten zu können und Problemen vorzubeugen.

PS 10 Sport als Therapie PS 10.02 Psychomotorische Therapie - ein Weg zur Bearbeitung von Entwicklungsauffälligkeiten und -störungen bei Kindern R. Zimmer, Universität Osnabrück, Sportzentrum,

Der Begriff "Psychomotorik" kennzeichnet die funktionelle Einheit psychischer und motorischer Vorgänge, die enge Verknüpfung des Körperlich-motorischen mit dem geistigseelischen. Psychomotorische Therapie verfolgt einerseits das Ziel, über Bewegungserlebnisse zur Stabilisierung der Persönlichkeit, zum Aufbau eines positiven Selbstkonzeptes beizutragen, andererseits soll jedoch auch die Bearbeitung motorischer Defizite und Entwicklungsstörungen erreicht werden. In dem Vortrag werden die Grundlagen einer psychomotorischen Therapie erläutert. Anhand von praktischen Beispielen (Videoaufzeichnungen) werden Prinzipien psychomotorischer Fördermaßnahmen verdeutlicht und Möglichkeiten zur Stärkung körperlicher, personaler und sozialer Gesundheitsressourcen aufgezeigt.

PS 10.03 Bewegungsmangel bei Kindern und Jugendlichen: Ein Fehlverhalten mit unabsehbaren Konsequenzen G. Predel, Deutsche Sporthochschule Köln, Kreislaufforschung und Sportmedizin,

Epidemiologische Untersuchungen aus den USA sowie der EU zeigen, dass im Zuge der letzten ein bis zwei Dekaden der Lebensstil der Kinder und Jugendlichen einen fundamentalen Wandel u.a. mit dem Ergebnis einer massiven Reduktion körperlicher und sportlicher Aktivitäten erfahren hat. Hiervon betroffen sind insbesondere die Freizeitaktivitäten. So hat sich beispielsweise das Bewegungsverhalten amerikanischer weiblicher Teenager in der Freizeit dramatisch auf annähernd Null vermindert. Ähnliche Daten finden sich in aktuellen europäischen Untersuchungen, wobei in sämtlichen Untersuchungen eine negative Korrelation zwischen der körperlichen Aktivität und dem sozioökonomischen Status bestand. Häufig ist der Bewegungsmangel mit einer quantitativen und qualitativen Fehlernährung assoziiert, was die hohe Koinzidenz mit Übergewicht und Adipositas erklärt. Die pathophysiologischen Konsequenzen sind komplex. Sie liegen zum einen in metabolischen Veränderungen, die das gesamte Spektrum des metabolischen Syndroms umfassen können. So haben z.B. neuere Untersuchungen eine hohe Prävalenz einer verminderten Glukosetoleranz bereits im Schulalter dokumentiert. Weitere ungünstige Folgen des Bewegungsmangels betreffen die Entwicklung motorischer Fähigkeiten, die nicht nur die sportiven Kapazitäten der Kinder- und Jugendlichen beeinträchtigen, sondern auch deren intellektuelle, kognitive und psychosoziale Entwicklung. Die therapeutischen Konsequenzen müssen vielschichtig angelegt sein. So ist offensichtlich eine frühzeitige Intervention bereits im Kindergartenalter unter Einbezug der Eltern erforderlich und sinnvoll. Des weiteren müssen effektive Screening-Untersuchungen entwickelt werden, die gefährdete bzw. betroffene Kinder und Jungendliche frühzeitig identifizieren. Darüber hinaus können nur multidisziplinäre Anstrengungen mit Einbindung unterschiedlicher Kompetenzen und Fachrichtungen dem komplexen Problem des Bewegungsmangels effektiv entgegenwirken.

PS 10.04 Sport mit blinden und sehbehinderten Kindern und Jugendlichen A. Bolsinger, Opthalmologe, Med. Direktor Internationaler Blindensportverband, Bendorf

Sportliche Betätigung ist wichtiger Bestandteil einer präventiven, rehabilitativen und therapeutischen Einflußnahme bei einer stärkeren Sehschädigung insbesondere innerhalb der ersten beiden Lebensdekaden. Fehlende sportliche Betätigung bedeutet für blinde und sehbehinderte Kinder, auf Elemente einer optimierten physischen, psychischen und sozialen Entwicklung zu verzichten. Die Schulung motorischer ( insbesondere koordinativer ) und sensorischer ( insbesondere auditiver ) Funktionen steigert die Handlungskompetenz blinder und sehbehinderter Kinder und Jugendlicher nicht nur im Sport sondern auch im Alltag und trägt so zur alltäglichen Lebensbewältigung und Lebensqualität sowie zu einer verbesserten Mobilität bei. Ein besonderes Augenmerk muß der Bewegungserziehung innerhalb der Frühförderung blinder Kinder gelten. Für blinde und stark sehbehinderte Jugendliche bietet sich insbesondere unter dem Gesichtspunkt sozialer Integration und Anerkennung der Leistungssport bis hin zu den Paralympics an.

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PS 11 Psychische Störungen bei Schulkindern PS 11.01 Die Bedeutung psychischer und körperlicher Auffälligkeiten im Grundschulalter – Ergebnisse einer epidemiologischen Längsschnittstudie. M.Klett - Gesundheitsamt Rhein-Neckar-Kreis

PS 11.02

Teil beinhaltet die Reduktion von äußeren Sinneseinflüssen, damit soll dem Patienten die Hierarchisierung seiner Sinneseindrücke erleichtert werden. Im 2. Teil stellen wir einen direktiven Gesprächsführungsmodus vor, der aus 2 miteinander kombinierbaren Frage-Antwort- und Aussage-AntwortKomplexen besteht. Der 3. Teil dient dem entgültigen Kontaktaufbau und der schonenden Entlassung des Patienten aus der Nachhallerinnerung. Der Algorhythmus ist sehr einfach gehalten und ist als Notfallmassnahme für professionelles Personal ohne explizite psychologische Schulung, wie Ärzte, Pflege- oder Rettungsdienstpersonal, gedacht. Es wurde darauf geachtet, dass die Methode leicht verständlich, gut ableitbar und jederzeit sofort anwendbar ist.

Kindliches Problemverhalten und Schulerfolg - Wie kommt unser Schulsystem mit auffälligen Kindern zurecht?

Pädiatrie – Vorträge

R. Steen - Gesundheitsamt Rhein-Neckar-Kreis

KH 01 Molekulare Grundlagen des Asthma Bronchiale

PS 11.03 Messung mathematischer Basiskompetenzen und Dyskalkuliediagnostik im Grundschulalter - Der Heidelberger Rechentest. J. Haffner, Heidelberg

PS 11.04 Schulsozialarbeit an Heidelberger Hauptund Förderschulen - Ein Modellprojekt der Jugendhilfe zur Förderung institutioneller Kooperation. S. Fischer, Heidelberg

PS 11.05F Einfacher Algorhythmus zur Krisenintervention bei Nachhallerinnerungen im Rahmen von Posttraumatischen Belastungsstörungen (PTSD) A. Entenmann, A. Schnitker, Universitätsklinikum SchleswigHolstein, Campus Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Arbeitsgruppe für pädiatrische Psychosomatik und Psychotherapie, Lübeck

Nach einer schweren psychischen Traumatisierung, z.B.bei Unfällen, Kriegshandlungen oder Vergewaltigungen, kann sich infolge einer pathologischen Traumaverarbeitung eine posttraumatische Belastungsstörung ausbilden. Diese chronische Erkrankung, die sich Wochen bis Jahre nach dem Trauma manifestiert ist u.a. gekennzeichnet durch sog. Nachhallerinnerungen. Während dieser Nachhallerinnerungen ist der Patient häufig übererregt und schwer zugänglich. Die Patienten erleben dabei die realen Sinneseindrücke und die Erinnerungen an das Trauma als gleichwertige Erlebnisinhalte, oft ohne die Möglichkeit die Sinneseindrücke hierarchisch zu ordnen oder zu werten. Häufig besteht eine Amnesie für das Trauma und das Unvermögen einer narrativen Erinnerung. Wir entwickelten einen einfachen Algorhythmus zum Umgang mit diesen akuten Nachhallerinnerungen im Sinne einer Krisenintervention. Dieser untergliedert sich in 3 Teile. Der 1.

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KH

Freitag 12.9.03

KH 01.01 Molekulare Determinanten der Atopie R. Nickel, Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Charité Berlin

Asthma, allergische Rhinitis und atopische Dermatitis sind komplexe genetische Merkmale, welche vermutlich durch die Interaktion von mehreren Genen und Umweltfaktoren zustande kommen. Während der letzten zwei Jahrzehnte wurden zahlreiche chromosomale Regionen und genetische Varianten in Kandidatengenen identifiziert, die eine Kopplung bzw. Assoziationen mit Atopie-assoziierten Merkmalen aufwiesen. Chromosom 5q31-33 und 11q13 wurden mehrfach mit Atopie-assoziierten Merkmalen in Verbindung gebracht. Auf Chromosom 5q ist u.a. das Zytokin IL13 kodiert. Eine Variante in Exon 4 konnte in der Geburtskohorte MAS mit Gesamt-IgE Spiegeln assoziiert werden. Gen-Gen und GenUmwelt-Interaktionsstudien hinsichtlich Varianten in den Genen IL4, IL13 und IL4RA wurden ebenfalls in der MASKohorte durchgeführt. Auf Chromosom 11 wird das antiinflammatorische Protein CC16 kodiert. Eine funktionelle genetische Variante konnte in der MAS-Kohorte und einer Asthma-Population aus Freiburg mit dem Schweregrad der bronchialen Hyperreagibilität korrelliert werden. Eine Assoziation mit Asthma konnte hingegen nicht gezeigt werden. Dies weist auf eine Rolle von CC16 als "Modifier"-Gen bei bestehendem Asthma bronchiale hin. Diese und andere Studien zeigen, dass unterschiedliche genetische Faktoren zur Entstehung von Atopie-assoziierten Merkmalen (erhöhtes Gesamt-IgE, Asthma bronchiale) beitragen. KH 01.02 Genetische Grundlagen für Asthma bronchiale

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M. Kabesch, Dr. von Haunersches Kinderspital, Kinderklinik und Poliklinik, München

Asthma bronchiale zählt zu den häufigsten chronischen Erkrankungen des Kindesalters, in Deutschland sind etwa 10% der 10jährigen davon betroffen. Zusammen mit Umweltfaktoren ist die genetische Prädisposition für die Entstehung dieser komplexen Erkrankung verantwortlich. In den letzten Jahren ist es gelungen, mehrere Kandidatengene für Asthma bronchiale zu identifizieren und Assoziationen zwischen Polymorphismen in diesen Kandidatengenen und dem Auftreten von Asthma bronchiale im Kindesalter herzustellen. So konnte gezeigt werden, dass genetische Veränderungen die Fähigkeit des humanen Organismus beeinflussen, mit externen Umwelteinflüssen wie Infektion oder Allergenexposition zu interagieren und immunologisch adäquat zu reagieren. Ebenso wird durch die genetische Prädisposition die Stärke und die spezifische Ausprägung von immunologischen Reaktion beeinflusst, wie dies für eine Reihe von Zytokinen gezeigt wurde (z.B. Interleukin 4 und 13). Aber nicht nur Gene des Immunsystems sondern auch lokale Mechanismen, die die Integrität der Lunge gegen äußere Einflüsse wie chemische, toxische und entzündliche Noxen gewährleisten, werden durch genetische Alterationen beeinflusst. So scheint eine genetische Prädisposition die Empfindlichkeit gegenüber Tabakrauch entscheidend zu modifizieren. Der in den letzen Jahren erzielte Wissenszuwachs im Bereich der Asthmagenetik wird mittelfristig nicht nur zu einem besseren Verständnis von Pathomechanismen beitragen, sondern kann auch ein wichtiger Bestandteil in der Prädiktion und Prävention von Asthma bronchiale werden.

KH 01.03 Die Prägung und Regulation der Immunantwort bei allergischen Erkrankungen C. Schröter, Dr. von Haunerschen Kinderspital, Kinderklinik und Poliklinik, München

KH 01.04 Molekulare Mechanismen bei Virusinduziertem Asthma J. Schwarze, National Heart and Lung Division, Faculty of Medicine, Imperial College, Department of Respiratory Medicine (St. Mary’s), Paddington, London

Atemwegsviren spielen nicht nur eine entscheidende Rolle als Auslöser von Asthmaexazerbationen, sondern sie sind möglicherweise auch Auslöser für das Auftreten einer frühen allergischen Sensibilisierung und für die Entstehung von Asthma bronchiale im Kindesalter. Dies gilt insbesondere für schwere Infektionen mit dem RS-Virus. Dieser Vortrag soll neue Daten zur Interaktion zwischen Atemwegsviren, allergischer Sensibilisierung, Atemwegsentzündung und Veränderungen der Lungenfunktion vorstellen. Es werden dabei insbesondere Ergebnisse aus Tiermodellen und aus humanen In-vitro-Studien berücksichtigt, die sich mit immunologischen und neuro-immunologischen Mechanismen dieses Zusammenspiels befassen. Folgende virusinduzierte Mechanismen sollen unter Berücksichtigung molekularer Veränderungen erörtert werden: veränderte Antigenpräsentation durch Dendritische Zellen, veränderte Zytokinproduktion durch T-Zellen und Änderungen in der Produktion von Neuropeptiden durch die sensorischen Nerven der Atemwege.

KH 01.05 Zukunftsperspektiven der Asthma-Therapie G. Hansen, Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Forschungslaboratorien im Biozentrum

Die Schwere und Inzidenz allergischer Erkrankung, insbesondere des allergischen Asthma bronchiale, steigen trotz des weit verbreiteten Einsatzes von Steroiden, beta2-Sympathomimetika und anderen Medikamenten stetig an. Aktuelle Forschungsergebnisse sprechen dafür, dass die Entwicklung von neuen `Anti-Allergie-Impfstoffen` beim Menschen möglich sein wird. Die verschiedenen Ansätze bei der Entwicklung solcher `Impfstoffe` sowie die Ergebnisse ihrer ersten Testungen sind Thema dieses Vortrages. Diskutiert werden auch potentielle Nebenwirkungen, die vor der Behandlung junger Kinder, den besten Kandidaten für die primäre Prävention allergischer Erkrankungen, ausgeschlossen werden müssen.

KH 02 Aktuelle Ernährungsfragen KH 02.01 Ein- und Ausblicke zur Säuglingsernährung H. Böhles, Frankfurt / Main

KH 02.02 German Infant Nutrition Intervention Studie (GINI): Neue Erkenntnisse A.

von Berg, Wesel

KH 02.03 Entwicklung der oralen Toleranz: Welche Rolle spielt die Darmflora? A.

Buffe, Bochum

KH 02.04 Ernährungsstrategien bei chronischentzündlichen Darmerkrankungen S. Koletzko, München

KH 03 Reisemedizin und humanitäre Hilfe KH 03.01 SARS - Bedeutung für Pädiatrie und Reisemedizin W. Preiser, Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität, Institut für Medizinsche Virologie, Frankfurt

Das schwere akute respiratorische Syndrom (SARS) trat erstmals im November 2002 in Südchina auf. Anfang 2003 erlebte die Provinz Guangdong eine SARS-Epidemie, die dank

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rasch eingeleiteter Gegenmaßnahmen (v.a. zur Verhinderung nosokomialer Übertragung) jedoch bereits im Februar ihren Inzidenzgipfel erreichte. Es kam jedoch zu Verschleppungen in eine Reihe von Gebieten, so daß sich die WHO genötigt sah, sogar Reisewarnungen für verschiedene Gebiete auszusprechen. Derzeit (Ende Juni) scheint die Lage - überraschend schnell weitestgehend unter Kontrolle zu sein. Zu verdanken ist dies wohl in erster Linie althergebrachten seuchenepidemiologischen Maßnahmen wie frühzeitige Fallerkennung, Quarantänisierung etc. Dank einer von der WHO koordinierten internationalen Kooperation konnten binnen kurzer Zeit zahlreiche Erkenntnisse über SARS und das auslösende neuartige Coronavirus (SARS-CoV) gewonnen werden, doch bleiben viele offene Fragen. Weitere Studien sind dringend nötig, um im Falle eines - erwarteten - Wiederauftretens die Bekämpfung zu erleichtern und zu verbessern. Hierzu gehören neben der Frage der Herkunft des Erregers (Tierreservoir?) etliche ungeklärte epidemiologische Phänomene. So gab es zwar SARS-Fälle bei Kindern, doch weit weniger als zu erwarten; außerdem scheinen diese klinisch im allgemeinen milder zu verlaufen. Unklar ist, ob Kinder über eine (zumindest relative) (Kreuz-)Immunität verfügen, oder ob der Manifestationsindex deutlich geringer ist als bei Erwachsenen. Es besteht die theoretische Möglichkeit, daß asymptomatisch infizierte Kinder eine potentielle Ansteckungsquelle darstellen.

KH 03.02 Nahrungsmittelhilfe für Kinder B. Krumme, Missionsärztliches Institut, AG Zusammenarbeit Not und Katastrophen, Würzburg

KH 03.03 Humanitäre Hilfe und Entwicklungszusammenarbeit A. Brandrup-Lukanow, Deutsche Gesellschaft für Technische Zusammenarbeit GmbH, Eschborn

KH 03.04 Humanitäre Hilfe und "Integriertes Management of Childhood Illness" (IMCI) M. Weber, WHO, Dept of Child and Adolescent Health an Development, Genf

Die Sterblichkeit von Kindern in humanitären Notfallsituationen ist vielfach höher als die von Erwachsenen. Die Haupttodesursachen in dieser Situation sind Durchfallerkrankungen, Masern, Malaria, Atemwegserkrankungen und Mangelernährung, also die gleichen wie ansonsten bei Kindern in Entwicklungsländern. Wenn es zu Epidemien kommt dominiert oft eine Ursache, so wie Cholera oder Dysenterie. Häufig haben Hilfsorganisationen wenig Erfahrung mit dem Krankheitsmanagement bei Kindern. Die Kinder- und Jugendgesundheitsabteilung der WHO hat Richtlinien erarbeitet, um bei Massenauftreten von kranken Kindern Prioritiäten zu setzen (Emergency Triage, Assessment and Treatment, ETAT), und arbeitet mit den wichtigsten NGOs an der Integration von Behandlungsrichtlinien für Kinder (IMCI) in ihre Materialien. Eine Übersicht der Situation wird vorgestellt. Ausserdem wurden Richtlinien zur Säuglingsernährung in Notfallsituationen erarbeitet.

Weitere Informationen: http://www.who.int/child-adolescent-health

KH 04 Syndromale und nicht-syndromale Hörstörungen KH 04.01 Syndromale Hörstörungen in der genetischen Beratung U. Theile, Joh. Gutenberg Universität, Institut für Humangenetik, Mainz

Ist einerseits familiäres Vorkommen einer Hörstörung für die Angaben zu einem evtl. Wiederholungsrisiko hilfreich und bedeutsam, so ergeben sich bei Vorliegen eines definierten Syndroms, bei dem die Beteiligung des Gehörs ein obligates Merkmal darstellt, meist klare Aussagen. Daher erweist sich ein definiertes Untersuchungs-programm als wichtige Voraussetzung, um syndromale Hörstörungen nicht zu übersehen. Es umfaßt neben genauer Betrachtung der Haut und der Haare beispielsweise auf Pigmentanomalien, auf Halsfisteln, Ohranomalien oder Ohranhängsel, und die Beurteilung der Augen, hier besonders Lidachse, Augenstellung, Kolobome, Farb-anomalien der Iris oder der Sklera, Verlagerung der Carunculae lacrimales sowie die sorgfältige Analyse des Fundus auf Pigmentierung oder Depigmentierung sowie Überprüfung der Refraktion.Wachstums- oder Skelettanomalien, Störungen des Vestibularapparates, Long-QT- Anzeichen im EKG und Besonderheiten der Gesichtsbildung sind weitere beachtenswerte Kriterien. Eine besonders bedeutsame Konstellation von obligaten Merkmalen bietet das Alport Syndrom, das verschiedenen Erbgängen folgt und wegen der Gefahr der frühzeitigen Niereninsuffizienz einen hohen Krankheitswert aufweist. Anhand von Beispielen wird ein Untersuchungsprogramm vorgestellt.

KH 04.02 Nichtsyndromale sensorineurale Hörstörungen N. Kohlschmidt, Genetische Beratungsstelle Bau 601, Institut für Humangenetik, Mainz

Hörstörungen sind bei einer Prävalenz von 0,1 - 0,6 % im frühen Kindesalter eine häufige Störung. Etwa 50-70 % der Fälle sind genetisch verursacht, insbesondere die beidseitigen, hochgradigen, frühkindlichen Formen. Die überwiegende Zahl der Fälle sind nicht-syndromale Hörstörungen ohne zusätzliche klinische Auffälligkeiten. Im klinischen Alltag führt dies dazu, das eine spezifische genetische Beratung in den meisten Fällen nur nach molekulargenetischer Diagnostik möglich ist. Von mehr als 100 verschiedenen Genen ist ihre Relevanz für die Entstehung von Hörstörungen bekannt. Einige Mutationen ließen sich bisher nur in isolierten Gruppen nachweisen, so dass sie für allgemeine diagnostische Zwecke wenig interessant sind. Am häufigsten werden Mutationen im Connexin26-Gen, das ein gap-junction Protein codiert gefunden. Durch komplette Sequenzierung des Gens konnten etwa 20 % der Fälle unseres Kollektivs geklärt werden.

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Anscheinend ist ein weiterer Anteil von Betroffenen compound heterozygot für Mutationen im Connexin26-Gen und im locusbenachbarten Connexin30-Gen. Ebenfalls relativ häufig scheinen Mutationen im Pendrin-Gen zu sein. Die Ansicht, dass Mutationen dieses Gens eine syndromale Störung mit Hypothyreose und Innenohrschwerhörigkeit verursachen, stimmt nur bedingt, so dass Pendrin in der Nomenklatur auch unter den nichtsyndromalen Hörstörungen gelistet wird. Ziel der molekulargenetischen Analyse ist zum einen eine ätiologische Sicherung der Störung, die Ermöglichung einer exakten Familienberatung und schließlich die frühzeitige Diagnostik von Risikokindern mit positiver Familienanamnese unmittelbar nach der Geburt.

KH 04.03 BOF- BOR- und BO-Syndrom - Klinik und Molekulargenetik D. Müller, Institut für medizinische Genetik, Chemnitz

Das Branchio-Okulo-Faziale Syndrom (BOF) ist eine seltene autosomal-dominante Erkrankung. Die Hauptsymptome sind Hautdefekte in der Zervikalregion, Tränengangsstenosen, Pseudocleft der Oberlippe und Mikrophthalmie mit Kolobom. Die Ohren weisen eine distinkte Form auf und aurikuläre Grübchen sind häufig. Eine andere autosomal-dominante Erkrankung mit ähnlicher Symptomatik ist das Branchio-OtoRenale Syndrom (BOR). Branchialzysten und -fisteln, meistens kleinen Ohren mit präaurikulärem Sinus, Schwerhörigkeit und Nierenanomalien, besonders Nierenhypoplasie bestimmen hier das klinische Bild. Als BO-Syndrom bezeichnet man das gleiche Krankheitsbild ohne die renale Symptomatik. Schon aufgrund der gleichen lokalen Symptomatik wurde das BOFund BOR-Syndrom, mit der Variante BO-Syndrom von mehreren Autoren als allelische Mutationen des gleichen Gens vermutet. Mit dem Nachweis, dass es sich beim BOR-Syndrom um eine Mutation des EYA1-Gens ("eyes absent like" dem menschlichen homologen Gen des Drosophila eyes absent Gen) handelt wurde diese Annahme überprüfbar. Hierbei zeigte sich, dass das BOF-Syndrom nicht mit den Genen der EYA1-4 Gruppe segregiert. BOF- und BORSyndrom sind also nicht nur klinisch, sondern auch genetisch zwei unterschiedliche Entitäten. Ebenfalls genetisch wurde BOF vom BO-Syndrom abgegrenzt.

KH 04.04

Entwicklung für den nukleolär-zytoplasmatischen Transport verantwortlich zu sein scheint. In der Literatur wurden bisher 101 verschiedene Mutationen im TCOF1-Gen beschrieben. Um die Genotyp-Phänotyp-Korrelation bei TCS-Patienten zu untersuchen, haben wir eine Mutationsanalyse bei 42 Patienten mit der Verdachtsdiagnose TCS durchgeführt. Bei 28 von 33 Patienten mit charakteristischem TCS-Phänotyp konnten wir eine Mutation im TCOF1-Gen nachweisen. Fünf von 28 Patienten mit einer Mutation hatten eine positive Familienanamnese. 25 von 28 Mutationen wurden bisher in der Literatur nicht beschrieben. Das Mutationsspektrum umfaßt 14 Frameshift-Mutationen, 5 Nonsense-Mutationen, 6 Spleißstellen-mutationen, 2 Missense-Mutationen und die Insertion eines Lysins. Bei der Auswertung der klinischen Daten konnten wir keine eindeutige Genotyp-PhänotypKorrelation feststellen. Auch verwandte Patienten mit derselben Mutation zeigen unterschiedliche Ausprägung des Krankheitsbildes. Die ausgeprägte Variabilität des Phänotyps, insbesondere die sehr milde Ausprägung bei einigen betroffenen Eltern, unterstreicht die Bedeutung der molekulargenetischen Diagnostik bei TCS und hat Konsequenzen für die genetische Beratung.

KH 05 Infektionskrankheiten der Haut im Kindesalter KH 05.01 Bakterielle Infektionen der Haut P. Höger, Universitätsklinikum Eppendorf, Pädiatrische Dermatologie, Hamburg

KH 05.02 Pathogenese von Virusexanthemen H.W. Kreth, Universitäts-Kinderklinik, Würzburg

KH 05.03 Virale Infektionen der Haut (HPV, Mollusca contagiosa, HSV) R. Fölster-Holst, Universitäts-Klinikum, Klinik für Dermatologie, Kiel

Franceschetti-Syndrom - Klinik, Molekulargenetik und Differentialdiagnosen bei 42 Patienten

KH 05.04

G. Gillessen-Kaesbach, Universitätsklinikum Essen, Institut für Humangenetik

H. Hamm, Universität Würzburg, Klinik und Poliklinik für Hautkrankheiten

Das Franceschetti-Syndrom (Treacher Collins-Syndrom, TCS; MIM 154500) ist ein autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild mit Störungen der kraniofazialen Embryonalentwicklung, das durch Mutationen im TCOF1-Gen auf dem Chromosom 5 (5q32-q33.1) verursacht wird. Typische Dysmorphiezeichen sind nach außen unten abfallende Lidachsen, Unterlidkolobome häufig kombiniert mit fehlenden Unterlidwimpern, Hypoplasie der Jochbeine und der Mandibula, Anomalien des äußeren Ohrs, wie Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs, Schallleitungsschwerhörigkeit und Gaumenspalte. TCOF1 kodiert ein nukleoläres Phosphoprotein (treacle) von 1411 Aminosäuren, das in der früheren embryonalen

Flöhe, Läuse und Milben gehören zu den Ektoparasiten des Menschen. Flöhe, am häufigsten Katzen- und Hundeflöhe, sind temporär-akzidentelle Parasiten, die den Menschen nur zur Blutmahlzeit „bespringen“ und typischerweise Papeln mit zentraler Hämorrhagie hinterlassen. Wichtiger als die symptomatische Therapie ist die Identifizierung des Hauptwirtes; meist ein Haustier; und dessen Behandlung. Im Gegensatz zu den Flöhen sind Kopflaus und Krätzmilbe obligat humanspezifische Parasiten. Häufigkeit, steigende Prävalenz und zunehmende Resistenz gegenüber gebräuchlichen Pedikuliziden machen die Pediculosis capitis zu einem bedeutsamen gesundheitsökonomischen Problem. Die Behandlung sollte daher nur mit wirksamen Substanzen

Erkrankungen durch Flöhe, Läuse und Milben

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durchgeführt und auf tatsächlich infestierte Personen beschränkt werden. Zur Therapie eignen sich Permethrin und Pyrethrumextrakte. Die gewöhnliche Skabies ist aufgrund typischer Effloreszenzen an klassischen Prädilektionsstellen und des vor allem nächtlichen Juckreizes meist leicht diagnostizierbar. Sekundäre Ekzematisierung und Impetiginisierung sowie Sonderformen (Scabies nodosa, bullosa, norwegica/crustosa) erschweren die Diagnose dagegen erheblich. Für die sichere Diagnose ist der Nachweis einer Milbe, ihrer Eier oder Skybala am blinden Ende der Hautbohrgänge mittels Auflicht- oder Lichtmikroskopie unentbehrlich. Als topisches Akarizid der ersten Wahl gilt heute Permethrin, das in Deutschland hoffentlich bald als Handelspräparat zur Verfügung steht. Ivermectin, ein orales Antiparasitikum mit hoher skabizider Wirksamkeit, ist speziellen Situationen vorbehalten.

KH 06 Bildgebung in der pädiatrischen Gastroenterologie KH 06.01 Diagnostik bei gastrointestinalen Fehlbildungen G. Benz-Bohm, Univers. Köln, Radiologisches Institut, Kinderradiologie

Die Beurteilung angeborener gastrointestinaler Fehlbildungen ist nur unter Kenntnis röntgenanatomischer und röntgenphysiologischer Besonderheiten im Kindesalter möglich. Ein akutes Abdomen in den ersten Lebenstagen spricht für eine angeborene Passagestörung in Form einer Atresie oder Stenose. Pränatal wegweisend hierfür ist ein Polyhydramion Die spezielle bildgebende Diagnostik beruht auf der Sonographie sowie auf der Thorax-/Abdomenübersichtsaufnahme, die nicht früher als 12 Stunden nach Geburt durchgeführt werden sollte, und gegebenenfalls auf einem Kontrasteinlauf. Lageanomalien des Darmes werden oftmals erst im späteren Kindesalter diagnostiziert. Hierbei ist eine Magendarmpassage unumgänglich. Bei Fehlbildung des Dickdarmes wird die Abdomenübersichtsaufnahme durch einen Kolon-KontrastEinlauf ergänzt. Bei anorektalen Fehlbildungen ist zusätzlich die Durchführung einer Magnetresonanztomographie erforderlich. Der sonographische Verdacht auf Fehlbildung der Gallenwege sollte immer mit Hilfe der MagnetresonanzCholangiographie bestätigt werden.

KH 06.02 Bildgebende Diagnostik bei akuten abdominellen Beschwerden L.D. Berthold, Universitätsklinikum, Zentrum für Radiologie, Gießen

Differentialdiagnosen des akuten Abdomen im Kindesalter sind in erster Linie die akute Appendizitis, die intestinale Yersiniose, eine Ileitis anderer Ursache, Invaginationen und Volvulus, Gastroenteritis, chronisch-enzündliche Darmerkrankungen, Pankreas- und Gallenwegserkrankungen, Krankheiten der Harn- und Geschlechtsorgane und gelegentlich extraabdominelle Erkrankungen. Zur Differentialdiagnostik werden unter anderem bildgebende Verfahren eingesetzt, die Sonographie des Abdomens ist in der Regel die erste Maßnahme. Weitere Verfahren sind Dopplersonographie, die Abdomenübersicht und die Computertomographie (CT), die mit einer höheren Strahlenexposition

einhergeht und speziellen Fragestellungen vorbehalten bleibt. Insbesondere bietet sich eine Drainage von Abszessen (als Spätfolge einer bakteriellen Infektion) unter CT-Steuerung an. Die Technik der Sonographie bei Verdacht auf Appendizitis wird vorgestellt. Es werden anhand von Kasuistiken Bildbeispiele zu den genannten Erkrankungen gegeben und die Differentialindikation zum Einsatz der bildgebenden Verfahren wird beschrieben

KH 06.03 Stumpfes Bauchtrauma L. Schmidt, R. Tietze, Johanniter-Kinderklinik, Röntgenabteilung, St. Augustin, Universitätskinderklinik, pädiatrische Radiologie, Bonn

Es werden die Vorgehensweisen mit den neuen bildgebenden Verfahren Ultraschall, konventionelles Röntgen und Spiral-CT bei stumpfem Bauchtrauma in einer Kinderchirurgischen Ambulanz einer Kinderklinik gewertet und verglichen ; insbesondere die Aussagefähigkeit der Verfahren bei den Verletzungen intraabdomineller und retroperitonealer Organe besprochen; die einzelnen Methoden mit Fallbeispielen unterlegt.

KH 06.04 Magnetresonanztomographie des Gastrointestinaltraktes C. Hohl, Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Klinik für Radiologische Diagnostik

Die MRT ist aufgrund fehlender Strahlenexposition neben dem Ultraschall eigentlich das ideale Bildgebungsverfahren im Kindesalter. In der Bildgebung des ZNS und des muskuloskelettalen Systems ist die MRT bereits unverzichtbar geworden. In der Diagnostik des GIT ergaben sich jedoch zu Beginn, insbesondere durch die vielfältigen Bewegungsartefakte, Probleme mit Bildqualität und diagnostischer Aussagekraft. Seitdem sind zum einen die MRTomographen weiterentwickelt worden, zum anderen sind neue, schnelle Untersuchungssequenzen verfügbar, so das die MRT mittlerweile eine robuste Methode für die Untersuchung des GIT, und hier insbesondere des Dünn- und Dickdarms geworden ist. Zwar sind bis heute Durchleuchtung und Endoskopie die fest etablierten Untersuchungsverfahren in der Diagnostik gastrointestinaler Erkrankungen, jedoch muß die Frage in wieweit die MRT diese Verfahren ergänzen bzw. ersetzen kann gerade bei jungen Patienten immer wieder neu überprüft werden. Ziel des Vortrages ist es, die heutigen Möglichkeiten der MRT, auch im Vergleich mit den konventionellen Verfahren in der Diagnostik des GIT darzustellen. Dabei sollen folgende, für den Kinderarzt wichtige Fragen geklärt werden: 1) Welche Fragestellungen können von der MRT beantwortet werden? 2) Wie müssen die Patienten für die MRT vorbereitet werden? 3) Wie verlässlich ist die MRT-Diagnostik?

KH 06.05 Abdominelle CT-Diagnostik und Interventionsmöglichkeiten am Gastrointestinaltrakt G. Staatz, Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Klinik für Radiologische Diagnostik

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KH 06.07F Die Computertomographie hat durch die Einführung der Multidetektor-CT-Technologie und die Anwendung von Niedrigdosisprotokollen ihren hohen Stellenwert als schnell verfügbares und treffsicheres Schnittbildverfahren insbesondere für die Akutdiagnostik gastrointestinaler Erkrankungen im Kindesalter behaupten können. Die Hauptindikationen für die Durchführung einer Computertomographie liegen in der Erkennung und Charakterisierung tumoröser und entzündlicher Erkrankungen des Dünn- und Dickdarmes einschließlich assoziierter Komplikationen, sowie in der Diagnostik von Darmobstruktion, Perforation und Ischämie. Nach kurzer Vorstellung geeigneter Untersuchungsprotokolle und Hinweisen zur optimalen Patientenvorbereitung erfolgt im Vortrag die Abhandlung der häufigsten gastrointestinalen Erkrankungen im Kindesalter und ihre Charakteristika in der Computertomographie. Ein Schwerpunkt liegt in der Diagnostik akuter und chronischer entzündlicher Darmerkrankungen sowie der Demonstration extraluminaler Komplikationen wie z.B. Fisteln und Abszessen. Im zweiten Teil des Vortrages wird auf Interventionsmöglichkeiten im Bereich des Gastrointestinaltaktes eingegangen. Hierzu zählen perkutane CT-gesteuerte Punktionen und Abszessdrainagen, perkutane Anlage von Gastrostomien und Enterostomien sowie die interventionelle Therapie von akuten Blutungen und Stenosen von Mesenterialarterien.

KH 06.06F Sind Leberzysten Leberzysten? F. Körber, Institut für Radiologische Diagnostik, Abteilung Kinderradiologie der Universität Köln

Einleitung / Zielsetzung Ätiologie und Diagnostik zystischer Leberläsionen bei Kindern werden anhand von Fallbeispielen aufgezeigt und ihre Differentialdiagnose diskutiert. Patienten / Material und Methodik Es werden 6 Kinder vorgestellt, 4 Jungen und 2 Mädchen mit sonographisch diagnostizierten zystischen Leberläsionen. Die Patienten waren zwischen zweieinhalb Monate bis 15 Jahre alt. Alle Kinder erhielten eine Sonographie, ein Kind präoperativ eine CT und drei Kinder zusätzlich eine MRT. Ergebnisse Bei zwei Kindern mit ventrikuloperitonealen Shunt wurde i.R. der Fokussuche bei Fieber und Shuntinsuffizienz die Diagnose eines Abszesses gestellt, hervorgerufen durch die zwischen Zwerchfell und Leber liegende Shuntspitze mit Ausbildung einer infizierten Liquorzyste. Zwei Jungen wiesen eine Abszessbildung am Leberunterrand auf, hervorgerufen durch eine perforierte Appendizitis. Ein Mädchen wurde primär wegen unklarer Durchfälle untersucht, hierbei fand sich als Zufallsbefund eine 5x 6 cm große Leberzyste, die bei Fehlen einer anderen Ätiologie als angeborene Zyste eingestuft wurde. Das jüngste Kind wies eine zystische Läsion im linken Leberlappen auf, hervorgerufen durch eine Fistelung einer auch sonographisch darstellbaren Magenduplikatur. Schlußfolgerung Die Differentialdiagnose zystischer Leberläsionen im Kindesalter umfasst ein breites Spektrum. Eine detaillierte Anamnese und sorgfältige Sonographie des gesamten Bauchraumes erlaubt in der Regel eine enge Eingrenzung der Diagnose, die ergänzende Durchführung einer MRT ist nur in besonderen Fällen erforderlich.

Erstsymptom Kopfschmerz bei renoparenchymatösem arteriellen Hypertonus bei einem 12-jährigen Mädchen D. Klauwer, Kinderklinik Giessen, Kinderradiologie

Die heute 12-jährige Patientin wurde mehreren Ärzten wegen rezidivierender frontaler, pulsierender Kopfschmerzen vorgestellt, bis schliesslich eine arterielle Hypertension festgestellt wurde. Mindestens 10 Pyelonephritiden waren im Säuglingsalter aufgetreten. Im Alter von ca. 2 Jahren war eine Harnröhrenerweiterung bei Verdacht auf eine infravesikale Obstruktion durchgeführt worden. Ein im 5. Lebensjahr durchgeführtes MCU war als unauffällig befundet worden, woraufhin die vorübergehend durchgeführte Reinfektionsprophylaxe beendet worden war. In der Folge wurden keine neuerlichen Harnwegsinfekte mehr beobachtet. Die klinischen und laborchemischen Untersuchungsbefunde waren bis auf die deutliche arterielle Hypertension ( 91% der systolischen Werte über 140 mmHg, 80% der diastolischen Werte über 90 mmHg) unauffällig. Insbesondere fanden sich eine normale Kreatinin-Clearance, unauffällige Tubulusfunktionsparameter sowie keine Hinweise auf das Vorliegen einer endokrinologischen Ursache der Hypertension. Die bildgebende Diagnostik ( Sonographie, MCU, Nierenarteriendoppler, Nieren- und Harnwegs MRT und Nierenszintigraphie) zeigte eine Doppelanlage beider Nieren mit beidseitigem VUR in die deutlich funktionsgeminderten unteren Anlagen. Fazit: Trotz richtungsweisender Anamnese und klinischer Symptom ist die Verschleppung von Diagnostik und Therapie der arteriellen Hypertension auch heute noch möglich, obwohl bereits durch einfache Untersuchungen wie Blutdruckmessung und Sonographie richtungsweisende Informationen gewonnen werden können.

KH 06.08F Wie effektiv ist das Ultraschall-ScreeningProgramm für Hüftdyplasie/ Luxation? R. von Kries, Nicola Ihme, Doris Oberle, Anete Lorani, Renee Stark, Lutz Altenhofer, Fritz Uwe Niethard, Ludwig-Maximilians Universität München, Institut für Soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Abteilung Epidemiologie, Klinik für Orthopädie RWTH Aachen

Einleitung: Seit 1996 ist das Ultraschall-Screening-Programm (USS) für Hüftdyplasie/ Luxation (HDL) Bestandteil des Leistungskatalogs der gesetzlichen Krankenkassen. Die Vermeidung operativer Eingriffe wie geschlossene (z.B. Extensionsbehandlung, Arthrographie und Gips) Reposition, offene Reposition und Osteotomie wird in der Literatur als ein Indikator für eine funktionierendes USS angegeben. Wie häufig waren operative Eingriffe bei laufendem USS in Deutschland?. Methoden: Active Surveillance erster operativer Eingriffe zur stationären geschlossenen oder offenen Reposition und Osteotomien in allen kinderorthopädischen Einrichtungen in Deutschland von Mai 1997 bis April 2002 nach dem ESPED Model. Validierung und Korrektur der Inzidenzschätzung mit der Capture Recapture Methode. Schätzung der Teilnahme am USS durch Random Digit Dialling Telephon Survey. Ergebnisse: Etwa 90% der betreffenden Geburtskohorten nahmen am USS teil. Im ersten Jahr wurden 147, in den Folgejahren 81-107 Fälle berichtet: 67% geschlossene, 12% offene Repositionen und 21% Osteotomien. Bei 55% dieser Fälle war die HDL vor der vollendeten 6 Lebenswoche

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diagnostiziert worden, 13% hatten normale USS Befunde, 14% hatten ein verspätetes, 18% gar kein USS erhalten. Die durchschnittliche Inzidenz erster operative Eingriffe bei HDL pro Jahr nach Korrektur für Untererfassung lag bei 0,26 pro 1000 Lebendgeburten - 0.14 bei zeitgerechtem Screening mit auffälligen Befunden. Zusammenfassung: Die Rate erster operative Eingriffe war deutlich unter der in Ländern ohne USS und nur ¼ der Rate in Deutschland vor Einführung des USS. Auch ein zeitgerechtes USS kann jedoch nicht alle operativen Eingriffe verhindern.

KH 06.09F Diagnostik und Klinik für Dünndarminvaginationen G. Alzen, R.Braun, J.D. Moritz, Universitätsklinikum Gießen, Kinderradiologie

Ziel: Seit Einführung der modernen Ultraschallgeräte mit Hochfrequenzschallköpfen und tissue harmonic imaging (THI) können die zuvor nur selten beobachteten Dünndarminvaginationen sonographisch aufgedeckt werden. Wir untersuchten die sono-graphische Morphologie von jejunojejunalen und ileo-ilealen Invaginationen und verglichen diese mit den klin. Symptomen der ileocolischen Invaginationen. Material und Methode: Seit 1997 werden alle Fälle von Invaginationen prospektiv analysiert. Alle Patienten wurden mit dem Elegra advanced (Fa. Siemens) im B-mode und zum Teil farbdopplersonographisch untersucht. Ergebnisse: Es wurden insgesamt 314 Invaginationen diagnostiziert. Hiervon be-trafen 121 die Ileozökalregion und 193 den Dünndarm. Der mittlere Kokardendurch-messer der ileocolischen Invagination betrug 30,4mm +/- 6,1mm. Die Dünndarmin-vaginationen waren bei einem Durchmesser von 9 bis 24mm klinisch unauffällig und bei einem Durchmesser von 25 bis 31mm symptomatisch. Schlussfolgerung: Dünndarminvaginationen sind weitaus häufiger als bisher ange-nommen und können mit modernen Ultraschallgeräten wesentlich häufiger diagno-stiziert werden als dies in der Literatur angegeben wird. Die klinische Relevanz der Dünndarminvaginationen ist abhängig von dem Kokardendurchmesser.

KH 07 Meningitis KH 07.01 Aktuelle Epidemiologie - neue Impfstoffe? H.J. Schmitt, Universitätskinderklinik, Mainz

KH 07.02 Pathophysiologie - Neuroprotektion?

Das Verständnis der Pathophysiologie/Pathogenese der bakteriellen Meningitis ist die Voraussetzung für die Entwicklung neuer neuroprotektiv wirkender adjuvanter Therapiestrategien. Bisher konnte im Humansystem nur die günstige Wirkung von Kortikosteroiden nachgewiesen werden. Sie reduzieren das Ausmaß der meningialen Entzündung durch Hemmung der Bildung und Freisetzung inflammatorischer Mediatoren und führen u.a. zu einer Senkung des erhöhten intrakraniellen Drucks. Weitere experimentelle (medikamentöse) antiinflammatorische Therapieansätze werden diskutiert.

KH 07.03 Bakterielle Meningitis aus neuropädiatrischer Sicht B. Schmitt, Universitäts-Kinderklinik, Neuropädiatrie, Zürich

Zu Beginn der Meningitis treten Kopfschmerzen, Fieber, Lichtscheu, Erbrechen, Irritabilität, Nackensteifigkeit, Müdigkeit, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörung und fokale neurologische Symptome wie Hirnnervenausfälle (III, VI, VII, VIII) und Paresen auf. Die Symptome entwickeln sich meist innert weniger Stunden. Die Tuberkulose (TBC)-Meningitis wird zum Zeitpunkt der Diagnose in drei Stadien eingeteilt: Stadium I: unspezifisch febril, ohne neurologische Zeichen; Stadium II: neurologische Symptome ohne Bewusstseinsstörung; Stadium III: ausgeprägte neurologische Symptome mit Bewusstseinsstörung oder Koma. Bei der Diagnostik muss berücksichtigt werden, dass bei Hirndruck die Lumbalpunktion zur Einklemmung führen kann. Entsprechend wird eine vorausgehende Computer-Tomographie des Schädels empfohlen, wenn der Patient neurologische Symptome oder eine Bewusstseinbeeinträchtigung aufweisst. Mit Beginn der antibiotischen Behandlung ist die Gefahr einer neurologischen Schädigung nicht gebannt. Die pathophysiologischen Prozesse laufen zunächst weiter und können die neurologische Symptomatik verstärken. Hirnödem, Hirninfarkt, Hydrozephalus (shunt-bedürftig bei TBC) und Sinusvenenthrombose sind Komplikationen, die trotz adaequater Antibiotikatherapie auftreten können. Ca. 1/3 der erkrankten Kinder zeigen im Anschluss an die Akutphase neurologische Symptome wie Hemiparesen, Hirnnervenausfälle, Ataxie und choreiforme Bewegungsstörungen, die sich aber meist zurückbilden. Zu den langfristigen Folgen der Meningitis gehören Hör- und Bewegungsstörungen, Hirnnervenparesen, Epilepsie und kognitive Defizite, die von Teilleistungsstörungen bis zur schweren geistigen Behinderung reichen können. Negative prognostische Faktoren sind der Erregertyp (TBC >Pneumokokken >Haemophilus, Meningokokken), neurologische Symptome zum Zeitpunkt der Präsentation, Alter bei Manifestation und Zeitintervall zwischen erstem Symptom und Therapie.

H. Schroten, Universitäts-Kinderklinik, Düsseldorf

Um eine bakterielle Meningitis auslösen zu können müssen Erreger zunächst die nasopharyngeale Schleimhaut kolonisieren, anschließend die Schleimhautbarriere durchdringen und intravaskulär überleben. Danach müssen sie die Blutliquor/ Bluthirnschranke überwinden und sich im Liquorraum vermehren. Die sich vermehrenden Erreger rufen eine entzündliche Antwort des Wirtes hervor, einhergehend mit den klinischen Symptomen und Komplikationen der bakteriellen Meningitis.

KH 07.04 Resistenzentwicklung - Einfluß auf die Therapie? R. Berner, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Infektiologie, Freiburg

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Antibiotikaresistenz ist weltweit ein zum Teil dramatisch zunehmendes Problem. Dies gilt auch für die häufigsten Erreger der bakteriellen Meningitis im Kindesalter. In den letzten Jahren hat insbesondere die Resistenzzunahme von S. pneumoniae gegen Penicillin und Cefotaxim in Ländern wie Spanien oder Frankreich für enorme Beunruhigung gesorgt. Veränderte Penicillin-Binde-Proteine sind der wesentliche Mechanismus dieser abnehmenden Sensitivität. In vielen Ländern wird daher für die Initialtherapie der bakteriellen Meningitis die Kombinationstherapie mit Vancomycin empfohlen. In Deutschland findet derzeit eine kontinuierliche Surveillance der Antibiotikaresistenz invasiver Pneumokokkenund Meningokokken-Isolate durch die Nationalen Referenzzentren des Robert-Koch-Instituts sowie eine Surveillance von nicht-invasiven Isolaten durch weitere Forschungsprojekte statt. Momentan ist in Deutschland noch eine ausserordentlich geringe Zahl Penicillin-hochresistenter invasiver Pneumokokken zu beobachten; auch bei den kolonisierenden Pneumokokken-Isolaten ist die Resistenzrate noch sehr gering. Penicillin-resistente Meningokokken sind bisher in Deutschland nicht aufgetreten, allerdings nahm die Rate der nur mäßigen Penicillin-Empfindlichkeit auf etwa 10% zu. Zusammengefasst erscheint daher zum jetzigen Zeitpunkt eine Veränderung der gängigen Empfehlungen zur Initialtherapie der bakteriellen Meningitis im Kindesalter mit einem Cefalosporin der Cefotaxim-Gruppe nicht gerechtfertigt. Eine kontinuierliche Überwachung insbesondere unter den sich möglicherweise durch die Einführung des PneumokokkenKonjugatimpfstoffs ändernden epidemiologischen Bedingungen ist allerdings dringend geboten.

KH 08 Geschichte der Pädiatrie – „Kindereuthanasie“ KH 08.01 Einführung zum Forschungsstand E. Seidler, Albert Ludwigs Universität, Institut für Geschichte der Medizin, Freiburg

KH 08.02 Genese und Struktur der NS-Kinder"Euthanasie" U. Benzenhöfer, Institut Geschichte der Medizin, Bonn

Der Vortrag gibt einen Überblick über Vorgeschichte, Anstoß ("Kind K."), Planung und Durchführung der "Kinder- und Jugendlicheneuthanasie" im nationalsozialistischen Deutschland unter besonderer Berücksichtigung des sog. "Reichsausschussverfahrens".

In der Geschichte der Kinderklinik wie auch in der Biographie ihres Besitzers und Leiters lässt sich exemplarisch ein wesentliches Merkmal der Medizin im Nationalsozialismus verfolgen: die Förderung wissenschaftlichen Fortschritts und die Hebung der Wohlfahrt der (Volks-) Gemeinschaft auch um den Preis der Vernichtung individuellen Lebens. Ernst Wentzler war vielfältig in dieses als modern wahrgenommene Konzept medizinischen Handelns eingebunden. Es ist davon auszugehen, dass er das Verfahren zur Meldung, Begutachtung, Einweisung, wissenschaftlichen Nutzbarmachung und Tötung der Kinder maßgeblich mitgestaltete. Weitreichende Kontakte zu führenden Vertretern des NS-Gesundheitswesens ließen ihn außerdem als Standespolitiker und Krankenhaus-Planer zu beträchtlichem Einfluss gelangen.

KH 08.04 Kinderärzte im Netz der NS-Kinder"Euthanasie" am Beispiel von BrandenburgGörden L. Pelz, Universitätskinderklinik, Rostock

KH 08.05 Zur Praxis der NS-Kinder-"Euthanasie" am Beispiel Österreichs T. Oelschläger, Münster

KH 09 Neonatale Therapie/Neonatale Morbidität KH 09.01 Therapie intraunteriner Erkrankungen mit dem Laser K. Hecher, AK Barmbek, Abtl. Pränatale Diagnostik und Therapie, Hamburg

KH 09.02 Fetal therapy for CDH (congenital diaphragmatic hernia), from animal studies to clinical application J. Deprest, NL-Leuven

KH 09.03

KH 08.03

Perinatale Inflammation und neonatale Morbidität

Der Kinderarzt und "Euthanasie"-Begutachter Dr. Ernst Wentzler

A. Heep, Neonatologie, Zentrum für Kinderheilkunde der Universität Bonn

T. Beddies, Berlin

KH 09.04F

Der Kinderarzt Ernst Wentzler (1891-1973) war in der NS-Zeit Besitzer und ärztlicher Leiter einer Kinderklinik in Berlin Frohnau. 1939 bis 1945 war Wentzler auch Gutachter des "Reichsausschusses zur wissenschaftlichen Erfassung erb- und anlagebedingter schweren Leiden", einer bei der Kanzlei des Führers angesiedelten Organisation zur Tötung "lebensunwerten Lebens".

Fetale IGF-I-Werte bei monozygoten Zwillingen mit konkordantem versus diskordantem Geburtsgewicht und seine prognostische Bedeutung für das Wachstum im ersten Lebensjahr

Abstracts Seite B. Gohlke, P. Bartmann, A. Huber, K. Hecher, C. Roth, Zenrum für Kinderheilkunde der Universität Bonn, Allg. Pädiatrie Abstract siehe Anhang Seite 194

KH 09.05F Seitengetrennte, dynamische Bestimmung der Lungenkapazität beim Neugeborenen mit Niedrigdosis-Mehrschicht-Spiral-CT N. Meiri, R. Wauer, S. Schmidt, B. Stöver, P. Rogalla, Universitätsklinikum Charité, Neonatologie, Berlin

Ziel: Entwicklung einer Methode zur seitengetrennten, dynamischen Volumenbestimmung der Lungen bei Neugeborenen während Spontanatmung im MehrschichtSpiral-CT. Material und Methode: 5 Neugeborene (Gewicht: 2920 4165 g) erhielten ein Niedrigdosis-Spiral-CT (Toshiba Aquilion16) bei schwerer Atemwegsobstruktion mit 0.5 mm Schichtdicke, 2.0-3.2:16 Pitch, 120 kV und 5 mAs. Die retrospektive Bildrekonstruktion erfolgte nach Simulation eines EKG-ähnlichen Signals mit Synchronisation zur Spontanatmung. In äquidistanten 10%-Schritten des Atemzyklus wurden Volumendatensätze rekonstruiert und an einer Workstation (Philips EasyVision) nachverarbeitet. Die Lungenkapazität wurde durch Anlegen eines Schwellenwertes für Luft (-250 HE) seitengetrennt für jede Atemphase bestimmt. Ergebnisse: Bei allen Patienten konnten nahezu artefaktfreie Bilddaten in allen 10 Phasen mittels Halbscan-Rekonstruktion errechnet werden (3000-4000 Bilder pro Patient). Die Lungenkapazität betrug durschnittl. 37 ml/kg KG. Die Isotropie der Daten ermöglichte multiplanare Darstellungen ohne Auflösungsverlust morphologischer Details. Die gesamte Scanzeit erhöhte sich durch die Atemsynchronisation von 10 auf 30-40 s. Schlussfolgerung: Retrospektives Atemgating ist im Mehrschicht-Spiral-CT technisch möglich, ermöglicht die seitengetrennte, atemdynamische Kapazitätsbestimmung der Lungen und soll zur Korrelation mit Atemfunktionsparametern genutzt werden.

KH 09.06F P-Glykoprotein vermindert den maternofetalen Transfer von Talinolol durch die humane Plazenta K. May, M. Ziesche, H.K. Kroemer, W. Siegmund, C. Fusch, K. Linnemann, Uni-Kinderklinik, Neonatologie, Inst. für Pharmakologie, Greifswald

Intro: Das Transportermolekül P-Glykoprotein (P-gp) ist in den Membranen der plazentaren Syncytiotrophoblasten lokalisiert und steht daher in direktem Kontakt mit maternalem Blut. Dies lässt eine Barrierefunktion für verschiedene Arzneimittel vermuten. Daten für die pharmakokinetische Signifikanz dieses Arzneistofftransporters liegen nicht vor, daher untersuchten wir den transplazentaren Transfer von Talinolol (TAL), einem P-gp-Transportersubstrat, mit und ohne den P-gp Inhibitor Verapamil. Methoden: Verwendung des dualen in vitro Plazentaperfusionsmodells (n=13): A) Perfusionsexperimente in 4 Phasen (n=8): 1. Stabilisations- und Kontrollphase (1.5h);

2. Zugabe von TAL (0.8 µM) in den ersten Kreislauf (maternal oder fetal), Messung des TAL-Transfers (2h); 3. Auswaschphase (0.5h); 4. Zugabe von TAL in den zweiten Kreislauf. Die Reihenfolge der TAL-Gabe (zuerst maternal oder zuerst fetal) wurde zufällig gewählt. B) Der materno>fetale Transfer von TAL wurde auch mit und ohne Zugabe von Verapamil untersucht (30 µM, n=5). Antipyrin und Kreatinin wurden als Referenzsubstanzen für eine valide Perfusion verwendet. Die P-gp-Expression (m-RNA- und Proteinebene) wurde in den perfundierten Kotyledonen mittels Real Time PCR (TaqMan) bzw. Immunoblot bestimmt. Ergebnisse: Das Permeabilitätsverhältnis von TAL zu Kreatinin war beim feto-maternal gerichteten Transport größer als in die umgekehrte Richtung (0.66±0.19 zu 0.39±0.07; n=8; p15J. Als Hypoglykämien galten Blutglucose 30 Gy (Hypothalamus ist strahlensensitiver als Hypophyse) kommt es innerhalb von wenigen Jahren zu einem Ausfall der hypophysären Hormone, wobei an 1. Stelle der Wachstumshormonmangel steht. Nach ZNS-Radiatio kann die Pubertät entweder zu früh (Mädchen > Jungen) einsetzen oder ausbleiben. Darüber hinaus kann eine Hyperprolaktinämie (Dosen > 40 Gy) zu einer Galaktorrhoe und zu einem hypogonadotropen Hypogonadismus führen. Eine Radiatio im Hals-/Gesichtsbereich kann direkt die Schilddrüse (primäre Hypothyreose), eine abdominelle Radiatio die Gonaden (hypergonadotroper Hypogonadismus) direkt schädigen. Zahlreiche Medikamente (z.B. Cyclophosphamid) schädigen die Gonaden direkt. Neben den endokrinen Funktionen können auch die Keimzellen betroffen sein. Das Ausmaß der Schädigung und die Chance einer Restitutio hängen von der Art des Medikamentes und Höhe der Dosis ab. So ist z.B. das Risiko einer Infertilität hoch bei einer Cyclophosphamid-Dosis > 25 g/m2, während die Gonadenfunktion bei einer Dosis < 7,5 g/m2 erhalten bleibt. Die multizentrische, prospektive Studie zur Erfassung von Spätfolgen („Late Effects Surveillance System“) der GPOH versucht diese Störungen zu definieren und Strategien für die Früherkennung zu erarbeiten.

KH 32.02 Endokrine Störungen bei rheumatischen Erkrankungen S. Bechthold-Dalla Pozza, München

KH 32.03 Endokrine Störungen bei zystischer Fibrose D. Schnabel, Charité, Campus Virchow-Klinikum, OHCKinderklinik, Berlin

Das mittlere Lebensalter der CF-Patienten konnte durch standardisierte Behandlungskonzepte (Physiotherapie, Antibiotika-Therapie, hochkalorische Ernährung mit adäquater Pankreasferment- und Vitaminsubsitution) in den letzten Jahrzehnten dramatisch verbessert werden. Lag das mittlere Alter 1980 bei 8.3 Jahren, so betrug es im Jahre 2000 16.8 Jahre (QS Mukoviszidose). Mit dieser Altersentwicklung änderten sich auch die Betreuungsziele, nämlich von einer Verbesserung der Lebenserwartung hin zu einer Verbesserung der Lebensqualität. Aus endokrinologischer Sicht stellen das Wachstum, die altersentsprechende Pubertätsentwicklung, die Glukosehomöostase sowie die Knochenmineralisation wichtige Kriterien der Lebensqualität dieser Patienten dar. Wachstum: Die durchschnittliche Endgröße (18-20 Jahre, QS Mukoviszidose 1999) liegt sowohl für die weiblichen, als auch für die männlichen erwachsenen Patienten im Bereich der 25. Perzentile. 20.3 Prozent der Frauen erreichen eine Endgröße

unterhalb der 10. Perzentile, 4.3 Prozent sind kleinwüchsig. Bei den Männern hatten 28.7 Prozent eine Endlänge zwischen der 3. und 10. Perzentile, 16.2 Prozent waren kleinwüchsig. Pubertät: In einer deutschen Pilotstudie (1999) mit Kindern und Jugendlichen (n=79 Mädchen, n=79 Jungen) im Alter zwischen 9 und 20 Jahren fand sich bei 18 Prozent der weiblichen und bei 19 Prozent der männlichen Patienten eine Pubertätsentwicklungsstörung. Glukosehomöostase: Die Prävalenz des CF assoziierten Diabetes mellitus (CFRD) steigt mit dem Lebensalter der Patienten: < 10 Jahre 1%, > 20 Jahre 13%. Der KohlenhydratStoffwechsel sollte regelmäßig überprüft werden, um zusätzliche Energieverluste bei den zumeist ohnehin schon dystrophen Patienten zu verhindern. Knochenmineralisation: Bei CF-Patienten wird der Krankheitsverlauf nicht selten durch das Auftreten von Spontanfrakturen beeinflusst. Als Ursachen kommen Malabsorption, Hypogonadismus, respiratorische Azidose, vor allem aber die physische Inaktivität in betracht. Zusammenfassung: Um die Lebensqualität von CF-Patienten weiter zu verbessern, sollte ihnen neben einer intakten Glukosehomöostase, das Erreichen einer normalen Endlänge, sowie eine altersentsprechende Pubertätsentwicklung und Knochenmineralisation ermöglicht werden. [email protected]

KH 32.04 Endokrine Störungen bei gastrointestinalen Erkrankungen C. Roth, Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn

Endokrine Störungen treten nicht selten im Rahmen von gastrointestinalen Erkrankungen auf. Umgekehrt kann beispielsweise eine neonatale Cholestase erstes Symptom eines Hypopituitarismus sein. Eine Zöliakie kommt bei 2-5% der Patienten mit Diabetes mellitus Typ-1 oder einer Autoimmunthyreoiditis vor. Die Wachstumsstörung bei florider Zöliakie ist in der Regel unter glutenfreier Ernährung reversibel. Bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) ist insbesondere beim M. Crohn eine Wachstumsstörung häufig (10-88% der Fälle) und gelegentlich das erste klinische Symptom. Bei jedem Patienten mit unklarer Wachstumsstörung, Gewichtsabnahme und verzögerter Pubertät sollte eine CED oder eine Zöliakie ausgeschlossen werden. Beim M. Crohn ist das gestörte Längenwachstum mit der Entzündungsaktivität (TNFα) korreliert, ein eindeutiger Zusammenhang mit einer gestörten Wachstumshormon (GH)Sekretion besteht nur bei gleichzeitiger systemischer Therapie mit Glukokortikoiden. Hier konnte in Studien eine verminderte pulsatile GH-Sekretion, eine Abnahme der IGF-1 Bioaktivität und eine Störung der Kollagenbildung nachgewiesen werden. In klinischen Studien wird derzeit der potentiell krankheitshemmende und wachstumsfördernde Effekt von GH bei M. Crohn überprüft. Eine verminderte Syntheseleistung der Leber führt häufig zu Wachstumsstörungen, die mit erniedrigten IGF-1 Serumkonzentrationen verbunden sind. Beim Kurzdarmsyndrom und nach Magenresektion kann das Gleichgewicht von in der Magen- und Dünndarmmukosa gebildeten appetitsteigernden (Ghrelin) und appetithemmenden (Peptid YY) Peptidhormonen gestört sein und so mit einer Ernährungsstörung im Zusammenhang stehen.

KH 32.05F

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Androgenresistenz ohne Mutation Zusammenhang zwischen Phänotyp und Androgenrezeptor-Expression? J. Bassler, P.M. Holterhus, O.J.C. Hellwinkel, O. Hiort, Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Das Androgenresistenz-Syndrom (AIS) beruht normalerweise auf einem Androgenrezeptor-Defekt. Das Virilisierungsdefizit der 46,XY-Patienten ist variabel. Meistens liegt eine Mutation im Androgenrezeptor (AR)-Gen zugrunde. Bei einigen Patienten mit klinischen Kriterien eines AIS konnten wir weder im AR- noch im 5alpha-Reduktase II (5RII)-Gen eine Mutation nachweisen. Bei diesen Patienten untersuchten wir, ob eine Störung der Transkription des AR- und 5RII-Gens die Ursache des AIS darstellen kann. Methode: Kultivierte genitale Fibroblasten von 12 Patienten mit klinischen Kriterien eines AIS aber ohne Mutation im ARGen wurden untersucht. Aus der RNA wurden kompetitive RTPCRs 3x pro Probe durchgeführt. Als Kompetitoren dienten verkürzte AR- bzw. 5RII-RNA-Fragmente. Resultate: Mit steigender phänotypischer Virilisierungsstörung fanden sich kontinuierlich abfallende Werte der ARTranskription. Die Unterschiede zwischen den Gruppen waren signifikant. Die Menge der 5RII-Transkription zeigte demgegenüber keine eindeutige Korrelation zum Phänotyp. Diskussion: Es besteht eine auffällige Korrelation zwischen erniedrigter Transkriptionsrate des AR und zunehmendem Schweregrad des AIS. Diese Entdeckung widerspricht bisherigen Befunden bei gesunden Probanden und AISIndividuen mit Mutation. Möglicherweise spielt eine erniedrigte Transkription des AR eine Rolle bei der Ausbildung des Phänotyps entsprechender Patienten. Allerdings könnte sie auch die Folge der Virilisierungsstörung unbekannter Ursache darstellen. Mögliche Ursachen verringerter Transkription wären z.B. ein Defekt der AR-Promotorregion oder Cofaktoren der AR-Transkription.

KH 32.06F Benötigen Patienten mit Adrenogenitalem Syndrom vom Typ des 21Hydroxylasemangels eine Erhöhung der Hydrocortisonsubstitution bei physischer Belastung? F. Riepe, S. Krüger, N. Krone, W.G. Sippell, C.J. Partsch, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Allgemeine Pädiatrie

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) ist die häufigste angeborenen NNR-Störung. Die Therapie des AGS besteht in einer Substitution von Gluko- und Mineralokortikoiden. Bei physischen Belastungen soll die Glukokortikoiddosis erhöht werden. Dieses allgemein übliche Vorgehen wurde in einer kontrollierten Studie überprüft. 6 Patienten mit AGS und 6 Kontrollprobanden wurden einer standardisierten Ergometrie unterzogen. Patienten erhielten eine Stunde vor der Belastung 50% ihrer Hydrocortisontagesdosis (HC). Vor und nach der Belastung wurde 17-OH-Progesteron (17OHP), Cortisol (F) und adrenale Androgene (A: DHAS, Testosteron, Androstendion) im Plasma gemessen. Patienten zeigten einen signifikanten (p35 kg/m2 und weiteren Risiken) ist die laparoskopische Anlage eines Magenbandes (Gastric Banding) bereits eine erfolgreich praktizierte Maßnahme. Für das Kindes- und Jugendalter liegen bislang keine Daten vor. Methodik: Wir berichten über eine 13-Jährige mit morbider Adipositas (BMI 37,7 kg/m2) und terminaler Niereninsuffizienz, bei der unter konservativer, teilweise stationärer Therapie (Reduktionskost, Bewegungstherapie, psychologische Betreuung) keine ausreichende Gewichtsreduktion erzielt wurde (Gewicht 101-104 kg). Die erforderliche Dialysebehandlung konnte wegen massiver Fettpolster und Wundheilungsstörungen bei Anlage der Dialysekatheter nur insuffizient durchgeführt werden, eine Therapieintensivierung war daher dringlich. Nach Aufklärung

und Einwilligung der Familie wurde laparoskopisch ein Magenband angelegt, die endoluminale Weite betrug 5 mm, intra- oder postoperative Komplikationen traten nicht auf. Ergebnisse: Nach Anlage des Magenbandes wurden Reduktionskost, psychologische Betreuung und Sportprogramm fortgeführt. In den nachfolgenden Monaten erfolgte eine kontinuierliche Gewichtsreduktion auf 86 kg. Durch die starke Reduktion der Körperfettmasse war eine Nierenersatztherapie (Hämodialyse) nun uneingeschränkt möglich. Im Alter von 15 Jahren wog die Patientin 80 kg (Größe 168 cm, BMI 28,3 kg/m2). Der Gewichtsverlust nach Magenbandanlage betrug über 20 kg. Zusammenfassung: Im Falle unserer Patientin war die Anlage eines Magenbandes letztlich lebensrettend, weil durch die so erzielte Gewichtsreduktion eine effektive Dialyse möglich war. Das laparoskopische Gastric Banding sollte bei morbider Adipositas mit Begleiterkrankungen auch im Kindes- und Jugendalter als Therapieoption betrachtet werden. Neben kinderchirurgischer Expertise ist die Fortführung der konservativen Adipositasbehandlung erforderlich.

KHP 01.060 Ressourcenorientiertes Adipositasprogramm. Eine psychosoziale und psychomotorische Differentialindikation als Vorrausetzung für ein ressourcenorientiertes interdisziplinäres modulares Adipositastraining K. Esch, K. Göddertz, J. Boehmann, P.Behlmer-Elster, Kinderklinik der städt. Kliniken Delmenhorst, Kinderklinik, ,Delmenhorst

Ziel der Untersuchung war es, ein Konzept zu entwickeln, um in einem modularen Adipositastrainingsprogramm die Teilnehmer gezielt nach den individuellen Bedürfnissen zu schulen. Hierzu erfolgte der Einsatz einer differenzierten psychosozialen und -motorischen Diagnostik. Zur Differenzierung und Individualisierung sowie Durchführung und Evaluation des Programms wurde eine medizinische Diagnostik nach den Leitlinien der AGA durchgeführt. Darüber hinaus erfolgte vor dem Programm sowohl der KTK, eine Bewegungsund Ernährungsverhaltensanalyse sowie eine schulenübergreifende psychologische Diagnostik mit der Durchführung des KinderDIPS und des PFK (9-14) zur Klassifizierung psychischer Störungen im Sinne des DSM 4 und des ICD-10. Die ergänzend eingesetzte Repertory-Grid-Technik als ideografisches Verfahren ermöglicht im Vorfeld einen Einblick in das Umfeld der Teilnehmer aus Patientensicht. Gemäß der multifaktoriellen Ursachen der Adipositas zeigten unsere Untersuchungen, dass für einen möglichst hohen Trainingserfolg bei ressourcenorientiertem Einsatz des Teams ein modularer Aufbau eines Adipositastrainings sinnvoll ist, damit eine bedarfsorientierte Einteilung der Teilnehmer erfolgen kann. Zudem müssen Kindern und ihren Familien mit hoher Komorbidität wie Lese-Rechtschreibschwäche, Enuresis und psychosozialen Anpassungsstörungen parallellaufende individualtherapeutische Angebote zur Verfügung stehen.

KHP 01.061 Morbus Ménétrier assoziiert mit Helicobacterpylori Infektion: Ein Fallbericht P. Gerner, P. Wintermeyer, P. Borusiak, S. Wirth, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Klinikum Wuppertal, Wuppertal

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Hintergrund: Der Morbus Ménétrier ist eine makroskopisch durch Riesenfalten des Magens gekennzeichnete Erkrankung. Bislang wurde die sehr seltene Erkrankung bei pädiatrischen Patienten weltweit in 58 Fällen beschrieben. Assoziationen mit Cytomegalie-, Herpes simplex,- Mycoplasmen- und Helicobacter Infektionen wurden beschrieben. Klinische Symptome sind Bauchschmerzen, Eiweißverlust, Ödeme, Aszites, Erbrechen und Anämie. Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 14 Jahre alten Jungen mit seit einer Woche bestehendem Erbrechen, teilweise mit Blutbeimengung. Endoskopisch zeigte sich eine über den gesamten Magen ausgeprägte Riesenfaltengastritis. Die Diagnose wurde histologisch durch den typischen Befund der foveolären Hyperplasie mit zystischer Dilatation der Magendrüsen gesichert. Der Patient war im C13-Atemtest und in der Magenbiopsie kulturell Helicobacter pylori positiv. Sowohl klinisch als auch laborchemisch fehlten Zeichen eines Eiweißverlustes und es bestand keine Anämie. Diskussion: Bei unserem Patienten zeigte sich das Bild einer Riesenfaltengastritis unter klinisch milder Symptomatik. Lediglich die mehrfach beobachtete jedoch nur mäßig ausgeprägte Hämatemesis ohne Anämie oder Blutnachweis im Stuhl veranlaßte uns zur endoskopischen Diagnostik. Der Befund einer über den vom Fundus bis zum Pylorus durchgehenden Riesenfaltengastritis ist für dieses Alter untypisch, da zumeist nur Corpus und Antrum betroffen sind. Bei pädiatrischen Patienten ist der Verlauf der Erkrankung oftmals gutartig. Nach Eradikation von Helicobacter pylori kann mit hoher Wahrscheinlichkeit eine Heilung erwartet werden. Eine endoskopische Kontrolle muß dies jedoch verifizieren.

KHP 01.062 Evaluation eines neuen monoklonalen Immuno-Schnelltests zum Nachweis von H. pylori Antigen in Stuhlproben von Kindern D. Antos, N. Konstantopoulos, J. Crone, S. Koletzko, Dr. von Haunersches Kinderspital, Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Wien, Österreich, München

Ziel der Studie: Evaluierung eines neuen Immuno-Schnelltest basierend auf monoklonalen Antikörpern zum Nachweis von H. pylori Antigen im Stuhl von Kindern. Methoden: Vor Therapie: Stuhlproben von 159 symptomatischen Patienten (0,4-20,4 J, München: 118, Wien: 41) wurden zum Zeitpunkt der Endoskopie bei -20 C tiefgeforen. 86 waren H.p infiziert, nachgewiesen durch positive Kultur und/oder zwei andere positive Tests (13CHarnstoff-Atemtest, Histologie, Urease-Schnelltest), die übrigen 73 Kinder hatten negative Ergebnisse. Nach Therapie: 79 Patienten (1,4-18,0 J, München: 42, Wien: 37) wurden 6-8 Wochen nach Anti-H.p.-Therapie mit HAT (9 positiv, 70 negativ) und Stuhltest untersucht. Der Stuhltest (Immunocard STAT! HpSA, Meridian Bioscience) wurde an kodierten Proben nach Anleitung des Herstellers vor Ort durchgeführt. In München wurden alle Tests von zwei Beobachtern unabhängig abgelesen. Ergebnisse: Die beiden Untersucher in München stimmten bei 63 positiven und 89 negativen Ergebnissen überein. Bei 8 Proben war der Test in München, bei 4 in Wien "nicht beurteilbar". Charakteristika des Tests zeigt die Tabelle. Schlussfolgerungen: Der neue Immuno-Schnelltest ist einfach und in 10 min ohne Labor durchzuführen. Die inter-Observer-

Variabilität ist gut, in 5% ist der Test nicht beurteilbar. Die Treffsicherheit des Tests ist vor- und nach Therapie vergleichbar.

KHP 01.063 Cholestatische Hepatopathie bei einem 12jährigen Mädchen: Überlappungssyndrom zwischen autoimmuner Hepatitis und primär sklerosierender Cholangitis A. Hackenberg, J.-G. Blanke, W. Marg, H.-I. Huppertz, ZKH St. Jürgen Straße, Professor Hess Kinderklinik, Krankenhaus Ludmillenstift, Meppen, Bremen

Einleitung: Autoimmune Hepatitis und primär sklerosierende Cholangitis sind im Kindesalter selten. Über das Vorkommen von Überlappungssyndromen wird berichtet. Kasuistik: Die 12 Jahre alte Patientin klagte über periumbilicale und paravertebrale Schmerzen, sowie Abgeschlagenheit. Laborchemisch fiel eine Erhöhung von Transaminasen, Gamma-GT und AP auf. Eine infektiöse Hepatitis und metabolische Hepatopathien konnten ausgeschlossen werden, Hinweise für eine Intoxikation oder eine chronisch entzündliche Darmerkrankung bestanden nicht. Laborchemisch fanden wir eine Erhöhung des IgG auf 42,1 g/l ( 36 Wo. (3) Bei einer Fütterungsdauer < 30 Min. waren die Ausgangswerte nach 55-60 Minuten, bei > 30 Minuten nach 80-85 Minuten erreicht. Schlußfolgerung: Mit NIRS konnten langfristige Veränderungen der Splanchnikusdurchblutung nichtinvasiv nachgewiesen werden. Die unterschiedlichen Sättigungswerte könnten ein Hinweis auf unterschiedliche Durchblutungsverhältnisse im Splanchnikusgebiet sein, die eine unterschiedliche Reaktion und längerfristige Veränderungen bedingen. Eine klinische Relevanz könnte sich diagnostisch in Zusammenhang mit einer drohenden NEC ergeben.

KHP 01.065 Montelukast-Therapiealternative bei Eosinophiler Ösophagitis? C. Ludwig, D. Pilic, S. Kurunczi, M. Stolte, A. SchmidtChoudhury, Klinikum Memmingen, Pädiatrie, Klinik für Kinder-u. Jugendmedizin im St. Josef-Hospital der Ruhr-Uni Bochum, Memmingen

Die eosinophile Ösophagitis (EÖ) ist eine seltene, histologisch charakterisierte Erkrankung, die klinisch mit akuter und rezidivierender Dysphagie und Bolusobstruktionen einhergeht. Eine allergische Genese ist wahrscheinlich. Gelegentlich ist eine Steroidtherapie erforderlich. Im letzten Jahr beschrieben wir erstmalig eine Patientin mit EÖ und gleichzeitig vorliegender Zöliakie, deren weiteren Krankheitsverlauf wir hier vorstellen. Das 8-jährige Mädchen war nach Diagnosestellung unter Gluten-freier Diät beschwerdefrei. Phasenweise traten "Räusperanfälle" und ein Globusgefühl auf. Die endoskopische Verlaufskontrolle zeigte eine Zunahme der intraepithelialen Eosinophileninfiltrate. Danach wurde eine orale Steroidstoßtherapie durchgeführt. Klinisch und histologisch trat darunter eine Besserung ein. Nach Beendigung der Steroidtherapie traten intermittierend Dysphagiebeschwerden auf. Eine Langzeit-Steroidtherapie bei längeren beschwerdefreien Intervallen halten wir für nicht gerechtfertigt, eine Elementardiät, wie von manchen Autoren empfohlen für nicht praktikabel. Alternativ wird die Patientin jetzt mit dem Leukotrien-Rezeptorantagonisten Montelukast (Singulair®) behandelt (Attwood et al.Gut 2003,52). Im Sommer 2003 wird eine erneute Endoskopie erfolgen, deren Ergebnis vorgestellt werden soll.

KHP 01.066 Estimation of antithyroid antibodies in children with coeliac disease E. Kowalska, K.Wasowska-Królikowska, E. ToporowskaKowalska, Department of Pediatrics, Department of Pediatric Gastroenterology & Allergology, Lodz

Coeliac disease (CD) belongs to the group of diseases in which immunological disorders play an important role. The present study analyses the incidence of antithyroid antibodies (antimicrosomal-TMA, antithyreoglobulin-ATG, thyroid

peroxidase antibodies anti-TPO) against clinical and laboratory determinants of thyroid gland function in children with CD. The aim of the study was assessment of the influence of the 6 and 24 month gluten free diet (GFD) on antithyroid antibodies status and thyroid gland function in celiac children. Material and methods: The study was conducted on 34 children with proven CD (biopsy and IgA-EmA positive). Control group consisted of 28 children with negative EmA screening for CD. Results: In both groups, the level of antithyroid antibodies (TMA, ATG, anti-TPO) and determinants of thyroid gland function (TSH,fT3, fT4) were evaluated. Elevated titers of antithyroid antibodies were observed in children with coeliac disease (41,11%) in comparison to control group (3,56% after 6 months of GFD). The percentage of antithyroid positive CD subjects was significantly lower - 14,7%. Further estimation performed after next 18 months of GFD in 32 children out of previously enrolled 34 CD patients revealed decrease of antibodies prevalence up to 9,4%. In children with CD the evaluation of thyroid gland function confirmed laboratory determinants of hypothyroidism in 3 children with elevated titer of antithyroid antibodies. Laboratory features of hyperthyroidism were found in 1 patients. None of those children presented clinical thyroid dysfunction. Conclusions: Our results suggest for positive influence of the GFD on lowering of antithyroid autoagression exponents The higher incidence of antithyroid antibodies in CD subjects, without clinical exponents of thyroid dysfunction indicates the usefulness of the screening tests for these antibodies

KHP 01.067 Helicobacter pylori infection as a couse of failure to thrive in infants and young children K. Wasowska-Krolikowska, E. Kowalska, E. ToporowskaKowalska, Medical University of Lodz, Department of Pediatric Gastroenterology & Allergology, Lodz, Poland

Helicobacter pylori (Hp) infection is acquired mainly in childhood and its frequency increases with age. Infections in infants are rare, even by the intensive exposition. Clinical presentation of Hp infection in adults comprise gastritis, duodenitis gastric/duodenal ulcer, gastric cancer and MALT lymphoma. In children the most common is the inflammation of the upper GI tract. The relationship between Hp infection and failure to thrive has also been described, mainly in very young children. The aim of the study was the assessment of the Hp infection frequency as the cause of poor nutritional status in infants and young children. Material and methods: 45 children younger than 3 yr investigated due to failure to thrive. Differential diagnostic in all subjects include malabsorption (primary and secondary), food allergy, cystic fibrosis, IBD and upper GI tract inflammation with Hp infection. Results: Helicobacter pylori gastritis/duodenitis (endoscopy with urease test and biopsy) was recognized in 16 subjects (35,6%). In nine of them other pathology has been proved (celiac disease 1, IBD 1, food allergy 7). In 7 children, in whom Hp gastritis/duodenitis was the only diagnosis clinical manifestation comprise anorexia and emesis. After eradication therapy progressive improvement in the nutritional status was observed in all children. Conclusions: 1. Helicobacter pylori infection affects high proportion of young children (below 3 years old) 2. The differential diagnosis of failure to thrive in infants and young children should include Helicobacter pylori associated upper gastrointestinal tract inflammation

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KHP 01.068 Gastric dysrhythmias in children with type 1. diabetes mellitus E.Toporowska-Kowalska, K. Wasowska-Królikowska, A.Szadkowska, J. Bodalski, Medical University of Lodz, Department of Pediatric Gastroenterology & Allergology, Lodz, Poland

Electrogastrography (EGG) is a new noninvasive technic identifying gastric myoelectrical dysrhythmias. The nature of EGG abnormalities observed in IDDM and their correlation to clinical symptoms is not univocal. The aim of the study was to evaluate the gastric myoelectric activity in fasting and postprandial period in population of children with type 1 diabetes mellitus (DM t.1.). Material and methods: 177 children and adolescents suffering from DM t.1. (aged 5-21yr; duration of DM > 5yr) and 35 healthy controls matched for age were enrolled to the investigation. In all subjects precutaneous electrogastrography (EGG) was obtained for 30 minutes before, and 90 minutes after a test meal. The following parameters for fasting and postprandial periods were analyzed: normal gastric activity (2-4 cpm [cycles per minute] percentage, bradygastria (less than 2 cpm), tachygastria (over 4 cpm) and DF. Results: The fasting and postprandial percentage of gastric dysrhythmias were significantly higher in DM subjects comparing with controls (p 50%- Abschwächung der Abtötung durch Absorption der Antiseren mit dem serologisch verwandtem Prototyp). Somit konnten 79% der untersuchten Stämme einem der 4 Serotypen zugeordnet werden. Die Verteilung der Häufigkeit der 4 Serotypen betrug 10%, 24%, 24% bzw. 21%. Schlussfolgerung: Es existiert eine begrenzte Anzahl von E. faecalis-Serotypen, wobei 4 Prototyp-Stämme mehr als 3/4 der untersuchten Isolate repräsentieren. Die limitierte Anzahl an unterschiedlichen Serotypen wird die Herstellung einer breit wirksamen Enterokokken-Polysaccharid-Vakzine erleichtern.

KHP 01.078 Stationäre Harnwegsinfekte 2000 bis 2002: Erreger, Resistenzen und daran angepaßte antibiotische Therapie A. Strüber, U. Stahl, T. Danne, Kinderkrankenhaus auf der Bult, Pädiatrie, Hannover

Einleitung: Harnwegsinfekte machen ca. 3% aller stationären Fälle aus. Behandlungsleitlinien wie die Empfehlungen der DGPI müssen auf die lokalen Verhältnisse abgestimmt werden. Dazu werteten wir retrospektiv über 3 Jahre das Keimspektrum der stationär behandelten Kinder einer großen Kinderklinik aus. Methode: Bei insgesamt 18.700 stationären Patienten wurden ca. 570 Harnwegsinfekte codiert. Standardisierte mikrobiologische Techniken wurden zur Erregerdiagnostik

verwendet, die Resistenzbestimmung erfolgte mit einem Testkit (MHK-ID-Combo, Fa. Biotest). Ausgewertet wurden alle positiven Urinkulturen, die bei stationären Patienten mit Harnwegsinfekt in den Jahren 2000 bis 2002 angelegt wurden. Die Trefferquote eines Antibiotikums wurde definiert als der prozentuale Anteil der Fälle, in denen der nachgewiesene Erreger für das entsprechende Medikament, bzw. bei Kombinationen für mindestens einen Wirkstoff voll sensibel war. Ergebnisse: In 227 Fällen wurde kulturell ein Harnwegsinfekt nachgewiesen (E.coli 90%, Proteus 4%, Enterobacter und Klebsiella je 2%, Enterokokken und Pseudomonas je 1%). Für die Antibiotika ergaben sich folgende Trefferquoten: Ampicillin (AM) 44%, Gentamicin (GM) 93%, Cefuroxim 45%, Cefotaxim (CTX) 97%, Ceftazidim (CAZ) 98%. Antibiotika-Kombinationen: GM+AM 96%, GM+CTX 99%, AM+CTX 98% und AM+CAZ 99%. Diskussion: In unserem Kollektiv ist eine AntibiotikaKombination ohne Aminoglykosid genauso wirksam bei geringerer Toxizität. Die Pseudomonas-Wirksamkeit des CAZ bringt in der Monotherapie gegenüber dem günstigeren CTX keinen signifikanten Vorteil. Somit lassen sich mit den erhobenen Daten bestehende Empfehlungen an die lokalen Gegebenheiten anpassen.

KHP 01.079 Prävalenz der Hepatitis C im Kindes- und Jugendalter: Screening von 1000 stationär und ambulant behandelten Patienten P. Gerner, P. Oommen, P. Wintermeyer, S. Wirth, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Klinikum Wuppertal, Universitätskinderklinik Lübeck, Wuppertal

Hintergrund und Ziel: Die aktuelle Durchseuchung der Hepatitis C im Kindesalter in Deutschland ist unbekannt. Da infizierte Patienten sowohl klinisch wie auch laborchemisch oft unauffällig sind, kann die Prävalenz der Erkrankung nur serologisch untersucht werden. Methoden: Zwischen Februar 2002 und Januar 2003 wurden Blutproben von stationär und ambulant behandelten Kindern und Jugendlichen über 1 Jahr gesammelt und mittels Enzymlinked-immunsorbent-assay (ELISA, Firma Abbott) auf antiHCV untersucht. Bei positivem Testergebnis folgten Bestätigunsassays mittels der HCV-PCR und des RadioimmunBlots (RIBA). Ergebnisse: Bislang wurden Blutproben von 1000 Patienten untersucht. Das Durchschnittsalter lag bei 8,1 Jahren, 546 waren weiblich (55%), 454 männlich (45%). Die Herkunft der Kinder unterteilte sich in 695 kaukasische Kinder, 248 mediterrane, 9 afrikanische und 22 asiatische. Sechs (0,6%) Patienten waren anti-HCV positiv. Von diesen war HCV-RNA in einem Fall nachweisbar, ein weiterer Patient zeigte ein positives RIBA-Testergebnis. Das Hepatitis-Cvirämische Kind wurde daraufhin mit PegInterferon + Ribavirin behandelt. Schlußfolgerung: Eine chronische Hepatitis C wurde bei einem von 1000 Kindern gefunden. Die Prävalenz der Erkrankung ist damit gering. Der HCV-RNA negative aber RIBA-positive Patient hat die Infektion nach früherem Kontakt eliminiert, die anti-HCV Ergebnisse der vier weiteren Kinder ohne positiven Bestätigungsassay stellen vermutlich falsch positive Ergebnisse dar.

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KHP 01.080 Gianotti-Crosti-Syndrom nach Impfung bei einem Kleinkind N. Schwerk, C. Thönneßen, L.Vogler, V. Schuster, Universität Leipzig, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Leipzig

Einleitung: Das Gianotti-Crosti-Syndrom (GCS) wurde erstmals 1955 von F. Gianotti beschrieben und in kausalen Zusammenhang mit der akuten anikterischen Hepatitis bei Kindern gebracht. Das HBS-Antigen schien nach Ansicht der Erstbeschreiber bei der Pathogenese des GCS eine wesentliche Rolle zu spielen. Wir berichten über das Auftreten eines GCS bei einem 13 Monate alten Jungen nach 4. Impfung mit HEXAVAC und Prevenar. Kasuistik: Bei dem Patienten handelt es sich um einen 13 Monate alten Jungen ohne ernsthafte Vorerkrankungen, der 5 Tage nach 4. HEXAVAC und Prevenar Impfung ein erythematopapulöses, teils konfluierendes Exanthem entwickelte. Dieses war im Gesicht, gluteal, an Armen und Beinen mit Betonung der Streckseiten lokalisiert. Hinweise für einen vorangegangenen oder begleitenden Infekt bestanden nicht. Diskussion: Die Pathogenese des GCS ist bis heute ungeklärt. Es ist bekannt, dass das GCS bei verschiedenen Infektionen auftreten kann. Bisher liegen nur wenige Publikationen über das Auftreten des GCS nach Impfungen vor. Das postvakzinale Auftreten eines GCS bei Kindern stellt keine Kontraindikation für weitere Impfungen dar, da Folgeimpfungen von den bisher beschriebenen Patienten gut vertragen wurden. Die Frage nach stattgehabten Impfungen bei einem Patienten mit GCS und fehlendem Hinweis auf Infektionen könnte ohne weitere diagnostische Mittel zur richtigen Diagnose führen.

KHP 01.081 Sternum und Wirbelkörper außergewöhnliche Lokalisationen primärer Osteomyelitiden im Kindesalter K. Wiermann, D. Pilic, S. Kurunczi, A. Schmidt-Choudhury, Kinderklinik St. Josef-Hospital, Bochum

Die Osteomyelitis (OM) gehört zu den selteneren Infektionserkrankungen im Kindesalter. Betroffen sind v.a. die langen Röhrenknochen. 2002 behandelten wir 2 Jugendliche mit außergewöhnlichen Lokalisationen primärer S. aureus-OM: Pat.1: 14-j. Mädchen, sportlich aktiv, Atemnot, Fieber (40 Grad), zunächst diffuse Thoraxschmerzen. Massiv erhöhte Entzündungsparameter, Blutkultur: S. aureus, GT-10 neg.. Radiologisch diffuses retrocardiales Infiltrat. Beginn einer antibiotischen Therapie unter dem V.a. Pneumonie. Erst im Verlauf wurden die Schmerzen in dem oberen Sternumdrittel lokalisiert, wo sich dann eine diskrete Schwellung zeigte. Im MRT ausgeprägte Knochendestruktion in diesem Bereich. Unter fortgesetzter systemischer antibiotischer Therapie (Clindamycin/Doxycyclin) schnelle Erholung. Konsolidierung der Knochenstrukturen im MRT nach 6 Monaten. Retrospektiv wurde ein Trauma (Fußball) angegeben. Pat.2: 12-j. Mädchen, Fußballspielerin, schmerzhafte Bewegungseinschränkung der HWS, zunächst V.a. cervikale Blockade. Erst nach 4 d Fieber (40 Grad), Schüttelfrost, deutl. reduzierter AZ. Massiv erhöhte Entzündungsparameter, Blutkultur: S. aureus, GT-10 neg.. Im MRT V.a. Spondylitis

BWK 2 und - im Verlauf - zentrale WK-Destruktion. Unter systemischer antibiotischer Therapie (Clindamycin) baldige Erholung und Normalisierung der Laborparameter. Zusammenfassung: Das Sternum stellt als betroffene knöcherne Struktur einer OM bei Kindern eine Rarität dar, ebenso sind Wirbelkörper nur in 2% der primären OM-Fälle betroffen. Mikrotraumata werden als ätiologischer Faktor diskutiert. Bei septischen Krankheitsverläufen müssen auch sehr seltene OMLokalisationen in Betracht gezogen werden.

KHP 01.082 Ist eine Tuberkulose im Kindesalter anamnestisch zu klären? J.-P. Horst, S. M. Schmidt, R. Bruns, E.-H. Ballke, S. K. W. Wiersbitzky, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, ErnstMoritz-Arndt-Universität Greifswald, Greifswald

Anhand von Daten aus den USA könnte die Indikation für einen Intrakutan-Test nach Mendel-Mantoux mit 4 Fragen zur Anamnese geklärt werden (negativer prädiktiver Wert 99,8 %). Kann eine Tuberkulose (Tbc) also anamnestisch ausgeschlossen werden? Unsere Beobachtungen im Jahr 2002: Pat. 1: 13-jähriger einheimischer Junge, April 2002 Diagnose einer Pneumonie mit Pleuraerguss li., Mendel-Mantoux (10 TE): 40 mm Induration. Kein Kontakt zu einem TbcErkrankten. Rö.-Thorax/ HR-CT: Pleuraerguss links, Primärherd L8, Fibrose. Lungenszintigraphie: kleinere Lunge links. Mikrobiologisch kein Nachweis von M. tuberculosis (extern antibiotisch vorbehandelt). Pat. 2: 6-jähriger einheimischer Junge, Oktober 2002 Diagnostik bei mangelnder Gewichtszunahme und Bauchschmerzen, seit 1½ Jahren ständiges Räuspern. Kein Kontakt zu bekannter Tbc. Mendel-Mantoux (10 TE): 12 mm Induration. Röntgenologisch vergrößerte Hilus-Lymphknoten. Nachweis von M. tuberculosis im Magensaft. Pat. 3: 14-jähriger einheimischer Junge, seit 2001 rezidivierend Bronchitiden; seit März 2002 fast ständiger Husten. Tod der Großmutter durch Tbc 1994. Mendel-Mantoux (10 TE) 1994 und 1996: keine Induration, danach kein erneuter Tbc-Kontakt. Bei Aufnahme kachektischer Junge, im HR-CT ausgedehnte tuberkulöse Veränderungen v. a. in der linken Lunge. Im Sputum, Magensaftaspirat und Stuhl Nachweis von M. tuberculosis. Fazit: Eine Tbc-Infektion kann anamnestisch nicht ausgeschlossen werden. Keiner der 3 Patienten hätte auch nur 1 Frage aus dem Katalog positiv beantwortet. Ein simples Vorgehen nach dem amerikanischen Fragenkatalog ist für Deutschland nicht ausreichend. Wie bisher müssen weitere anamnestische Angaben und Untersuchungsbefunde in die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Testung nach Mendel-Mantoux einbezogen werden.

KHP 01.083 Neonatale Sepsis und Entwicklung einer Allergischen Sensibilisierung G. Ngoumou, S. Semmler, G. Ihorst, M. Krüger, R. Berner, M. Brandis, J. Kühr, MV Kopp, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Universitätsklinik Freiburg, Allergologie, Freiburg

Einleitung: Im Rahmen der "Hygiene-Hypothese" wird postuliert, daß eine verminderte Exposition gegenüber Mikroorganismen im Säuglingsalter zu einer Zunahme von Allergien in den Industrienationen geführt hat (Strachan DP, BMJ 1989). Zahlreiche epidemiologische Studien aus den letzten 10 Jahren stützen diese Beobachtung. Fragestellung

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dieser retrospektiven Studie war, ob Kinder nach einer Neugeborenensepsis seltener atopische Krankheiten entwickeln als Kinder ohne nachgewiesene Sepsis in der Neonatalperiode. Population: Es wurden n=140 Familien untersucht, deren Kinder im Neugeborenenalter wegen der Verdachtsdiagnose "neonatale Sepsis" zwischen 1991- 96 hospitalisiert waren. Methoden: Die klinischen Daten aus der Neonatalperiode wurde aus den Krankenakten der Kinder entnommen. 70 Kinder (Gruppe S) hatten eine Neugeborenensepsis (positive Blutkultur nach Geburt oder mindestens 3 der folgenden Kriterien: CRP > 2 mg/dl innerhalb von 48 h nach Geburt; Trachealsekret, Magensaft oder Urin mit kulturellem Erregernachweis; Ratio unreifer/reifer Granulozyten > 0.2; mütterliches Fieber oder antibiotische Therapie 48 h vor Geburt; vorzeitiger Blasensprung). Die übrigen 70 Kinder (Gruppe V) hatten anhand der Kriterien keine Sepsis. Den Eltern wurde 2002 ein Fragebogen zugeschickt (Altersrange der Kinder 6 -12 Jahre), bei n= 75 Kindern wurde eine HautPrick-Testung durchgeführt. Ergebnisse: In Gruppe S entwickelten zu 18.6% (n=13) eine atopische Erkrankung (Vergleichsgruppe V: 31.4%; n=22; p=0.08; Asthma bronchiale S: 4.3; V: 7.1%; allergische Rhinokonjunktivitis S: 4.3; V:10% atopische Dermatitis S: 15.7; V: 21.4%). In der Haut-Prick-Testung zeigten 29.7% (n= 11) der Kinder aus Gruppe S eine allergische Sensibilisierung gegen mindestens ein Allergen, in Gruppe V: 39.5% (n=15; p=0.3). Schlußfolgerung: Wir beobachteten keinen statistisch signifikanten Unterschied im Hinblick auf eine atopische Erkrankung oder eine allergische Sensibilisierung zwischen Kindern, die eine neonatale Sepsis durchgemacht hatten und Kindern, die wegen nicht-bestätigten Sepsisverdacht hospitalisiert waren.

KHP 01.084 Erfolgreiche Eradikation einer Besiedlung mit Methicillin-resistenten S. aureus bei einem 5 Monate alten Säugling mit Mukoviszidose S. Schmitt-Grohé, W. Witte, M. Hogardt, A. Simon, M.J. Lentze, Universitätskinderklinik, Allgemeine Pädiatrie, Nationales Referenzzentrum für Staphylokokken, Robert-Koch-Institut, Bereich Wernigerode, Bonn

Die Besiedlung von Mukoviszidose-Patienten mit Methicillinresistenten S. aureus (MRSA) belastet den Patienten durch die erforderliche Isolierung (Ambulanz, Station, Kuraufenthalte) und weitere unspezifische Sanierungsmaßnahmen und das Behandlungsteam durch einen höheren finanziellen und personellen Aufwand. Empfehlungen der Fachgesellschaften (z.B. auch der Kommission für Krankenhaushygiene und Infektionsprävention des Robert Koch-Instituts) berücksichtigen nicht die besonderen Aspekte der MRSABesiedlung/-Infektion bei Säuglingen und Kleinkindern. Wir berichten über einen 5 Monate alten Säugling mit Nachweis von MRSA im Rachenabstrich. Zu diesem Zeitpunkt war der Patient symptomfrei. Wiederholte Versuche der antiseptischen Sanierung (Mupirocin-Nasensalbe, ManipurWaschlotion) bzw. der antibakteriellen Eradikation (Erythromycin, Teicoplanin, Tobramycin) schlugen fehl bzw. führten nur zu einer vorübergehenden Suppression des Erregers. In den Kontrollabstrichen nach 3 Monaten fand sich erneut MRSA im Rachen- und Nasenabstrich. Erst eine ambulant und p.o. durchgeführte Therapie mit TrimethoprimSulfmethoxazol (TMP-Anteil 10mg/kg/Tag) und Rifampicin (15mg/kg/Tag) über 5 Tage zusammen mit MupirocinNasensalbe und unspezifischen Hygienemaßnahmen führten zur anhaltenden Eradikation. Vorteile dieses Behandlungsregimes sind die gute Gewebeund

Schleimhautpenetration, die ambulante Durchführbarkeit, die fehlende Überschneidung mit intravenösen Therapieoptionen und die niedrigen Behandlungskosten

KHP 01.085 Rezidiv eines Kawasaki-Syndroms: ein Fallbericht B. v. Maydell, S. Ehl, Uni-Kinderklinik Freiburg, Allgemeinpädiatrie, Freiburg

Einleitung: Wir präsentieren ein Kind mit einem Rezidiv eines Kawasaki-Syndroms und geben eine Literaturübersicht. Kasuistuik: Ein Junge erkrankte im Alter von 2,5 Jahren an einem klassischen Kawasaki-Syndrom. Es erfolgte eine Therapie mit Immunglobulinen und ASS. Kardiale Komplikationen traten nicht auf. Im Alter von 5,5 Jahren traten erneut die typischen Symptome eines Kawasaki-Syndroms auf. Unter einer Behandlung mit Immunglobulinen und ASS kam es wiederum nicht zu kardialen Komplikationen. Schlussfolgerung: In grossen japanischen Serien beträgt das Rezidivrisiko eines Kawasaki-Syndroms ca. 3,0 %. Das Risiko eines Rezidivs ist unabhängig vom Auftreten von kardialen Komplikationen oder der Therapie bei der Ersterkrankung. Nakamura et al. konnten zeigen, daß das Risiko für Koronaraneurysmendilatation bei einem Rezidiv auf 25% bei Jungen bzw. 16% bei Mädchen ansteigt, im Vergleich zu einem Risiko von 15% bzw. 10% bei der Ersterkrankung. Es gibt eine Reihe von Hinweisen, dass das Kawasaki-Syndrom von Infektionserregern ausgelöst wird. In diesem Zusammenhang spricht die Möglichkeit von Rezidiven dafür, dass Immunität gegen einen ersten Erreger nicht vor einer zweiten Episode schützt.

KHP 01.086 Perakute Meningokokkensepsis im Kindesalter – immer bedrohlich, wie helfen wir? Therapieoptionen und Outcome 1994 2002 B. Zimmermann, C. Hein, Universität Rostock Kinder- und Jugendklinik, Neonatologie und Päd. Intensivmedizin, Rostock

Problem: Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist definiert als höchst akute Meningokokkensepsis mit Versagen der Nebennierenrinde, funktionell oder durch hämorrhagischen Infarkt. Die Letalität der Meningokokkensepsis beträgt 5-25%, beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom steigt sie dramatisch bis zu 95%. Vorboten des drohenden Multiorganversagens sind steil ansteigende Körpertemperatur, Erbrechen, Kreislaufversagen, Zyanose, rasch auftretende Petechien, Sugillationen und Koma. Patienten: Wir berichten über 16 Patienten mit Meningokokkensepsis (Alter 1-17 Jahre), davon 6 mit GlasgowMeningokokken-Sepsis-Score 8-12 Punkte. Das Sterberisiko beträgt bei über 8 Punkten 73%, bei über 10 Punkten sogar 87,5%. Therapieoptionen: Neben der antimikrobiellen Therapie lagen die Behandlungsschwerpunkte in einer adäquaten Schocktherapie durch gezieltes Flüssigkeitsmanagement und Katecholamingabe, einem differenzierten Einsatz von Atemunterstützungsverfahren sowie dem gezielten Einsatz korpuskulärer und plasmatischer Blutkomponenten, wie fresh frozen plasma, Faktorenkonzentrate, AT, Protein C, aFVIIa. Eine Nierenersatztherapie musste bei 3 Patienten durchgeführt werden. Alle Patienten boten zwischenzeitlich eine ausreichende Nierenfunktion.

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Outcome: Alle Patienten überlebten in klinisch sehr gutem Zustand mit gutem cerebralen Outcome. Alle Extremitäten und Akren konnten erhalten werden. Die Bewertung der Ergebnisqualität stützt sich auch auf die Elternbefragung vor Entlassung. Unabdingbare Voraussetzung für das gute Resultat ist ein gut funktionierendes Intensivteam.

KHP 01.087 Klinische Komplikationen bei stationär behandelten Kindern mit Varizellen in einem Städtischen Kinderkrankenhaus (1990 2001) K. Böckenholt, R. Cremer,O. Mennicken, Knoop U., Weiß M., Städtische Kinderklinik Köln, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln

Varizellen-Komplikationen werden bei Kindern unter 16 Jahren auf 8,5/100.000 geschätzt. Zur Erfassung der Komplikationen wurden Patienten mit Varizellen analysiert und Daten zwischen 1990 und 2001 stationär behandelter Kinder aus Krankenakten gesammelt. Neben Varizellen wurden Herpes Zoster und konnatale Varizellen erfasst. Nicht berücksichtigt wurden immunsuppressiv behandelte und onkologische Patienten sowie primäre Immundefekte. Von 224 dokumentierten Fällen erfüllten 172 die Falldefinition primärer Varizellen und wurden ausgewertet. Das Alter lag zwischen 1 und 151 Monaten (Median 2,42 Jahre), am häufigsten waren Kinder bis zum 4. Lebensjahr betroffen, Jungen (51%) häufiger als Mädchen (49%). Die Zeit zwischen Exanthembeginn und Aufnahme betrug im Median 3 Tage (d), die Verweildauer im Mittel 5d (1-51d). Saisonale Häufungen lagen zwischen Dezember und Juni (Gipfel: Januar). 35% der Patienten wurden wegen superinfizierter Effloreszenzen behandelt (häufigste Keime Staphylococcus aureus und Streptococcus pyogenes). Gefundene Komplikationen: Abszesse N=2, Phlegmone N=7, Erysipel N=2, Pneumonie N=4, je 1x Osteomyelitis, Arthritis, nekrotisierende Fasziitis und bullöse Varizellen. Neurologische Verdachtssymptome wurden bei 21% erfasst, eine Zerebellitis N=13 häufiger diagnostiziert als Enzephalitis N=4 oder Meningitis N=1. Selten: Thrombozytopenie und Sepsis, keine Todesfälle. Die Daten bestätigen die Vielfalt der Varizellen-Komplikationen. Häufigste Hospitalisierungsgründe waren neurologische Symptome und sekundäre Hautinfektionen. Jüngst vermehrt berichtete schwere invasive Streptokokkeninfektionen waren bei unserer Analyse des letzen Jahrzehnts (noch) selten.

KHP 01.088 Influenza bei Säuglingen: OseltamivirTherapie U. Pfeifer, P. Obenauer, H. Skopnik, Stadtkrankenhaus Worms, Kinderklinik, Worms

Einleitung: Für Kinder ab dem 2. Lebensjahr ist mit Oseltamivir eine kausale Therapie der Influenza A/B möglich. Während der Influenzaepidemie 2003 sollte geprüft werden, ob die Therapieerfahrungen auf Säuglinge übertragbar sind. Methode: Im Zeitraum vom 01.01.03 bis 27.03.03 wurden 23 Säuglinge mit nachgewiesener Influenzainfektion (Influenza A/B Rapid Test, Roche Diagnostics) mit Oseltamivir (4mg/kgKG in 2 ED) behandelt, die nicht länger als 48h klinische Symptome der Influenza aufwiesen. Leitsymptome waren: Plötzlicher Krankheitsbeginn, hohes Fieber, Rhinitis, starke AZ-Beeinträchtigung, Fieberkrampf und GI-Symptome.

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Meßparameter waren: Zeit bis zur Entfieberung und bis zur klinischen Besserung, sowie die Arzneimittelverträglichkeit. Die Eltern wurden über die fehlende Zulassung von Oseltamivir in dieser Altersgruppe informiert und ihr Einverständnis zur Therapie dokumentiert. Die Behandlung erfolgte stationär. Ergebnisse: 23 Säuglinge im Alter von 22-355 Tagen (Median 214 Tage) erhielten Oseltamivir für 5 Tage. Körpergewicht: 3660-12.800g (Median 7680g). Labor: Leukozyten: 5.50017.300 (Median 10.100), CRP: 1-56mg/l (Median 14,1mg/l). Die anhaltende Entfieberung und eindeutige Besserung des AZ waren nach 6-48h (Median 25,8h) erreicht. 61% der Patienten zeigten vermehrtes Spucken/Erbrechen, das bei gleichzeitiger Gabe mit der Nahrung abnahm. Es kam zu keinem Therapieabbruch. Sekundärinfektionen traten nicht auf. Schlußfolgerung: Die Ergebnisse sind mit denen bei Klein- und Schulkindern vergleichbar, Erbrechen trat häufiger auf. Mit Oseltamivir steht somit auch im 1. Lebensjahr eine wirksame Therapie der Influenza zur Verfügung. Die Zulassung wäre wünschenswert.

KHP 01.089 Toxoplasma-Erstinfektion in der Schwangerschaft: systematisches Follow-up asymptomatischer Neugeborener E. Mildenberger, J. Ketteler, M. Kramer, O. Liesenfeld, K. Janitschke, A. Hag, R. Rossi, H. Mittelviefhaus, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Kinderklinik, Berlin

Hintergrund: Nach Toxoplasma-Erstinfektion einer Schwangeren muß das Neugeborene hinsichtlich einer konnatalen Toxoplasmose untersucht werden, um durch antiparasitäre Therapie mögliche Folgeschäden zu minimieren. Die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie rät von einer grundsätzlichen Therapie asymptomatische Neugeborener ab, weil sie serologische Untersuchungen verfälscht und die Dauer dieser "Sicherheitstherapie" nicht definiert ist. Wir haben daher im regionalen Konsens ein Protokoll zur Evaluation dieser Kinder erstellt und berichten erste Ergebnisse. Methode: Klinische (Status, Fundusskopie, Schädelsonographie, Hörprüfung) und serologische Untersuchung incl. Plazentahistologie und -PCR von Kindern, bei deren Müttern eine schwangerschaftsrelevante Toxoplasmose angenommen wurde, bei 0, 1, 3, 6 und 12 Monaten. Die Indikation zur antiparasitären Therapie wurde aufgrund folgender Kriterien gestellt: positive Plazentabefunde, toxoplasmosetypische klinische Auffälligkeiten, toxoplasmosespezifische IgM- oder IgA-Antikörper, sehr hohe oder ansteigende IgG-Antikörper. Ergebnisse: Bisher wurden 9 Kinder abschließend evaluiert. Bei 7 Kindern fielen die toxoplasmosespezifischen Antikörper im Verlauf des 1. Lebensjahres auf Null ab, so daß eine konnatale Toxoplasmose ausgeschlossen wurde. Bei einem Kind wurde eine konnatale Toxoplasmose gesichert, bei einem anderen im Verlauf als hochwahrscheinlich angenommen. Die Therapie wurde postnatal bzw. mit 4 Monaten eingeleitet. Schlußfolgerung: Bei 7 von 9 Kindern wurde eine unnötige antiparasitäre Therapie vermieden. Bei einem Kind ist offen, ob es von einer unmittelbar postnatalen Einleitung der Therapie profitiert hätte.

KHP 01.090 Nekrotisierende Fasziitis durch bakterielle Superinfektion bei Varizellenerkrankung.

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K. Heimann, A. Gröger, U. Merz, T. Peschgens, H. Hörnchen, Universitätsklinikum Aachen, Klinik für Neugeborenen- und Konservative Kinderintensivmedizin, Klinik für Plastische Chirurgie, Hand- und Verbrennungschirurgie, Aachen

Problemstellung: Die durch das menschliche Varicella-ZosterVirus (VZV) ausgelöste Infektion verläuft im Kindesalter in der Regel unproblematisch. Neben den bekannten Komplikationen wie Cerebellitis und Enzephalitis sind lebensbedrohliche Erkrankungen durch eine bakterielle Superinfektion weniger geläufig. Wir berichten über ein Kind mit kompliziertem Verlauf einer Varizelleninfektion in Form einer nekrotisierenden Fasziitis linksthorakal verursacht durch eine bakterielle Superinfektion mit A-Streptokokken. Kasuistik: 5-jähriger Junge, der in einem Zeitraum von 3 Tagen bei fieberhaften Varizellen eine zunehmende Schwellung im Bereich der linken Axilla entwickelte. Bei Aufnahme zeigten die Laborwerte eine milde Leukozytose von 13 G/l und ein CRP von 250 mg/l. Blutkultur negativ. Im MRT Nachweis einer nekrotisierenden Fasziitis linksthorakal sowie einer deutlichen Lymphknotenvergrößerung im Bereich der linken Axilla. Mikrobiologischer Nachweis von Streptokokkus pyogenes im Wundabstrich. Nach intravenöser antibiotischer Therapie gemäß Resistogramm sowie mehrfacher operativer Versorgung u.a. in Form von Entfernung der Faszie des M. latissimus dorsi, Ausräumung der axillären Lymphknoten, sowie Nachdebridment deutliche Besserung des Allgemeinzustandes unter intensivmedizinischer Betreuung. Diskussion: Eine bakterielle Superinfektion bei Varizellen kann zu einem schwerwiegenden Krankheitsbild u.a. mit Sepsis und Kompartmentsyndrom führen, das für eine komplette Ausheilung neben einer frühzeitigen Diagnose eine intensivmedizinische und operative Versorgung erfordert.

KHP 01.091 Kombinationstherapie mit rekombinantem PEG-Interferon alpha-2b und Ribavirin bei chronischer Hepatitis C bei Kindern nach Behandlung einer malignen Systemerkrankung - Eine Kasuistik E.L. Kruska, A. Findeisen, S. Weigel, S. K. W. Wiersbitzky, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Ernst-Moritz-ArndtUniversität Greifswald, Greifswald

Bei Erwachsenen mit chronischer Hepatitis C konnte durch die Kombinationstherapie von Interferon alpha-2b mit Ribavirin eine Verbesserung der Ansprechrate im Vergleich zur Interferon- Monotherapie erreicht werden. Bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren ist PEG-Interferon alpha-2b zur Behandlung von chronischer Hepatitis C bisher nicht zugelassen und wird derzeit in einem "individuellen Heilversuch bei Kindern" in Kombination mit Ribavirin evaluiert. Kasuistik: Wir berichten über ein 16jähriges Mädchen, das im Alter von 15 Monaten an einer AML erkrankte; die Therapie mit Protokoll AML-1/87 führte zur Heilung. Im Rahmen der Leukämie-Therapie mussten wiederholt Blutprodukte substituiert werden. Bei Kontrolluntersuchungen wurde 1995 eine Hepatitis-C-Virus-Infektion mit erhöhten Transaminasen und sonographischen Leber-Veränderungen festgestellt. Am 28.09.2001 wurde bei chronischer Hepatitis C die Kombinationstherapie mit PEG-Interferon alpha-2b und Ribavirin begonnen. Bereits 8 Wochen nach Therapiebeginn war eine Regredienz der Viruslast auf unter 600 HCV(Genotyp 1b)-Kopien/ ml zu verzeichnen. Nach 5 Monaten war die HCV-RNA-PCR negativ bei persistierend positivem AntiHCV. 12 und 18 Monate nach Einleitung der einjährigen

Therapie war HCV- RNA- PCR weiter negativ und die Viruslast bei 0. Die Therapie darf bisher als erfolgreich und die Patientin als Responder eingeschätzt werden. Schlussfolgerung: Wir beschreiben eine bei Kindern seltene Infektionskrankheit, die Hepatitis C, und den erfolgreichen Therapieversuch mit einer bisher für Kinder nicht zugelassenen Kombinationstherapie von PEG-Interferon a- 2b und Ribavirin. Die durchgeführten Kontrolluntersuchungen dokumentieren einen guten Therapieeffekt.

KHP 01.092 Ein- oder mehrmalige Chlamydia pneumoniae – Detektion in den Atemwegen bei Kindern und die nachfolgende Initiation von Asthma bronchiale S.M. Schmidt, C. E. Müller, S. K. W. Wiersbitzky, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald, Greifswald

Die Assoziation zwischen C. pneumoniae-Infektion und der nachfolgenden Initiation von Asthma bronchiale wird im Kindesalter vorwiegend an Hand serologischer Parameter diskutiert. Wir untersuchten 1211 Kindergarten- und Schulkinder hinsichtlich des Nachweises von C. pneumoniae in einem Rachenabstrich unter Verwendung der PolymeraseKettenreaktion und Detektion mittels Enzymimmunoassay. Die Kinder mit Infektionsnachweis wurden so lange nachuntersucht, bis der Erreger nicht mehr nachweisbar war. Die Inzidenz von Asthma bronchiale, einer Pollinosis oder eines atopischen Ekzems wurde nach einem Jahr Nachbeobachtungszeit mit der Inzidenz in einer zufällig ausgewählten Kontrollgruppe (KG) verglichen. Bei 68 Kindern wurde der Erreger nachgewiesen, davon bei 3 Kindern persistierend über 3 - 5 Wochen. Die Inzidenz von Asthma bronchiale betrug bei 54 nach einem Jahr untersuchten Kindern mit Infektionsnachweis (Studiengruppe-SG) 0%, in der KG (n = 83, Nachuntersuchte n = 78) erkrankten 4 Kinder (4,8%) an Asthma. Es gab keinen Unterschied zwischen den beiden Gruppen hinsichtlich klinischer Parameter (Lungenfunktion, nasale Eosinophilie). Hingegen war in der SG der Spiegel an Leukotrien B4 und 8-Isoprostan im Atemkondensat bei initialem Nachweis von C. pneumoniae höher als in der KG, jedoch nicht mehr nach einem Jahr. Die Inzidenz einer Pollinosis betrug in der SG 3/54, in der KG 10/68; beim atopischen Ekzem 4/54 in der SG und 6/78 in der KG. Die 3 Kinder mit persistierender Infektion unterschieden sich nicht von der SG. Fazit: Diese Daten belegen eine (allergische?) bronchiale Entzündung im Anschluss an eine C. pneumoniae-Infektion, die jedoch in der untersuchten Population nach einem Jahr nicht zur Entstehung von Asthma bronchiale führt.

KHP 01.093 Besondere klinische und molekulargenetische Aspekte der kristallinen Hornhautdystrophie Schnyder F. Tost, P. Riebeling, J. Weiss, H. Kuivaniemi, V. Theendakara, G. Tromp, G. Hoeltzenbein, Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald, Greifswald

Hintergrund: Hereditäre Hornhautdystrophien manifestieren sich nicht selten bereits im Kindesalter. Eine frühzeitige

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Klärung der klinischen Differentialdiagnose und die molekulargenetische Diagnostik sind unter verschiedenen Aspekten sinnvoll. Hornhautdystrophien sind häufig mit Stoffwechselstörungen verbunden, deren adäquate Therapie zusätzliche Systemerkrankungen bspw. kardiovaskuläre Krankheiten verhindert. Die frühzeitige Spaltlampenbiomikroskopie erleichtert die klinische Differentialdiagnose und bietet optimale Voraussetzungen für eine Phänotyp - Genotyp - Korrelation zur Klärung der molekulargenetischen Ursachen. Kasuistik: Berichtet wird über eine 66-jährige Frau und ihren Sohn, die an einer Schnyderschen kristallinen Hornhautdystrophie erkrankten. Bei der Mutter wurden eine endogene Hyperlipoproteinämie vom Typ IV sowie eine Hypercholesterolämie und bei dem Sohn eine Erhöhung des Gesamtund LDL-Cholesterols nachgewiesen. Die Untersuchung von Mikrosatellitenmarkern aus der Region 1p34.1-p36 ergab, dass der betroffene Sohn und sein gesunder Bruder nur für den proximalen Marker D1S228 verschiedene Allele von ihrer betroffenen Mutter geerbt haben. Schlussfolgerungen: Aufgrund der Kopplungsanalyse nehmen wir an, dass entweder ein Crossing-over stattgefunden hat und damit das Linkageintervall weiter eingeengt werden kann, oder dass die beschriebene Familie nicht auf Chromosom 1 koppelt, was dann ein erster Hinweis auf genetische Heterogenität bei der kristallinen Hornhautdystrophie Schnyder wäre. Im Hinblick auf das Risiko kardiovaskulärer Erkrankungen sollte eine Hyperlipidämie bei Verdacht auf eine Schnydersche kristalline Hornhautdystrophie immer ausgeschlossen werden. Die frühzeitige Spaltlampenbiomikroskopie erleichtert bei geringem Transparenzverlust der Hornhaut die klinische Interpretation des Lokalbefundes am Sehorgan.

KHP 01.094 Bartonella henselae, der Erreger Katzenkratzkrankheit, als seltener Erreger einer bakteriellen Osteomyelitis beim immungesunden Kind R. Ridder, H.J. Girschick, A. Marx, C. Schropp, A. Trusen, H.W. Kreth, Univ.Kinderklinik, Würzburg

Einleitung: Bartonella henselae, der Erreger der Katzenkratzkrankheit, veruracht i.d.R. eine Lymphadenitis, häufig einseitig im Bereich der Achsel und Schulterregion. Am Ort des Erregereintritts findet sich meist ein Bläschen/Papel. Eine Generalisation der Infektion mit Einbezug innerer Organe und des ZNS ist selten und v.a. bei Immundefizienz des Wirtes möglich. In der Regel heilen die Läsionen ohne antibiotische Therapie ab. Ergebnisse: Wir berichten über 4 Kinder im Alter von 6-12 Jahren. Drei wiesen eine abszedierende Lymphadenitis und umgebende Myositis in Ellbeuge, Achsel und Klavikularegion auf. Die Diagnose konnte jeweils serologisch (alle IgG IFT positiv, IgM IFT negativ) und einmalig molekularbiologisch gestellt werden. Therapeutisch erhielt ein Kind Erythromycin (10d), eines eine dreifach antibiotische Therapie (ABT) mit Erythromycin, Clindamycin und Cefotaxim (14d), ein Kind wurde nicht antibiotisch therapiert. Alle drei heilten folgenlos aus. Das 4. Kind hatte zusätzlich eine ausgeprägte MRTSignalintensitätsstörung im Humerusschaft, passend zu einer Osteomyelitis, und eine Haut-perforierende Abszedierung. Serologisch ließ sich hier die Diagnose erst nach 4 Wochen durch IgG Nachweis stellen. IgM Antikörper waren im Verlauf negativ. Eine ABT mit Clarithromycin 10d, Cefotaxim14d und Clindamycin 21d war verzögert erfolgreich. Diskussion: Die Diagnose einer Katzenkratzkrankheit wird i.d.R. klinisch gestellt. Eine Serologie kann hilfreich sein, war aber durch einen fehlenden IgM Anstieg bei kurzer Anamnese

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nur bedingt aussagekräftig. Selten kann beim Immungesunden eine Generalisierung, wie in unserem Fall eine hämatogene Osteomyelitis auftreten.

KHP 01.095 Zur Differentialdiagnose der Polyserositis K. Nething, C. Galm, R. Burghard, DRK-Kinderklinik Siegen, Allgemeinpädiatrie, Siegen

Einleitung: Die Diagnose der chronisch hämatogenen Tuberkulose ist schwierig. Meist geht sie von klinisch stummen extrapulmonalen Herden aus. Eine entzündliche Reaktion der serösen Häute kann zu Perikard- und Pleuraergüssen sowie Aszitesbildung führen. Insbesondere im Kindes- und Jugendalter ist daher bei Polyserositis unklarer Genese die Tuberkulose auszuschliessen. Kasuistik: Eine 13-jährige Patientin mit psychomotorischer Retardierung und Residualepilepsie wurde zur echokardiographischen Kontrolle bei Pulmonalstenose und Z. n. pulmonaler Hypertonie vorgestellt. Es fanden sich ein Perikarderguss, Pleuraergüsse sowie ausgeprägter Aszites, die im Verlauf zunahmen. Auszuschliessen war ein malignes Geschehen sowie eine Stoffwechselerkrankung. Weder durch antikongestive Therapie noch vorübergehende Immunsuppression (Steroide, Azathioprin) unter der Verdachtsdiagnose M. Still liess sich ein dauerhafter Therapieerfolg erzielen. Zur Diagnose chronische Tuberkulose führte schliesslich die Lymphknoten-, Leber- und Nierenbiopsie. Unter einer tuberkulostatischen Dreifachtherapie kam es rasch zur klinischen Besserung mit kaum mehr nachweisbarem Aszites und Perikarderguss. Diskussion und Schlussfolgerung: Trotz mehrfach negativer Tuberkulintests wurden unter Annahme einer chronischhämatogenen Tuberkulose Biopsien von Lymphknoten, Leber und Niere entnommen. Im histologischen Präparat fand sich jeweils eine granulomatös-epitheloidzellige Lymphadenitis. Differentialdiagnostisch kam noch die Sarkoidose in Betracht, dagegen sprach das Vorliegen von wenig CD8-pos. T-Zellen. Der klinische Verlauf bestätigt die Diagnose einer chronischen Tuberkulose mit Polyserositis.

KHP 01.096 Aktiviertes Protein C - Drotrecogin alpha Erste erfolgversprechende Erfahrungen in der pädiatrischen Sepsistherapie P. Harding, P.Harding, M. Huppke, B. Kremke, R. Motz, R. Kolb, J. Seidenberg, Klinikum Oldenburg, Zentrum Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Oldenburg

Trotz großer Fortschritte der pädiatrischen Intensivmedizin ist die schwere Sepsis mit einer Sterblichkeit von 10-40% weiter eine Herausforderung. Eine zentrale Rolle im Pathomechanismus der Sepsis ist der Mangel an aktiviertem Protein C (antiinflammatorisch, antithrombotisch, fibrinolytisch). Bei Erwachsenen mit schwerer Sepsis wurde eine signifikante Senkung der Sterblichkeit durch rekombinant humanes aktiviertes Protein C (XigrisR) von 30,8 % auf 24,7 % erreicht. Zum Einsatz bei Kindern liegen Daten einer Dosisfindungsstudie vor. Wir berichten über ein 2 7/12 Jahre altes Mädchen, dass uns mit den klassischen Zeichen einer Meningokokkensepsis zugewiesen wurde. 4 h vor Aufnahme (externe Klinik)Temperaturen bis 40 und erste petechiale Hautblutungen. Nach Antibiose mit Claforan/Penicillin

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Verlegung zu uns. Bei Aufnahme komatös, nackensteif, ubiquitär konfluierende petechiale Hautblutungen. MAD mit 64 mmHg zunächst noch ausreichend, in der Folge Abfall auf < 45 mmHg. Erster Quick 35 %, Thrombozyten 197.000/ul, 3 h später Quick 21 %, Thrombozyten 68.000/ul, i.S. einer DIC. CRP 16,1 mg/dl. LP 90/3 Zellen. Intubation, ZVK/Arterie. Großzügige Volumensubstitution. Katecholamintherapie mit Dopamin/Suprarenin. Aufgrund der rasanten Verschlechterung der Kreislaufverhältnisse Entscheidung zur Therapie mit aktiviertem Protein C (24 ug/kg/h für 96 h) nach Aufklärung über die für Kinder noch nicht zugelassene Therapieoption. Unerwartet rasche Stabilisierung von Kreislauf und Organfunktion, am Folgetag Extubation, Beenden der Katecholamintherapie. Normalisierte Gerinnungsparameter, am 2. Tag Verlegung auf eine periphere Station. 1 Giroir, Curr Opin.Ped 2003: 15;92-96

KHP 01.097 Einsatz von aktiviertem Protein C bei fulminanter Meningokokkensepsis C. Moorthi, O. Schlohbohm, A. von der Wense, A. Hennenberger, Altonaer Kinderkrankenhaus, Abteilung für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Hamburg, Abt. für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Hamburg

EINLEITUNG: Rekombinantes humanes aktiviertes Protein C ist bei Erwachsenen mit schwerer Sepsis zugelassen. Im Kindesalter ist diese Therapie umstritten. Wir berichten über den "off-label" Einsatz des Wirkstoffes bei einem 4 Jahre alten Mädchen mit schwerer Meningokokkensepsis und hohem Mortalitätsrisiko. FALLBERICHT: Aufnahme der Patientin im septischen Schock mit Somnolenz, nicht messbarem Blutdruck und Ekchymosen. Nach initialer kardiopulmonaler Reanimation Stabilisierung des protrahierten Schocks mit hochdosierten Katecholaminen. Beatmung über 7 Tage bei ausgeprägtem ARDS. Im Rahmen der schweren Verbrauchskoagulopathie mit Purpura fulminans wurden insgesamt 10 FFP, 1 EK und 1 TK verabreicht. Bei erniedrigtem Protein C (23%) und Multiorganversagen führten wir eine Therapie mit aktiviertem Protein C über 96 Stunden in einer Dosierung von 24 µg/kg/h durch. Stabilisierung der Vitalfunktionen innerhalb einer Woche ohne Zeichen eines neurologischen Residualsyndroms. Die schon initial ausgeprägte Perfusionsstörung der unteren Extremitäten machte nach MR-angiographischem Nachweis eines Perfusionsstillstandes eine proximale UnterschenkelAmputation bds. erforderlich. DISKUSSION: Die Therapie mit aktiviertem Protein C bei schwerer Sepsis ist bei Kindern nicht zugelassen, da keine ausreichenden Daten zur Sicherheit und Benefit vorliegen. Schwere Blutungskomplikationen gelten als Hauptrisiken. In unserem Fall konnten wir diese Nebenwirkungen bis auf eine Zunahme der Hämaturie nicht beobachten. Inwieweit der Wirkstoff den Verlauf unserer Patientin positiv beeinflußt hat, bleibt unklar.

KHP 01.098 Invasive Makrolid-resistente PneumokokkenInfektion bei einem 2-jährigen Mädchen S. Blüher, N. Schwerk, V. Schuster, R. Pfäffle, W. Kiess, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Universität Leipzig, Leipzig

Einleitung: Obwohl sich die Inzidenz der PneumokokkenPneumonie während der letzten Jahrzehnte deutlich verringert hat, stellt Steptococcus pneumoniae nach wie vor einen der häufigsten Erreger der bakteriellen Lungeninfektion bis zum 6. Lebensjahr dar, während bei Schulkindern und Jugendlichen atypische Erreger überwiegen. Bei Infekten der oberen Luftwege im Kindesalter wird das Makrolid Clarithromycin häufig eingesetzt, jedoch wird bei dem Erreger Steptococcus pneumonieae in den letzten Jahren über eine zunehmend problematische Resistenzlage berichtet. Wir berichten über die Manifestation einer ausgeprägten Pneumokokken-Pneumonie unter Therapie mit Clarithromycin, die sich zur Sepsis ausweitete. Kasuistik: Eine fast 3-jährige Patientin wurde bei Bronchitis über 4 Tage mit Clarithromycin in ausreichender Dosierung behandelt. Unter dieser Therapie entwickelten sich die Symptome einer Lobärpneumonie mit schwerer Tachydyspnoe, Fieber über 40 °C, Leukozytose, einem CRP von 201 mg/l und flächenhaften Infiltraten im Röntgen-Thorax. In der Blutkultur ließ sich Streptococcus pneumoniae nachweisen, der resistent gegenüber Makroliden, aber empfindlich gegenüber Penicillin und Cephalosporinen war. Unter Behandlung mit Cefuroxim entfieberte die Patientin innerhalb eines Tages bei deutlicher Besserung des klinischen Befundes. Diskussion: Streptococcus pneumoniae weist in Deutschland bereits Resistenzen gegenüber Makroliden von bis zu 20%, in Asien bis zu 90% auf. Bei dem primären Verdacht auf Pneumokokken-Infektion hat sich daher der Einsatz von Cephalorsporinen der 2. Generation, insbesondere bei Kleinund Vorschulkindern, günstig für Therapieerfolg und Prognose erwiesen.

KHP 01.099 Verlaufskontrolle einer systemischen Aspergillose - CT versus Sonographie C. von Buch, G. Weisser, M. Ebinger, O. Wachowski, W. Scheurlen, S. Demirakca, Universitätskinderklinik Mannheim, Kinderklinik, Institut für Radiologie der Universitätsklink Mannheim, Mannheim

Hintergrund: Die Zahl invasiver Mykosen nimmt mit der Zahl immunsupprimierter Patienten zu. Während intracerebrale Aspergillome eine Schnittbilddiagnostik erforderlich machen, können intraabdominelle Herde dank ihrer typischen Echostruktur nicht invasiv mittels Sonographie dargestellt werden. Es existieren bislang keine Daten zur sonographischen Therapieerfolgskontrolle bei einer invasiven Aspergillose. Methodik: Bei einer 12jährigen Patientin mit einer pro-B-ALL kommt es in der Indukionstherapie (ALL-BFM 2000, Dexamethason-Arm) zu einer invasiven Aspergillose (Diagnose mit Antigennachweis und AK-Titer-Kinetik) mit Absiedelungen in Lunge, parenchymatösen Organen und zwei intrazerebralen Herden. Der bislang erfolgreiche Verlauf der Therapie mit Ambisome, Caspofungin und Voriconazol wird per NMR von Kopf sowie Thorax-, Abdomen-CT kontrolliert. Die Herde in den parenchymatösen Organen können sonographisch erfasst werden. Die sonographische Darstellung einzelner Leberherde in Größe und Echogenität wird im Verlauf mit der CT-Bildgebung verglichen. Ergebnisse: Im CT nehmen einzelne Herde binnen 2 Monaten gering an Größe zu; im gleichen Zeitraum gleichen sich aber alle Herde in der Singalintensität immer mehr dem Organparenchym an. Sonographisch ist die gleiche Größendynamik darstellbar; dabei verblassen die Herde, einzelne sind nicht mehr nachweisbar. Schlußfolgerung: Die Verlaufskontrolle per Sonographie war in den dem Ultraschall zugänglichen Organen vergleichbar aussagekräftig wie das CT. Allerdings müssen alle relevanten

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Herde einzeln kontrolliert werden, da die Entwicklung nicht parallel verlaufen muss.

KHP 01.100 Umfrage zur STIKO-Impfempfehlung „banaler“ Infekt als falsche Kontraindikation C. Vocke, K.-H. Schick, H.-I. Huppertz, ZKH St.-Jürgenstraße, Prof.-Hess-Kinderklinik, Gesundheitsamt der Landeshauptstadt Stuttgart, Bremen

Hintergrund: In den Impfempfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) vom Juli 2001 heißt es unter dem Punkt "Falsche Kontraindikationen": "Häufig unterbleiben Impfungen, weil bestimmte Umstände irrtümlicherweise als Kontra-indikationen angesehen werden." Hierunter fallen u.a. "banale Infekte, auch wenn sie mit subfebrilen Temperaturen (< 38,5 °C) einhergehen". Methoden: Um die praktische Umsetzung dieser Empfehlung mit dem nicht der wissenschaftlichen Terminologie angehörenden Begriff "banal" zu untersuchen, wurde im Auftrage der "Kommission für Infektionskrankeiten und Impfungen" der Deutschen Akademie für Kinderheilkunde und Jugendmedizin ein strukturierter Fragebogen einschließlich freier Meinungsäußerung entworfen und den in Bremen und Stuttgart niedergelassenen Kinderärzten vorgelegt. Ergebnisse: In Bremen antworteten 43 von 55 niedergelassenen Kinderärzten (78%), in Stuttgart 27 von 59 (44%), gesamt 67%. Auf der Suche nach einer Infektion machen vor Durchführung der Impfung 97% eine Anamnese und 87% eine physikalische Untersuchung. Bei "banalem" Infekt impfen 41%, 44% impfen manchmal, 14% impfen nicht. Verzögerung der Impfung wegen Infekt werden mit Art des Impfstoffs, Alter des Kindes, Compliance der Eltern begründet. Mehrfach wird der Wunsch nach einer einheitlichen Vorgehensweise geäußert. Die Kinderärzte definierten einen "banalen" Infekt als Erkrankung mit Zeichen von Gastroenteritis oder oberem Luftwegsinfekt ohne Exanthem, wobei der Patient Temperaturen um 38,0 °C entwickeln kann und Allgemeinzustand und Appetit nicht reduziert sind. Diskussion: Die niedergelassenen Kinderärzte in Bremen und Stuttgart haben in der Mehrheit eine klare Vorstellung von dem wissenschaftlich nicht definierten Begriff des "banalen" Infektes. Während die Mehrheit bei Vorliegen eines "banalen" Infektes impft, passen die Kinderärzte in unserer pluralistischen Gesellschaft ihr Vorgehen den vermuteten Wünschen der Eltern und eigenen Erfahrungen an. Eine klare Empfehlung zur Impfung bei Infekt ist wünschenswert.

Kardiologie KHP 01.101 Interventionelle Therapie supraventrikulärer Tachykardien bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen F. Heinke, B. Hennig, I. Dähnert, H. Kottkamp, G. Hindricks, Universitätskinderklinik Dresden, Klinik für Kinderkardiologie, Herzzentrum Leipzig, Universität Leipzig, Dresden

Einleitung: Ziel dieser retrospektiven Untersuchung ist, die Effizienz und Sicherheit der Hochfrequenzstromablation in der Therapie von supraventrikulären Tachykardien bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen zu überprüfen. Methodik: Wir berichten über 97 Patienten (mittleres Alter: 15,1 J.; mittleres Gewicht: 55,9 kg), die sich wegen

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symptomatischer supraventrikulärer Tachykardien (SVT) einer elektro-physiologischen Untersuchung (EPU) unterzogen. Folgende Formen von SVT lagen vor: atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie (AVRT: n=50), AV-Knoten-ReentryTachykardie (AVNRT: n=39), ektope atriale Tachykardie (EAT: n=4), permanente junktionale Reentry-Tachykardien (PJRT: n=1), mehrere Rhythmusstörungen (n=3). Ergebnisse: Insgesamt 93 (95,8%) der 97 Patienten mit supraventrikulären Rhythmusstörungen konnten mittels Hochfrequenzstromablation erfolgreich behandelt werden. Im mittleren Beobachtungszeitraum von 16,3 Monaten (1-53 Monate) trat bei 11 (11,8%) Patienten ein Rezidiv auf. 9 der 11 Patienten unterzogen sich einer erneuten EPU, alle wurden dabei erfolgreich interventionell behandelt. Bei 2 (1,8%) Patienten traten während der insgesamt 112 durchgeführten EPU/Katheterablationen therapienotwendige Komplikationen im Sinne eines AV-Block 3.Grades auf. Schlussfolgerung: Die Hochfrequenzstromablation kann bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit supraventrikulären Tachykardien als effektive und sichere Therapieoption empfohlen werden.

KHP 01.102 Interventioneller Verschluss von Ventrikelseptumdefekten K. Geschwill, M. Schneider, R. Buchhorn, Ch. Jux, D. Bartmus, Th. Paul, Georg-August-Universität Göttingen, Abteilung Pädiatrie III, Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Klinik für Pädiatrie, Schwerpunkt Kardiologie, Otto-Heubner-Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Charité, Göttingen

Einleitung: Die Standardmethode zur Therapie von Ventrikelseptumdefekten (VSD) ist die Operation. Eine Alternative hierzu stellt der katheterinterventionelle Verschluss dar. Wir berichten über den interventionellen Verschluss von VSD bei drei Patienten im Alter von zwei bis sechs Jahren. Methode: Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung zur Bestimmung der Hämodynamik und Sizing des Defektes. Bei zwei Patienten lag ein perimembranöser Ventrikelseptumdefekt mit einer Größe von 8 mm vor, bei einem ein muskulärer VSD von 6 mm. Das Verhältnis der Lungen- zur Systemdurchblutung (Qp:Qs) lag bei allen Patienten über 1,8. Bei allen Patienten lag einer normaler rechtsventrikulärer Druck vor. Der Abstand der Ventrikelseptumdefekte zur Aortenklappe betrug bei allen Defekten mehr als 5 mm. Mittels transösophagealer Echokardiographie (TEE) wurde das Ausmessen der Defekte, sowie das Einbringen der VerschlussSchirmchen gesteuert. Der Verschluss erfolgte bei allen Defekten mittels 17 mm-Cardioseal-Occluder. Die Gesamtdauer des Eingriffs variierte zwischen 178 und 261 Minuten. Die Durchleuchtungszeit lag zwischen 31 und 61 Minuten, das Flächendosisprodukt bei 5100 bis 11000 cGycm2. Ergebnisse: Die Cardioseal-Occluder konnten bei allen Patienten komplikationslos implantiert werden. Postinterventionell zeigte sich in einem Fall ein geringer Restshunt über den VSD sowie eine ebenfalls geringe Trikuspidalklappeninsuffizienz. Eine Einengung des linksventrikulären Ausflußtraktes zeigte sich in keinem Fall. Zusammenfassung: Der interventionelle VSD-Verschluss ist möglich und stellt eine interessante Alternative zum operativen Verfahren dar.

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KHP 01.103 ECMO als Kunstherz bei Kindern J. Thul, H. Akintuerk, K. Valeske, D. Schranz, UniversitätsKinderklinik Giessen, Kinderkardiologie, Universität Giessen, Klinik für Herz- und Gefässchirurgie, Giessen

Über die im Begriff implizierte Beschränkung hinaus bietet ECMO die Möglichkeit einer mechanischen Kreislaufunterstützung bis hin zum vollständigen Herzersatz. Anhand eigener Erfahrungen werden die Vor- und Nachteile der "kardialen ECMO" bei unterschiedlichen Indikationen diskutiert und mit denen eines Ventrikulären Assist-Device (Medos-VAD) verglichen. Patienten und Methoden: ECMO (Zentrifugalpumpe): 16 Patienten (Alter: 12 Tage bis 21 Jahre, Median 8,5 Monate) unmittelbar nach kardiochirurgischem Eingriff (15) - 7/15 nach Herztransplantation (HTX) - bzw. unter Reanimation (1). Thorakale (15) bzw. cervikale (1) Kanülierung. Ziel: Erholung der Ventrikelfunktion (8), Prophylaxe vor Rechtsherzversagen nach HTX (4), Überbrückung bis zur HTX (4). Medos-VAD: 11 Kinder (3 Wochen-11Jahre, Median 23 Monate) Ergebnisse: ECMO: Dauer 2-18 (Median 5,5 Tage) Tage. Komplikationen: Blutung (14), Thrombembolie (1), Sepsis (1), Hämolyse (5), Myokardischämie (2 ). Outcome: 10 entwöhnt, 1 HTX, 6 verstorben an MOF (3), irreversiblem Myokardversagen (3) u. cerebraler Thrombembolie (1). Diskussion: ECMO ist die überlegene Kreislaufunterstützung bei intrakardialen Restshunts sowie bei präkapillärer pulmonaler Hypertonie. Pulmonale Sekundärschäden, die unter ECMO und VAD im unmittelbar postoperativen Einsatz infolge der häufig erforderlichen Massentransfusionen auftreten, können durch ECMO kompensiert werden. Bei fehlender kardialer Restfunktion sind unter ECMO Koronarperfusion und damit Myokarderholung gefährdet. Das Medos-VAD erzeugt eine effektivere Organperfusion, ist bei längerer Anwendungsdauer komplikationsärmer und ermöglicht eine teilweise Mobilisation und damit neurologische Beurteilbarkeit vor eventueller HTX. Fazit: ECMO ist eine alternative Methode zur Kreislaufunterstützung bzw. zum vollständigen Herzersatz im Kindesalter. Insbesondere nach Kardiotomie sowie als Notfallmaßnahme unter Reanimationsbedingungen bietet ECMO gegenüber dem VAD Vorteile. Bei elektivem Implantationszeitpunkt und unabsehbar langer Therapiedauer ist die primäre Anwendung eines Medos-VAD zu erwägen.

KHP 01.104 EBV-Viruslast-Bestimmung im peripheren Blut bei Kindern nach Herztransplantation U. Krämer, F.Schläger, J.Siaplouros, J.Thul, H.-J Hagel, J.Bauer, D. Schranz, Kinderherzzentrum der JLU, Kinderkardiologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universität Lübeck, Giessen

Einleitung: Die EBV-assozierte lymphoproliferative Erkrankung nach solider Organtransplantation (PTLD) stellen in der Transplantationsmedizin ein zunehmendes Problem dar. Die Bestimmung der EBV-Last im peripheren Blut gilt als Marker zur Erkennung und Verlaufskontrolle einer PTLD. Ergebnisse: Bei 39 Patienten nach Herztransplantation (HTX) im Alter zwischen 15 Monaten und 28 Jahren wurden in 78 Proben die EBV-Last im Plasma und in mononukleären Zellen im peripheren Blut (PBMC) bestimmt. 32 Patienten waren klinisch unauffällig (Gruppe 1). Vier Patienten litten an einer akuten

EBV-Infektion bzw. an einer PTLD und drei Patienten waren früher an einer PTLD erkrankt (Gruppe 2). In Gruppe 1 lag die EBV-Last (PBMC) zwischen 0 und 218074 EBVKopien/µgDNA, Median 8457,9 EBV-Kopien/µgDNA und im Plasma zwischen 0 und 27649 EBV-Kopien/ml, Median 266 EBV-Kopien/ml. In Gruppe 2 lag die EBV-Last (PBMC) zwischen 22,8 und 446209 EBV-Kopien/µgDNA, Median 111655,6 EBV-Kopien/µgDNA und im Plasma zwischen 0 und 13400 EBV-Kopien/ml, Median 1812,5. Die Zahl der EBVKopien/ml Plasma lag in Gruppe1 in 75% und in Gruppe 2 in 40% der Messungen unter 1000 EBV-Kopien/ml. Bezüglich der EBV-Last im peripheren Blut (PBMC) gab es diesbezüglich keinen Unterschied. Schlußfolgerung: Bei vielen klinisch unauffälligen Patienten (Gruppe 1) fand sich eine deutlich erhöhte EBV-Last. Patienten mit akuter EBV-Infektion, PTLD oder einer Vorgeschichte mit PTLD (Gruppe 2) zeigen im Median wesentlich höhere Werte als Gruppe1. Die EBV-Last Bestimmung stellt unserer Meinung nach einen verlässlichen Parameter zum Monitoring von transplantierten Patienten dar, hinsichtlich einer Risikoabschätzung für das Auftreten einer PTLD ist die EBVLast Bestimmung nur bedingt geeignet.

KHP 01.105 Translokation von Staphylokokkus aureus (SA) in den Trachealbaum bei herzchirurgischen Eingriffen an Kindern C. Bernhardt, L. Zabel, G. Tambouridis, J. Breuer, L. Sieverding, Universitätskinderklinik, Kinderkardiologie, Medizinische Mikrobiologie Universität Tübingen, Bonn

Einleitung: Die Translokation von Keimen bei Intensivpatienten ist ein bekanntes Phänomen. An unserem Patientenkollektiv sollten die klinischen Auswirkungen einer Translokation von SA aus dem Nasen-Rachen-Raum in den Trachealbaum überprüft werden. Methodik: bei 158 Patienten wurde bei der Aufnahme für den herzchirurgischen Eingriff ein Abstrich des Nasen-RachenRaumes sowie unmittelbar postoperativ Trachealsekret gewonnen und mikrobiologisch aufbereitet. Der klinische Verlauf der Patienten wurde analysiert. Ergebnisse: 38% unserer Patienten wiesen bereits präoperativ eine Besiedlung des Nasen-Rachen-Raumes mit SA auf, 43% dieser Patienten zeigten postoperativ eine Besiedlung des Trachealbaumes mit SA. Bei 5 dieser Patienten gelang ein Vergleich dieser beiden Keime mittels Phagenlysotypie. Dabei zeigte sich eine komplette Übereinstimmung bei 4 Patienten und eine nur partielle Übereinstimmung bei 1 Patient. Insgesamt lies sich bei 20% aller Patienten postoperativ SA im Trachealsekret nachweisen. Es fand sich kein statistisch signifikanter Unterschied der beiden Gruppen hinsichtlich Beatmungsdauer, Dauer der Intensivtherapie oder in der Reintubationsrate. Ebensowenig erhielten die mit SA besiedelten Patienten häufiger Antibiotikagaben, die über die routinemäßig verabreichte perioperative Prophylaxe mit Cefazolin hinausgingen. Zusammenfassung: In einem hohen Prozentsatz von Kindern, bei denen präoperativ eine Besiedlung des Nasen-RachenRaumes mit SA erkennbar wird, lässt sich postoperativ dieser Keim auch im Trachealbaum nachweisen. Eine klinische Relevanz dieses Befundes lässt sich jedoch in unserem Kollektiv extrem schwerkranker Kinder nicht eindeutig erkennen.

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KHP 01.106 Implantierbare Cardioverter-/Defibrillatoren (ICD) bei Kindern und Jugendlichen M. Lüdemann, K. Hund, I. Michel-Behnke, M. Gonzales, K.-H. Hagel, W. Stertmann, K. Valeske, H. Akintürk, D. Schranz, Kinderherzzentrum Giessen, Kinderkardiologie, Giessen

Leitlinien zur ICD-Implantation im Kindesalter existieren nicht, Empfehungen werden an die für Erwachsene angelehnt. Wir stellen den aktuellen Stand der ICD-Therapie im Kindesund Jugendalter anhand eigener Erfahrungen dar. Retrospektiv wurden Daten von 9 Pat. bezüglich Diagnosen, Indikationen, Ereignissen, Aggregatund Elektrodendaten sowie Komplikationen analysiert. Von 9 Pat. (bei Implantation 7-22 J., Median: 15,9J.) erhielten zwischen 10/1998 und 12/2002 4 Pat. ein Einkammer- und 5 ein Zweikammersystem. Bei 6 Pat. bestand eine hypertrope Kardiomyopathie (HCM), bei 2 Pat. eine Transposition der großen Gefäße (TGA) mit Z.n. Mustard/Senning-OP und bei einem Pat. eine dilatative Kardiomyopathie. Indikationen waren bei 2 Pat. eine überlebte Reanimation, bei 4 Pat. unter Medikation fortbestehende ventrikuläre Tachykardien und bei 3 Pat. eine positive Risikostratifizierung. Die Implantation erfolgte bei 8 Pat. subpectoral endokardial, bei 1 Pat. (7,6 Jahre) abdominell epicardial mit einem subcutanen Coil. Innerhalb von kumulativ 268 Monaten kam es zu 2 lebensrettenden Schocks und 2 inadäquaten Schockabgaben bei Sinustachykardie. 1 Pat. mit HCM und dekompensierter Herzinsuffizienz verstarb im kardiogenen Schock. Bei 2 Pat. war bislang eine Elektrodenrevision wegen Sensingproblemen erforderlich. Schlussfolgerung: Einheitliche Empfehlungen zu ICDImplantationen im Kindes- und Jugendalter existieren nicht. Bei erhöhtem Risiko für einen plötzlichen Herztod bieten sie u. E. eine sichere Option auch bei linksventrikulärer Sondenlage. Bei kleinen Pat. ist die ICD-Therapie durch Einsatz subcutaner Coils möglich. Zusätzlich bieten die neueren Systeme eine gute Monitorfunktion.

KHP 01.107 Die permanente junktionale reziproke Tachykardie (PJRT) -eine mögliche Ursache der dilatativen Kardiomyopathie(DCMP) im Kindesalter M.B. Gonzalez, V. Tuzcu, J.C. Will, I. Michel-Behnke, D. Schranz, Kinderherzzentrum der Justus-Liebig-Universität, Gießen, Kinderkardiologie, Gießen

Die PJRT tritt in ca 1-6% aller Kinder mit supraventrikulären Tachykardien (SVT) auf. Hierbei handelt es sich um eine chronisch-permanente, selten auch paroxysmal auftretende Tachykardieform. Patienten mit einer hohen Kammerfrequenz entwickeln eine sek. dilatative Kardiomypathie mit eingeschränkter Ventrikelfunktion und Zeichen der Herzinsuffizienz, welche in ca 50-70% zur Diagnosestellung führt. Dieser Form der SVT liegt ein Re-entry-Mechanismus mit einer meist rechts paraseptal lokalisierten akzessorischen Leitungsbahn mit ausschließlich retrograder Leitung zugrunde. Wir berichten über eine 7 Jahre alten Jungen, der sich erstmalig im Alter von 12 Monaten mit klin. Zeichen einer Herzinsuffizienz vorstellte. Die Diagnose einer Tachykardie induzierten DCMP wurde gestellt. Unter einer Kombinationstherapie mehrerer Antiarrhythmika war die Tachykardie kontrollierbar. Intermittierende medikamentös bedingte Bradykardien machten die Implantation eines

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Schrittmachers ca. 6 Monate nach Diagnosestellung notwendig. Die im Alter von 3 Jahren durchgeführte elektrophysiologische Untersuchung (EPU) mit Hochfrequenzstromablation war nicht erfolgreich. Diese wurde im Alter von 6 1/2 Jahren vor Schrittmacherrevision wegen Batterieerschöpfung erneut durchgeführt. Hierbei konnte das anatomische Substrat der PJRT rechts posteroseptal am Koronarsinus erfolgreich abladiert werden. Im Nachbeobachtungszeiraum von 6 Monaten trat kein Rezidiv auf, echokardiografisch normale Ventrikelfunktion. Zusammenfassung: Bei jungen Patienten mit PJRT stellt die Hochfrequenzstromablation ein sicheres und kuratives Therapieverfahren dar, und sollte wenn primär nicht erfolgreich ggf. erneut durchgeführt werden.

KHP 01.108 Koronaraneurysmata als seltene Komplikation eines Wiskott-AldrichSyndroms R. Knies, C. Bernhardt, U. Herberg, J. Schirrmeister, C. Hasan, J. Breuer, Universitätskinderklinik Bonn, Abt. f. Kinderkardiologie, Bonn

Hintergrund: Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist ein seltenes X-chromosomal vererbtes Syndrom mit der klinischen Trias Thrombozytopenie, atopische Dermatitis und rezidivierende opportunistische Infektionen. Die grundsätzlich schlechte Prognose der Erkrankung hat sich in der letzten Zeit durch die Möglichkeit der Splenektomie und Knochenmarkstransplantation verbessert. Vereinzelt wird über Vaskulitididen und Gefäßaneurysmata beim WAS berichtet. Fallbericht: Wir präsentieren den seltenen Fall eines Myokardinfarkts mit multiplen Koronaraneurysmata bei einem 12 Jahre alten Patienten mit bekanntem WAS. Das klinische Bild wurde initial bestimmt durch thorakale Schmerzen und Tachykardie. Retrospektiv fiel den Eltern eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit seit einem Monat auf. Im EKG zeigte sich ein R-Verlust und linkspräkordiale ST-Hebungen mit T-Negativierung. Echokardiographisch zeigte sich eine deutlich eingeschränkte linksventrikuläre Funktion mit einem massiv dilatierten, aneurysmatisch erweiterten, linken Ventrikel. In der Herzkatheteruntersuchung fanden sich multiple Koronaraneurysmata beider Herzkranzgefäße mit Totalverschluß des Ramus interventricularis anterior (RIVA) und Ausbildung eines ausgedehnten Ventrikelaneurysmas. Diskussion: Bei dem Patienten kam es am ehesten aufgrund einer Koronararteriitis zu multiplen Koronaraneurysmata mit Verschluss des RIVA und einem ausgedehnten Vorderwandinfarkt. Durch eine Verbesserung der Behandlungsmöglichkeiten und Prognose des WAS werden vermehrt Vaskulitiden als Spätkomplikationen des Syndroms beobachtet. Dies erfordert regelmäßige Routineuntersuchungen des kardiovaskulären Systems bei Patienten mit WAS.

KHP 01.109 Der Myokardinfarkt im Jugendalter- eine seltene, aber schwerwiegende Differentialdiagnose U. Eschrich, U. Mathony, R. Witthaut, I. Stabenow, J. Syska, St. Burdach, Martin- Luther- Universität Halle- Wittenberg, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Kardiologie, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Halle

Einleitung: Der Myokardinfarkt ist im Kindes- und Jugendalter eine seltene Erkrankung, da die typischen Risikofaktoren der

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adulten Patienten in der Pädiatrie nicht relevant sind.Am ehesten sind hier Thrombophilie und Fettstoffwechselstörungen ursächlich. Kasuistik: Wir berichten über eine 16jährige Patientin, die wegen eines inkompletten AVSD im 11. Lebensjahr erfolgreich korrigiert wurde. Postoperativ bestand kein interventrikulärer oder interatrialer Restshunt, nur eine Trikuspidal- und Mitralinsuffizienz (MI). Eine akut einsetzende Stenokardie mit zunehmender Herzinsuffizienz führte zur stationären Aufnahme. Ansteigende Herzenzyme sowie infarkttypische EKG-Veränderungen stützten den Verdacht auf einen Myokardinfarkt. Durch eine Koronarangiografie konnte ein Thrombus am Abgang des Ramus marginalis (RM) aus dem Ramus circumflexus (RCX) nachgewiesen werden. Trotz percutaner transluminaler Koronarangioplastie (PTCA) und anschließender Lysetherapie konnte die koronare Perfusion nicht stabilisiert werden, so daß ein Stent in den RCX implantiert wurde. Nach 10 Tagen intensivmedizinischer Therapie rekompensierte die Herzinsuffizienz. Verlaufskontrollen zeigten einen vollständigen Verschluß des RM 1 bei Rekanalisation des RCX. Durch eine ausgedehnte Infarktnarbe an der Hinterwand des linken Ventrikels persistiert eine herabgesetzte Kontraktilität und eine MI 3. Durch eine sekundäre Risikostratifizierung konnte eine Hyperlipidämie Typ II nachgewiesen werden. Eine Risikoerhöhung durch den strukturellen Herzbefund ist nicht bekannt. Schlußfolgerung: Typische Symptome eines Myokardinfarktes erfordern auch im Kindes- und Jugendalter einen Infarktausschluß.

KHP 01.110 Entwicklung eines Messgerätes zur kombinierten kardiorespiratorischen Funktionsdiagnostik H. Trübel, B. Weber, E. Huber, C. Daake, Ch. Kampmann, W.K.R. Barnikol, Kinderklinik der Johannes Gutenberg Universität, Kardiologie, Mainz

Die Induktionsplethysmographie (IP) nutzt Induktivitätsänderungen von Leiterschleifen, die um Thorax und Abdomen gelegt werden, um Veränderungen durch Atmungsvorgänge und den Herzschlag dieser beiden Kompartimente zu detektieren. Mittels des Computerprogrammes LabView konnte nach analog/digital-Wandlung die erfassten Biosignale flexibel weiterverarbeitet werden [1]. An 10 Probanden wurde die Übereinstimmung mit einem Pneumotachographen (PNT) in verschiedenen Körperlagen überprüft. Die Messung des Atemzugvolumen (AZV) gelang mit guter linearer Korrelation zwischen IP und PNT (mittlerer Korrelationskoeffizient r aller Probanden ≥ 0.96). Der absolute mittlere Fehler betrug zwischen 3.7 und 8.5%. Er zeigte eine Abhängigkeit von der Körperlage. Der geringste Fehler (3.7%) und die beste Übereinstimmung zwischen beiden Methoden fand sich im Liegen (93.3% der Werte innerhalb ± 10% der mittels PNT gemessenen Volumina). Daneben lassen sich kardiale Signale auf der Thoraxoberfläche ableiten. Die Genauigkeit der respiratorischen Messung war im Liegen am grössten. Dies lässt sich durch die Tatsache erklären, dass im Stehen oder Sitzen das respiratorische System mehr als zwei Freiheitsgrade aufweisen kann und somit IP mit nur zwei Bändern einem "undichten Plethysmographen" gleicht. Daneben konnten durch die Herztätigkeit hervorgerufene Signale in Abhängigkeit von der Atemlage erfasst werden. Neben eines kontinuierlichen kardiorespiratorischen Monitorings (z.B. im Intensivbereich) sollte die Untersuchung von Interaktion zwischen Herz und Lunge mit dem neuen Monitor möglich sein. [1] Huber et al., VI in der Praxis, Hüthig-Verlag, 2000

KHP 01.111 Akute Aortitis als seltene Differentialdiagnose einer hypochromen mikrozytären Anämie J. Bahlmann, M. Kroll, M. Sigler, R. Johs, W. Ruschewski, T. Paul, Universitätskinderklinik Göttingen, Päd. Kardiologie und Intensivmedizin, Städtisches Klinikum Braunschweig, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Göttingen

Einleitung: Die Ätiologie der hypochromen mikrozytären Anämie ist vielschichtig. Kasuistik: Bei einem Patient mit Shone-Komplex (Mitralklappenstenose, hochgradige valvuläre Aortenstenose, geringe Aortenisthmusstenose) ist im Neugeborenenalter bei linksventrikulärer Dekompensation eine Ballondilatation der Aortenklappe erfolgt. Mit 2 Monaten kinderkardiologische Untersuchung mit dem Befund einer geringgradigen residuellen Aortenstenose und -insuffizienz, Aortenbogen und Isthmusregion stellen sich unverändert dar. Seit einem Luftwegsinfekt im 3. Lebensmonat Anämie zunächst unklarer Genese (Hb 7,6 g/l), welche sich unter Eisensubstitution nicht besserte. Stationäre Aufnahme, klinisch unbeeinträchtigter Säugling, fieberfrei, 3/6 Systolikum p.m. 2. ICR, bis auf eine Splenomegalie sonst unauffälliger Organstatus. BSG 55/108, linksverschobenes Blutbild, mit 2,5 g/dl leicht erhöhtes CRP. Echokardiographisch zeigen sich mehrere flottierende Thromben ausgehend vom Aortenisthmus. In insgesamt 3 Blutkulturen jeweils Nachweis von Enterokokkus faecalis. Trotz seit 8 Tagen am Antibiogramm orientierter Therapie und Heparinisierung Auftreten von rezidivierenden fokalen Krampfanfällen rechts sowie rechtsseitiger Hemiparese. Im CT Nachweis eines linksseitigen Infarktes der A. cerebri media. Daher operative Entfernung der Thromben und Rekonstruktion des Aortenbogens inklusive Resektion der Aortenisthmusstenose. Zusätzlich fand sich intraoperativ der Befund einer gedeckten Aortenbogenperforation. Schlussfolgerung: Bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern und mikrozytärer hypochromer Anämie muss als Differentialdiagnose eine Endokarditis/Aortitis in Betracht gezogen werden.

KHP 01.112 Seltene Kombination von valvulärer Aortenund Pulmonalstenose bei interstitiellem Deletionssyndrom 4q33 --> 35 U. Gaertner, U.Lenschow (1), G.Krüger (2), G.Bartolomaeus (1), W.Kienast (1), UniversitätsKlinik für Kinder- und Jugendmedizin Rostock (1), Kinderkardiologie, Institut für Medizinische Genetik der Universität Rostock, Rostock

Deletionen am langen Arm des Chromosom 4 (4q31-qter) gehen mit einem charakteristischen Phänotyp einher, der mit dem fehlenden Chromosomenmaterial korreliert. Interstitielle Deletionen kürzerer Segmente des langen Arms des Chromosom 4 sind bisher selten beschrieben und zeigen variable morphologische Veränderungen. Wir berichten über ein eutrophes weibliches Neugeborenes mit der seltenen Kombination von valvulärer Aorten- und Pulmonalstenose. Als zusätzliche kardiale Fehlbildungen bestehen ein muskulärer Ventrikelseptumdefekt, Ductus arteriosus persistens, Arteria lusoria und persistierende linke obere Hohlvene. Des weiteren liegen faciale Dysmorphien, eine Gaumenspalte bei Robin-Sequenz, verdickte Nackenfalte, Clinodactylie der Hände und partielle cutane Syndactylie der Füsse sowie eine generalisierte Muskelhypotonie vor.

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Bei hämodynamischer Wirksamkeit der Semilunarklappenstenosen erfolgte die effektive Ballonvalvuloplastie beider Klappen am 4. und die Ductusligatur am 21. Lebenstag. Der klinische Verlauf war kompliziert durch schwer antikonvulsiv einstellbare Krampfanfälle. Stoffwechselerkrankungen und morphologische cerebrale Veränderungen konnten weitgehend ausgeschlossen werden. Zytogenetisch und molekularzytogenetisch liegt eine interstitielle Deletion 4q33 --> 35, proximal vom Telomer zugrunde. Die seltene Kombination von valvulärer Pulmonal- und Aortenstenose ist unter anderem nur bei partiellen 4q-Duplikationen beschrieben worden und bisher nicht bei interstitiellen Deletionen auf dem langen Arm des Chromosom 4.

KHP 01.113 Pathophysiologie und Differentialtherapie bei 5 unterschiedlichen Formen des schweren Pulmonalen Hochdrucks (PH) R. Zimmermann, J. Kreuder, I. Michel-Behnke, K.J. Hagel, W. Brosi, D. Schranz, Kinderklinik der Justus-Liebig-Universität Giessen, Kinderherzzentrum, Giessen

Einleitung: PH umfasst Formen der Druckerhöhung im kleinen Kreislauf sehr unterschiedlicher Ätiologie. Nicht zuletzt aufgrund der therapeutischen Implikationen sind die prä-, postund kapilläre PH zu unterscheiden (Mischformen sind möglich). An Hand von 5 Kasuistiken werden die differentialdiagnostischen und pathophysiologischen Überlegungen sowie die sich daraus ergebende Konsequenzen erörtert. Methode und Patienten: Evaluation der hämodynamischen Situation mittels Herzkatheter, erneute invasive Kontrolle nach/unter Therapie. 5 Kinder mit 4/5- bis suprasystemischer PH, 7-14Jahre. 1) primäre PH, ASD II, FG 32.SSW. 2) PH postkapillär bei restriktiver Kardiomyopathie, kritische Aortenisthmusstenose, Z.n. Korrektur. 3) PH, Sharp-Syndrom. 4) PH, Pulmonalatresie mit VSD, hypoplastisches Lungengefäßbett, Kollateralen, periphere Pulmonalstenosen, Z.n. Korrektur und Interventionen. 5) PH bei persistierendem Ductus Venosus, infrahepatischer Pfortaderhypoplasie und portocavalem Shunt. Ergebnisse: Trotz invasiver Diagnostik ergibt sich nicht immer ein eindeutiges hämodynamisches Bild. Mit differenzierten medikamentösen, insbesondere PH-spezifischen (z.B. oralen, inhalativen oder intravenösen Prostazyklinen/Prostanoiden, Phosphodiesterasehemmern, Endothelinantagonisten) sowie interventionellen Therapieverfahren (z.B. Ductus venosus-, VSD- und ASD-Verschluss, letzterer mit Fenestrierung, Dilatation, Stent-Implantation) können jedoch signifikante Erfolge im Sinne einer deutlichen Besserung der hämodynamischen und klinischen Situation erzielt, möglicherweise auch nur eine Progredienz verhindert oder zumindest Zeit bis zur Herz-Lungen-Transplantation als ultima ratio gewonnen werden.

KHP 01.114 Prävention des Plötzlichen Herztodes (SCD) im Sport bei gesunden sowie chronisch kranken Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen R. Eyermann, Praxis für Kinderkardiologie und Sportmedizin, München

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Moderates Muskeltraining senkt die kardiovaskuläre Mortalität nach Metaanalyse aller großer Studien um ca. 50% u. ist wesentlicher Bestandteil der komplexen Rehabilitation chronisch Kranker. Sporttreibende dürfen aber nicht vermeidbaren medizinischen Risiken ausgesetzt werden. Methodik: Literaturanalyse seit 1980, Ergänzung durch eigene Fallbeispiele von kardialen Gefährdungen von Patienten u. Erarbeitung relevanter Präventionsmaßnahmen erarbeitet. Ergebnis: BRD: Von ca. 100.000 SCD/Jahr “nur” etwa 500 beim Sport. Übersterblichkeitsfaktor für 12-73-Jährige u. für alle Sportarten 1,8, mit Differenz in einzelnen Lebensdekaden (2(0,6), 3(2,7), 4(3,6), 5-8 (1,5)) u. exzessiv bei schlech-tem Trainingszustand (-1060!). Gefahrenträchtige Sportarten bei Sportlern 35J. Jogging, Tennis u. Fußball (4,3/3,2/2,6:100000), im Freizeitsport Golf u.Jogging. Kausal dominieren beim SCD bei Sportlern< 35J. unerkannte, präexistente HKL-Erkrankungen (HCM bis 48%, gefolgt von Karoditiden, Koronaranomalien, DCM, AS, RVDysplasie, Reizleitungsstörungen u. MKP), >35J. die KHK bis 80%. SCD im Sport bei angeborenen Herzfehlern(CHD) ist selten (>90% SCD in Ruhe), ebenso bei KHK in Koronargruppen (4:12200). Besondere Gefährdung bei CHD bei schlechtem hämodynamischem Op.-Ergebnis, belastungsinduzierten Arrhythmien und AS. Risikostratifizierung SCD im Sport: Empfehlungen EvidenzLevel 12-Kanal-EKG (u. Echokardiographe) KlasseA Status praesens Klasse Iia B Eigenanamnese (EA) Klasse Iia B Familienanamnese (FA) Klasse Iib B (ESC 2002) Konklusion: SCD im Sport sehr selten. Vorsorgeuntersuchungen generell bei Patienten mit chronischen Erkrankungen aber auch bei gesunden Sporttreibenden in jedem Alter vor intensiverer Sportausübung. Konditionierung stets adäquat aktuellem Gesundheits/Trainingszustand /Alter.

KHP 01.115 Aortenklappenendokarditis durch Pneumokokken mit Abzeßbildung in der Aortenwurzel T. Kilo, T. Menke, N. Kleutges, A. Hussein, E. Trowitzsch, Vestische Kinderklinik Datteln / Universität Witten Herdecke, Abteilung für Kardiologie, Datteln

Einleitung: Aortenwurzelabzesse sind im Kindesalter selten. Eine erfolgreiche Therapie ist abhängig von der frühzeitigen Diagnose und Therapie. Kasuistik: Ein bisher gesundes 4,5 jähriges Mädchen wurde mit therapieresistentem Fieber seit 3 Wochen und Gelenkbeschwerden aufgenommen. Der Allgemeinzustand war eingeschränkt, der Aufnahmebefund zeigte ein leises Systolikum und lautes Diastolikum sowie einen gespaltenen 2. Herzton. Echokardiografisch ließ sich eine schwere Aorteninsuffizienz mit Dissektion eines Aortenwurzelaneurysmas darstellen. Daraufhin erfolgte eine antibiotische Therapie und die Verlegung in die Kinderkardiochirurgie. Dort kam es dann zu einer raschen Verschlechterung unter dem Bild eines kardiogenen Schocks mit der Notwendigkeit einer Reanimation. Die notfallmäßige chirurgische Versorgung erfolgte mittels ROSS-Operation und Implantation einer Aorten-Homograftklappe in Pulmonalisposition. In der Blutkultur wurden Pneumokokken nachgewiesen Das Kind erholte sich in der Nachfolgezeit gut. Im Follow-up sahen wir ein gut belastbares Kind ohne

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neurologische Auffälligkeiten, echokardiografisch zeigte sich ein gutes Ergebnis mit leichter Aortenklappeninsuffizienz. Zusammenfassung: Viele Kinder zeigen im Fieberzustand ein Herzgeräusch. Bei Fieber unklarer Genese gehört eine Echokardiografie mit zur Standarddiagnostik. In diesem Fall war die rasche Diagnosefindung und Verlegung des Kindes lebensrettend.

Neonatologie

Ischämie bleibt unklar. In der Anamnese finden sich lediglich pathologische CTG-Befunde 1 Woche ante partum. Hirnstammnahe posthypoxämische Läsionen können trotz beeindruckender Neurologie in der Diagnostik problematisch sein und in der Sonographie unentdeckt bleiben.

KHP 01.117

KHP 01.116

Coenzym Q10-Plasmaspiegel und Redoxstatus bei gesunden Säuglingen

Perinatale hypoxisch-ischämische Läsionen in den Basalganglien: Diskrepanz von Schädelsonographie und klinischer Symptomatik

Menke, P. Niklowitz, D. Buschatz, B. Schlüter, E. Trowitzsch, W. Andler, Vestische Kinderklinik Datteln/ Universität WittenHerdecke

C. Bausen, Vogelgesang, J.P. Haas, Warzok, H. Wiersbitzky, C. Fusch, Uni-Kinderklinik Greifswald, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Institut für Pathologie, Uni Greifswald, Greifswald

Problemstellung: Bei Kindern mit schweren zentralen neurologischen Störungen ist die posthypoxische ZNSSchädigung eine wichtige Differentialdiagnose. Das Fehlen eindeutiger anamnestischer Ereignisse und eine zunächst unauffällige Schädelsonographie schließen eine Störung in den Basalganglien nicht aus. Wir berichten den Fall perinataler hypoxisch-ischämischer Läsionen in den Basalganglien mit initial unauffälliger Schädelsonographie. Kasuistik: Frühgeborenes der 36+4. Schwangerschaftswoche, Spontanpartus, Geburtsgewicht 2615 g, APGAR 9-9-9. Mutter: 3. Gravida, 3. Para, Nikotinabusus, chronische Pankreatitis. Eine Woche vor Geburt eingeschränktes CTG. Einleitung nach erfolgtem Blasensprung, Dezelerationen unter der Geburt. Unmittelbar postpartal Schluckstörung, Hypersalivation und ausgeprägte Retrognathie und zusätzlich ab zweitem Lebensmonat progrediente schwere zentrale Koordinationsstörung. Ab 9. Lebensmonat zunehmende Unruhe, stereotype Armbewegungen, Blickdeviationen, generalisierte Muskelhypertonie, Hypersalivation und Sauerstoffsättigungsabfälle. Im EEG kein Korrelat bei Ansprechen auf Phenobarbital. Während der ersten Lebensmonate zunehmende pulmonale Symptomatik mit rezidivierenden Aspirationen und Pneumonien. Bei ausgeprägtem gastroösophagealem Reflux massive Probleme bei dem Versuch einer adäquaten enteralen und teilparenteralen Ernährung. Im Alter von 14 Monaten akutes Herz-KreislaufVersagen infolge Spannungspneumothorax. Diagnostik: Ausschluß infektiologischer und stoffwechselbedingter Ursachen. Im MRT Parenchymveränderungen im Bereich der Basalganglien, interpretiert als bereits in utero entstandene hypoxisch-ischämische Hirnschädigung. Kranielle Ultraschallbefunde zeigten initial und im Verlauf lediglich Zeichen einer progredienten Hirnatrophie bei unauffälliger Darstellung der Basalganglien. Neuropathologisch stellt sich das Gehirn post mortem makroskopisch mit normaler Gyrierung dar. Es fallen blasse Areale in den Basalganglien und im Thalamus auf. Mikroskopisch erkennt man Entmarkungen in diesen Gebieten. Fazit: Bei unserer Patientin korrelieren klinische Symptome mit strukturellen ZNS-Veränderungen im MRT und in der Histologie. Die kranielle Sonographie zeigte jedoch lediglich eine progediente Hirnatrophie. Nach unauffälliger Infektionsund Stoffwechseldiagnostik muß als Ursache eine ante- oder perinatal entstandene hypoxisch-ischämische Läsion der Basalganglien angenommen werden. Der genaue Zeitpunkt der

Einleitung: Die gezielte Modifikation der Säuglingsernährung durch Anreicherung mit antioxidativen Vitaminen wird in der Prävention kardiovaskulärer Erkrankungen diskutiert und ist Gegenstand der Forschung. Das Antioxidans Coenzym Q10 (CoQ10) ist Bestandteil von Lipoproteinen und Zellmembranen und gilt in seiner reduzierten Form ebenfalls als effektiver Inhibitor einer oxidativen Schädigung. Intrazelluläre Enzymsysteme reduzieren das oxidierte CoQ10 und sind somit für die antioxidative Funktion eine unbedingte Voraussetzung. Die Bedeutung von CoQ10 im Säuglingsalter ist weitgehend unerforscht. Altersabhängige Referenzwerte für Plasmaspiegel und Redoxstatus (Anteil der oxidierten Form an der Gesamtkonzentration in %) liegen nicht vor. Methode: Plasmaspiegel und Redoxstatus von CoQ10 wurden mittels HPLC bei 78 gesunden Säuglingen (Alter: 4,1+3 Monate) im Plasma gemessen und mit dem Alter (1.-3. Trimenon) verglichen. Ergebnisse: Die statistische Auswertung (Median, 10-90.Perz.) zeigt einen signifikanten Zusammenhang zwischen Redoxstatus (%) und Alter [1. Trimenon: 19 (9-42), 2.Trimenon 9 (5-15), 3. Trimenon 10 (6-16), p 100/nl), jedoch hoch

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pathologischer Gerinnung (Quick 21%, PTT 75 sec., Fibrinogen 63 mg/dl), hohem Serumeisen (27 µmol/l), Transferrinsättigung > 95%, Ferritin 34000 µg/l, Bilirubin ges. 16,8 mg/dl, Bilirubin dir. 6,8 mg/dl, ALAT 18 U/l, ASAT 97 U/l. In der Leberbiopsie konnte der Verdacht auf eine neonatale Hämochromatose anhand der pathologishen Eisenspeicherung im Lebergewebe (Fe 74 µmol/g) bestätigt und ein zirrhotischer Umbau festgestellt werden. Exitus letalis im Alter von 7 Wochen. Schlussfolgerung: In dieser Familie wurde bei zwei Geschwistern das gemeinsame Auftreten einer NAIT mit Antikörpern gegen HPA 5b und einer neonatalen Hämochromatose beobachtet. Der Genort für HPA 5b (CD49b) liegt bei 5q23-31, der der neonatalen Hämochromatose ist unbekannt.

KHP 01.122 Vallecula-Zyste als Ursache von Stridor und Schluckstörung beim Neugeborenen U. Kaiser, K. Breuel 1), M. Uhlemann 1), C.Plath 1), H.W. Pau 2), 1) Universitäts-Kinder-und Jugendklinik Rostock, Neonatologie, 2) Universitätsklinik für HNO-Heilkunde, Rostock

Problem: Nicht akuter Stridor wird bei Neugeborenen und jungen Säuglingen meistens durch Larnygo- oder Tracheomalazie, angeboren oder iatrogen, z.B. nach Intubation und Beatmung, verursacht. Selten komprimiert eine externe Raumforderung den Kehlkopf von außen. Kasuistik: Wir berichten über ein Neugeborenes, 41SSW, 3480g. Intubation und Beatmung wegen primärer Sepsis, Blutkultur: Enterobacter cloacae. Primäre Extubation erfolglos wegen deutlichen Stridors, Reintubation, erst nach 9 Tagen Beatmung endgültige Extubation. Der inspiratorische Stridor persistierte mit wechselnder Intensität. Die Trinkleistung blieb ungenügend, außerdem Erbrechen, Schluckstörung mit Würgereiz, Nahrungsverweigerung bei Fütterung. Ausschluß einer hypertrophen Pylorusstenose, jedoch Nachweis von Kardiainsuffizienz mit gastroösophagealem Reflux. Unter symptomatischer Therapie Sistieren des Erbrechens, jedoch keine Besserung der oralen Nahrungsaufnahme. Laryngotracheoskopie: zystische Vorwölbung der Vallecula epiglottica links, die den Kehlkopf von außen komprimiert, weiche Epiglottis, keine Tracheomalazie. Nach Punktion und Entleerung der Vallecula-Zyste promptes Verschwinden des Stridors und normales Saug- und Trinkverhalten des Kindes. Kommentar: Auch bei ätiologisch scheinbar klarer Ursache eines Stridors beim Neugeborenen, z.B. Laryngomalazie nach Beatmung, sollte bei Persistieren bzw. weiteren Symptomen, wie Schluckstörung, ein mechanisches Hindernis ausgeschlossen werden. Vallecula-Cysten werden pränatal durch Sonografie und postnatal durch Fiberlaryngoskopie und MRT diagnostiziert. Die endgültige Versorgung erfolgt im Tertiärzentrum mit CO2-Laser oder Marsupialisation.

KHP 01.123 Postpartale Bestimmung der Coenzym Q10– Spiegel bei reifen Neugeborenen und deren Mütter T. Menke, P. Niklowitz, T. Erpenstein, A. Gedeck, K.H. Hennecke, J. Giffei, W. Andler, Vestische Kinderklinik Datteln, St.VincenzKrankenhaus, gynäkologisch-geburtshilfliche Abteilung, Datteln

Einleitung: Eine verminderte Kapazität der Radikalfängersysteme sowie das vermehrte Anfluten freier Radikale durch Reperfusionstraumata werden als ursächlich für

vermehrten oxidativen Streß in der Neonatalperiode vermutet. Das lipophile Antioxidans Coenzym Q10 (CoQ10) gilt in seiner reduzierten Form als effektiver Inhibitor einer oxidativen Schädigung. Der Redoxstatus von CoQ10 (Anteil der oxidierten Form an der Gesamtkonzentration in %) wird zur Beurteilung von oxidativem Streß verwendet. Die Bedeutung von CoQ10 in der Neonatalperiode ist weitgehend unerforscht. Methode: Plasmaspiegel und Redoxstatus von CoQ10 wurden mittels HPLC bei 72 reifen Neugeborenen (Ng) aus Nabelschnurblut und bei deren Mütter direkt nach der Geburt bestimmt. Ebenso wurde das Gesamtcholesterin (Chol) photometrisch bestimmt. Der CoQ10-Plasmaspiegel wurde durch Quotientenbildung (micromol / mol Chol ) lipidkorrigiert . Ergebnisse: Die CoQ10- Plasmaspiegel der Ng sind im Vergleich zu den mütterlichen Spiegel deutlich erniedrigt (130+49 vs. 274+73 micromol/mol Chol, p
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